První příznaky autoimunní hepatitidy, diagnózy a léčebného režimu

Autoimunitní hepatitida - zánětlivé onemocnění jater s neurčitou etiologií s chronickým průběhem, doprovázené možným vývojem fibrózy nebo cirhózy. Tato léze je charakterizována jistými histologickými a imunologickými příznaky.

Poprvé se zmínka o porážce jater objevila ve vědecké literatuře v polovině XX. Století. Poté byl použit termín "lupoidní hepatitida". V roce 1993 Mezinárodní skupina pro studium onemocnění navrhla současný název patologie.

Co to je?

Autoimunitní hepatitida - zánětlivé onemocnění jaterního parenchymu nejasné etiologie (příčiny) v těle doprovázené výskytem velkého množství imunitních buněk (gama-globulinů, autoprotilátek, makrofágy, lymfocyty, atd).

Příčiny vývoje

Předpokládá se, že u žen je pravděpodobnější autoimunitní hepatitida; Nejvyšší výskyt postihuje věk 15 až 25 let nebo klimakterické období.

V srdci patogeneze autoimunitní hepatitidy je produkce autoprotilátek, jejichž cílem jsou jaterní buňky - hepatocyty. Příčiny vývoje nejsou známy; Teorie vysvětlující nástup onemocnění vycházejí z předpokladu vlivu genetické predispozice a spouštěcích faktorů:

• infekce virem hepatitidy, herpes;
• změna (poškození) jaterní tkáně bakteriálními toxiny;
• užívání léků, které vyvolávají imunitní reakci nebo změnu.

Nástup nemoci může být způsoben jednak samotným faktorem, jednak kombinací, ale kombinací spouštění těžšího proudu přispívá k rychlému postupu tohoto procesu.

Formy onemocnění

Existují 3 typy autoimunitní hepatitidy:

1. Vyskytuje se v přibližně 80% případů, častěji u žen. Vyznačující se tím, klasický klinický (lupoidní hepatitida), a přítomnost SMA-ana- protilátek současné imunitní patologie v jiných orgánech (autoimunitní tyreoiditidy, ulcerózní kolitida, diabetes a další). Slabá turbulentní průchod bez klinických projevů.
2. Klinické projevy jsou podobné účinkům hepatitidy typu I, hlavní charakteristikou je detekce protilátek SLA / LP rozpustného jaterního antigenu.
3. Má maligní průběh, nepříznivou prognózu (v době diagnózy cirhózy je zjištěna již u 40-70% pacientů), také se častěji objevuje u žen. Je charakterizován přítomností protilátek v krvi LKM-1 na cytochrom P450, protilátky LC-1. Extrahepatální imunitní projevy jsou výraznější než u typu I.

V současné době je zpochybněna existence autoimunní hepatitidy typu III; navrhuje se, aby to nebyla považována za samostatnou formu, ale za zvláštní případ onemocnění typu I.

Rozdělení autoimunní hepatitidy na typy nemá významný klinický význam, což představuje větší vědecký zájem, neboť nevyžaduje změny v plánu diagnostických opatření a taktiky léčby.

Symptomy autoimunní hepatitidy

Manifestace jsou nespecifické: neexistuje jediný znak, který by umožnil jednoznačně klasifikovat to jako přesný příznak autoimunitní hepatitidy. Onemocnění začíná zpravidla postupně s takovými častými příznaky (náhlé debutování se vyskytuje v 25-30% případů):

• bolesti hlavy;
• mírné zvýšení tělesné teploty;
• žloutnutí kůže;
• nadýmání střeva;
• rychlá únava;
• obecná slabost;
• nedostatek chuti k jídlu;
• závratě;
• tíha v žaludku;
• bolest v pravém a levém hypochondriu;
• zvětšení jater a sleziny.

S progresí onemocnění v pozdějších stadiích se vyskytují:

• bledost pokožky;
• snížení krevního tlaku;
• bolest v srdci;
• zčervenání dlaní;
• vzhled telangiectasie (vaskulární hvězdičky) na kůži;
• zvýšená srdeční frekvence;
• hepatická encefalopatie (demence);
• hepatální kóma.

Klinický obraz je doplněn příznakem souběžných patologií; nejčastěji jde o migrační bolesti ve svalech, kloubech, náhlý vzestup tělesné teploty, makulopapulární vyrážka na kůži. Ženy mohou mít stížnosti na menstruační nesrovnalosti.

Diagnostika

Diagnostické kritéria pro autoimunní hepatitidu jsou sérologické, biochemické a histologické markery. Podle mezinárodních kritérií je možné mluvit o autoimunitní hepatitidě v následujících případech:

• Úroveň γ-globulinů a IgG překračuje normální hodnoty 1,5 a vícekrát;
• významně zvýšená aktivita AsT, AlT;
• v anamnéze neexistují krevní transfúze, příjem hepatotoxických léků, zneužívání alkoholu;
• v krvi nejsou žádné markery aktivní virové infekce (hepatitida A, B, C atd.);
• titry protilátek (SMA, ANA a LKM-1) pro dospělé nad 1:80; pro děti nad 1:20.

Biopsie jater s morfologickým vyšetřením vzorku tkáně nám umožňuje odhalit obraz chronické hepatitidy se známkami výrazné aktivity. Histologické známky autoimunní hepatitidy jsou přemostěny nebo krokové nekrózy parenchymu, lymfatická infiltrace s množstvím plazmatických buněk.

Léčba autoimunní hepatitidy

Léčba je založena na užívání glukokortikosteroidů - imunosupresivních léčiv (potlačení imunity). To umožňuje snížit aktivitu autoimunních reakcí, které ničí jaterní buňky.

V současnosti existují dva léčebné režimy pro autoimunitní hepatitidu: kombinované (prednisolon + azatioprin) a monoterapii (vysoké dávky prednisolonu). Jejich účinnost je přibližně stejná, obě schémata umožňují dosáhnout remise a zvýšit procento přežití. Kombinovaná léčba je však charakterizována nižším výskytem nežádoucích účinků, což je 10%, zatímco léčba pouze s prednisolonem činí 45%. Proto s dobrou snášenlivostí azathioprinu je vhodnější první možnost. Zvláště kombinovaná terapie je indikována u starších žen a pacientů trpících diabetem, osteoporózy, obezity, zvýšené excitabilitě nervů.

Monoterapie je předepsána těhotným ženám, pacientům s různými novotvary trpícími závažnými formami cytopenie (nedostatek některých typů krevních buněk). Během léčby, nepřesahující 18 měsíců, nejsou pozorovány žádné významné nežádoucí účinky. Během léčby se dávka prednizolonu postupně snižuje. Trvání léčby autoimunní hepatitidy je od 6 měsíců do 2 let, v některých případech je léčba prováděna po celý život.

Chirurgická léčba

Toto onemocnění lze vyléčit pouze chirurgicky, což spočívá v transplantaci (transplantaci) jater. Operace je poměrně vážná a pacientům je obtížné snášet. Existuje také řada poměrně nebezpečných komplikací a nepříjemností způsobených transplantací orgánů:

• Játra nemohou ustoupit a být tělem odmítnuta, a to i přes konstantní příjem léků, které potlačují imunitu;
• konstantní příjem imunosupresivní těžké tolerovat, protože případné špatného infekce v aktivního období, i ty banální SARS, což může mít za následek podmínek depresi imunity vyvinout meningitidu (zánět mozkových blan), zápal plic a septikemie;
• Transplantační játra nemusí vykonávat svou funkci a pak se objeví akutní jaterní selhání a úmrtí.

Dalším problémem je najít vhodného dárce, to může trvat i několik let a stojí to ne málo peněz (asi 100 000 dolarů).

Poruchy autoimunní hepatitidy

Pokud onemocnění pokročilo do jaterní cirhózy, má pacient právo požádat útvar ITU (organizace, která provádí lékařskou a sociální odbornost), aby potvrdil existenci změn v tomto těle a získal pomoc od státu.

Pokud je nemocná osoba nucena změnit své pracovní místo v souvislosti se zdravotním stavem, ale může zastávat jinou pozici s nižší platbou, má nárok na třetí skupinu zdravotního postižení.

1. Když nemoc trvá zlomený-opakující kurz pacient pozorován: lidská játra středně těžkou nebo těžkou, což omezuje schopnost sebeobsluhy, pracovní výkon je možné pouze ve zvláštních pracovních podmínkách, s využitím pomocných technologií, zatímco člověk spoléhá druhou skupinu postižení.
2. První skupina může být získána, pokud průběh onemocnění postupuje rychle a pacient má těžkou jaterní insuficienci. Pacientova schopnost pracovat a samoobsluha je tak snížena, že lékaři v lékařských záznamech pacienta píší o celkové neschopnosti pracovat.

Je možné pracovat, žít a léčit tuto chorobu, ale stále se považuje za velmi nebezpečné, protože důvody jejího výskytu ještě nebyly plně prozkoumány.

Preventivní opatření

U autoimunní hepatitidy je možná pouze sekundární prevence, která spočívá v provádění takových činností, jako jsou:

• pravidelné návštěvy gastroenterologu nebo hepatologa;
• stálé monitorování hladiny aktivity jaterních enzymů, imunoglobulinů a protilátek;
• dodržování zvláštní stravy a úsporného režimu;
• omezení emoční a fyzické aktivity, užívání různých léků.

Včasná diagnóza, řádně označené léky, bylinné lidových prostředků, preventivní opatření a dodržování pokynů lékaře poskytne příležitost k pacientovi s diagnózou „autoimunitní hepatitida“ účinně řešit s touto hrozbou pro zdraví a život ohrožující onemocnění.

Předpověď počasí

Při absenci léčby se onemocnění postupuje stabilně; nevyskytují spontánní remisie. Výsledek autoimunní hepatitidy je cirhóza a jaterní nedostatečnost; 5letá míra přežití nepřesahuje 50%.

Pomocí včasné a dobře provedené terapie je možné dosáhnout remise u většiny pacientů; zatímco míra přežití po dobu 20 let je vyšší než 80%. Transplantace jater přináší výsledky srovnatelné s lékařskou remisi dosaženou: 5letá prognóza je příznivá u 90% pacientů.

Autoimunitní hepatitida

Autoimunitní hepatitida - chronická zánětlivá imunitní zprostředkované progresivní jaterní onemocnění, které se vyznačuje přítomnosti specifických protilátek, zvýšené hladiny gama-globulin a výrazným kladné odpovědi na terapii imunosupresiva.

Poprvé, v roce 1950 J. Waldenstrom popsal rychle se rozvíjející hepatitidu s výsledkem cirhózy jater (u mladých žen). Choroba byla doprovázena žloutenkou, zvýšenými hladinami sérového gama globulinu, porušením menstruační funkce a byla vhodná pro terapii adrenokortikotropním hormonem. Na základě antinukleárních protilátek (ANA) nalezených v krvi, charakteristických pro červený lupus (lupus), se v roce 1956 onemocnění nazývalo "lupoidní hepatitida"; termín "autoimunitní hepatitida" byl zaveden téměř o 10 let později, v roce 1965.

Stejně jako v prvním desetiletí po autoimunitní hepatitida byla popsána poprvé, je to častěji diagnostikována u mladých žen, dosud zachovalé mylnou představu, že se jedná o onemocnění mladých lidí. Ve skutečnosti, průměrný věk pacientů - 40-45 let, vzhledem ke dvěma vrcholy výskytu: ve věku 10 a 30 let, a mezi 50 až 70 mezi Je významné, že po 50 letech autoimunitní hepatitidy bude představen ve dvou krát větší pravděpodobnost než 30.

Výskyt této choroby je extrémně nízká (i když je jeden z nejvíce studován ve struktuře autoimunitního onemocnění) a se značně liší mezi jednotlivými zeměmi: mezi evropské populaci výskyt autoimunitní hepatitidy je 0,1-1,9 případů na 100 000, a, například, v Japonsku - jen 0,01-0,08 na 100 000 obyvatel za rok. Výskyt mezi jednotlivými pohlavími jsou také velmi odlišné: poměr nemocných žen a mužů v Evropě je 4: 1, v zemích Severní a Jižní Americe - 4,7: 1, v Japonsku - 10: 1.

Přibližně 10% pacientů je nemoc asymptomatická a je náhodná nález při vyšetření při jiné příležitosti, 30% závažnosti onemocnění jater neodpovídá subjektivní pocity.

Příčiny a rizikové faktory

Hlavní substrát progresivních zánětlivých a nekrotických změn v jaterní tkáni - reakce imunitních buněk na svém vlastním agrese. V krvi u pacientů s autoimunitní hepatitidy jsou některé druhy protilátek, ale nejdůležitější pro rozvoj patologických změn jsou autoprotilátky na hladký sval nebo antigladkomyshechnye protilátky (SMA) a antinukleární protilátky (ANA).

Účinek SMA protilátek je zaměřen proti bílkovině v struktuře nejmenších struktur buněk hladkého svalstva, antinukleární protilátky pracují proti jaderné DNA a proteiny buněčných jader.

Příčinné faktory spouštějící řetězec autoimunitních reakcí nejsou spolehlivě známy.

Jako možný provokatér ztráty imunitního systému schopnost rozlišovat "vlastní" se považuje řada virů, které mají hepatotropní účinek, některé bakterie, aktivní metabolity toxických a léčivých látek, genetická predispozice:

• viry hepatitidy A, B, C, D;
• Epsteinovy ​​viry - Barr, spalničky, HIV (retrovirus);
• Virus viru herpes simplex (jednoduchý);
• interferony;
• anti-Salmonella Vi;
• kvasnicové houby;
• transport alel (strukturní varianty genů) HLA DR B1 * 0301 nebo HLA DR B1 * 0401;
• Methyldopa, oxyfenizatin, nitrofurtoin, minocyklin, diklofenak, propylthiouracil, isoniazid a další léky.

Formy onemocnění

Existují 3 typy autoimunitní hepatitidy:

1. Vyskytuje se v přibližně 80% případů, častěji u žen. Vyznačující se tím, klasický klinický (lupoidní hepatitida), a přítomnost SMA-ana- protilátek současné imunitní patologie v jiných orgánech (autoimunitní tyreoiditidy, ulcerózní kolitida, diabetes a další). Slabá turbulentní průchod bez klinických projevů.
2. Má maligní průběh, nepříznivou prognózu (v době diagnózy cirhózy je zjištěna již u 40-70% pacientů), také se častěji objevuje u žen. Je charakterizován přítomností protilátek v krvi LKM-1 na cytochrom P450, protilátky LC-1. Extrahepatální imunitní projevy jsou výraznější než u typu I.
3. Klinické projevy jsou podobné účinkům hepatitidy typu I, hlavní charakteristikou je detekce protilátek SLA / LP rozpustného jaterního antigenu.

V současné době je zpochybněna existence autoimunní hepatitidy typu III; navrhuje se, aby to nebyla považována za samostatnou formu, ale za zvláštní případ onemocnění typu I.

Pacienti s autoimunní hepatitidou potřebují celoživotní terapii, neboť ve většině případů se choroba objevuje.

Rozdělení autoimunní hepatitidy na typy nemá významný klinický význam, což představuje větší vědecký zájem, neboť nevyžaduje změny v plánu diagnostických opatření a taktiky léčby.

Symptomy

Manifestace onemocnění jsou nespecifické: neexistuje jediné znamení, které by umožnilo jednoznačně ji klasifikovat jako symptom autoimunní hepatitidy.

Autoimunitní hepatitida začíná, obvykle postupně, s takovými častými příznaky (náhlý debut se vyskytuje v 25-30% případů):

• nevyhovující obecný zdravotní stav;
• snížení tolerance k obvyklým fyzickým zatížením;
• ospalost;
• rychlá únava;
• těžké a pocit prasknutí v pravém hypochondriu;
• přechodné nebo trvalé ikterické zbarvení kůže a bělma;
• tmavá barva moči (barva piva);
• epizody zvýšení tělesné teploty;
• snížení nebo úplná absence chuti k jídlu;
• bolesti svalů a kloubů;
• poruchy menstruačního cyklu u žen (až do úplného zastavení menstruace);
• spasmus spontánní tachykardie;
• svědění;
• zčervenání dlaní;
• bodové krvácení, cévní klíčky na kůži.

Autoimunitní hepatitida je systémové onemocnění, při kterém je ovlivněna řada vnitřních orgánů. Extrahepatální imunitní projevy spojené s hepatitidou jsou detekovány přibližně u poloviny pacientů a jsou nejčastěji reprezentovány následujícími onemocněními a stavy:

• revmatoidní artritida;
• autoimunní tyroiditida;
• Sjogrenův syndrom;
• systémový lupus erythematodes;
• hemolytická anémie;
• autoimunní trombocytopenie;
• revmatická vaskulitida;
• fibrotická alveolitida;
• Raynaudův syndrom;
• vitiligo;
• alopecie;
• červený plochý lichen;
• bronchiální astma;
• oční sklerodermie;
• CREST-syndrom;
• syndrom překrývání;
• polymyositida;
• diabetes mellitus závislého na inzulínu.

Přibližně 10% pacientů je nemoc asymptomatická a je náhodná nález při vyšetření při jiné příležitosti, 30% závažnosti onemocnění jater neodpovídá subjektivní pocity.

Diagnostika

Pro ověření diagnózy "autoimunní hepatitidy" se provádí komplexní vyšetření pacienta.

Manifestace onemocnění jsou nespecifické: neexistuje jediné znamení, které by umožnilo jednoznačně ji klasifikovat jako symptom autoimunní hepatitidy.

Především je nutné potvrdit nepřítomnost krevních transfuzí a zneužívání alkoholu v historii a vyloučit další onemocnění jater, žlučníku a žlučovodu (hepatobiliární zónu), jako jsou:

• virové hepatitidy (primárně B a C);
• Wilsonova choroba;
• nedostatek alfa-1-antitrypsinu;
• hemochromatóza;
• léková (toxická) hepatitida;
• primární sklerotizující cholangitida;
• primární biliární cirhózu.

Laboratorní diagnostické metody:

• stanovení hladiny sérového gama globulinu nebo imunoglobulinu G (IgG) (zvýšené alespoň o 1,5krát);
• detekce v séru antinukleární protilátky (ANA), anti-hladkého svalstva (SMA), játra, ledviny mikrosomální protilátky (LKM-1), protilátky k rozpustný antigen jater (SLA / LP), k asialoglykoproteinový receptor (ASGPR) aktin autoprotilátky (AAA ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (titr u dospělých ≥ 1:88 u dětí ≥ 1:40);
• stanovení hladiny transamináz ALT a AST krve (zvýšená).

• Ultrazvuk břišní dutiny;
• počítačové a magnetické rezonanční zobrazování;
• punkční biopsii s následným histologickým vyšetřením vzorků biopsie.

Léčba

Hlavním způsobem léčby autoimunní hepatitidy je imunosupresivní léčba glukokortikosteroidy nebo jejich kombinace s cytostatiky. S pozitivní reakcí na probíhající léčbu lze léky stahovat nejdříve po 1-2 letech. Je třeba poznamenat, že po stažení léků 80-90% pacientů vykazuje opakovanou aktivaci symptomů onemocnění.

Navzdory tomu, že většina pacientů mají pozitivní trend na pozadí terapie, asi 20%, jsou odolné vůči imunosupresivními látkami. Přibližně 10% pacientů mělo přerušit léčbu kvůli rozvoji komplikace (eroze a vředy na žaludeční sliznici a duodenální vředy, sekundární infekční komplikace, syndrom hypofýzy -. Cushingův syndrom, obezita, osteoporóza, hypertenze, suprese kostní dřeně, a další).

Při složité léčbě převyšuje 20letá míra přežití více než 80%, při dekompenzování procesu klesá na 10%.

Vedle lékové terapie, provádí mimotělní hemocorrection (objemový plazmaferéza, krioaferez), které mohou zlepšit výsledky léčby: zacyklování klinických symptomů séru, snížené koncentrace gama-globulinů a titru protilátek.

Pokud je účinek farmakoterapie a hemokorcikce nepřítomný po dobu 4 let, je indikována transplantace jater.

Možné komplikace a následky

Komplikace autoimunitní hepatitidy mohou být:

• vývoj vedlejších účinků léčby, kdy změna v poměru "poměr rizika a přínosu" činí další léčbu nevhodnou;
• hepatická encefalopatie;
• ascites;
• krvácení z křečových žil jícnu;
• cirhóza jater;
• selhání jaterních buněk.

Předpověď počasí

U neléčených autoimunních hepatitid je 5leté přežití 50%, 10leté přežití je 10%.

Po 3 letech aktivní léčby se laboratorní a přístrojově potvrzená remise dosahuje u 87% pacientů. Největším problémem je reaktivace autoimunitních procesů, která se pozoruje u 50% pacientů po dobu půl roku a 70% po 3 letech od ukončení léčby. Po dosažení remise bez udržovací léčby může být udržována pouze u 17% pacientů.

Při složité léčbě převyšuje 20letá míra přežití více než 80%, při dekompenzování procesu klesá na 10%.

Tyto údaje ospravedlňují nutnost celoživotní terapie. Pokud pacient trvá na přerušení léčby, je nutná následná kontrola každé 3 měsíce.

Autoimunitní hepatitida - co to je?

Dlouhodobá studie pacientů s virovou hepatitidou nám umožnila prokázat, že destrukce jater nastává nejen pod vlivem toxického působení mikroorganismu, ale také kvůli silné imunitní odpovědi. Snaží se překonat cizí mikroorganismy, imunita produkuje obrovský počet protilátek, které berou hepatocyty s poškozenými membránami pro patogeny. Avšak proces napadení jater imunitními buňkami může nastat bez působení viru. Taková hepatitida se nazývá autoimunitní.

Statistiky

Autoimunitní hepatitida (AIG) probíhá převážně v chronické formě, existují však i možné exacerbace, jejichž klinické příznaky se liší od akutní fáze virové hepatitidy. Vzhledem k absenci specifických symptomů a latentnímu průběhu onemocnění vznikají vážné potíže s včasnou diagnózou. U některých pacientů vede akutní nástup k rychlému průběhu onemocnění, což vede k několikaletému rozvoji cirhózy. Statisticky je možné charakterizovat AIG:

• Hlavní skupinou pacientů jsou ženy - 71%.
• Nemoc se může vyvinout v jakémkoli věku - od 1 roku do 77 let, ale většina z charakteristických klinických a biochemických příznaků objevují ve věku 20-30 let a 40-55 let mezi tím, když se vyskytne ženy menopauza.
• Tato nemoc je v průměru vzácná - 50-200 případů na 1 milion lidí. Podle některých odhadů však až 20% chronické hepatitidy v Evropě a v USA spadá do autoimunní. V Japonsku dosahuje toto číslo 85%.
• U 25% pacientů je onemocnění diagnostikováno již ve fázi cirhózy, což je důkaz asymptomatického průtoku.
• U 35-38% pacientů autoimunní hepatitida doprovází další nemoci imunitního systému.

Při závažnějším vyšetření pacientů s kryptogenní (idiopatickou) hepatitidou je jedna ze tří pacientů diagnostikována autoimunitním typem.

Mechanismus vývoje onemocnění

Ochranné funkce těla jsou prováděny buňkami kostní dřeně a brzlíku - B- a T-lymfocytů, jejichž "dozrávání" je slezina a lymfatické uzliny. Imunitní buňky mají receptory, které zachycují cizí antigeny nebo spíše jejich proteinové struktury. B-lymfocyty jsou odpovědné za produkci protilátek proti specifické infekci a T-lymfocyty bojují proti cizím patogenům samy o sobě. Obvykle během onemocnění reagují receptory lymfocytů s modifikovanými patogenními proteiny. Když je funkce rozpoznávání vlastních bílkovin od cizince narušena, imunitní systém začne bít zdravé buňky těla.

Nyní mechanismus vývoje AIG a jeho etiologie zůstává nejasný kvůli nedostatku experimentálních modelů a nedostatečné dostupnosti patogenetických reprezentací. Existují dvě teorie o průběhu patologického procesu. První je porušení molekulární funkce T-lymfocytů, která způsobuje nekontrolovanou tvorbu protilátek, které napadají nezměněné proteiny umístěné v membránách hepatocytů. Takže protilátky "porušují" obálku jaterních buněk a lymfocyty ničí jádra.

Druhá hypotéza je přítomnost specifických autoantigenů na povrchu hepatocytů, které mají přímou vazbu na HLA antigeny. Nejmenší molekulární nerovnováha vede k růstu T-lymfocytů, které syntetizují nejen protilátky, ale také antigeny, což usnadňuje proces destrukce jaterní tkáně.

Možná etiologie

Důvody, proč imunita začíná napadat játra, ještě není jasná. Někteří lékaři věří, že pro vznik patologického procesu je nutný spouštěcí faktor ve formě přenosu závažné infekce, zejména virové hepatitidy. Jiní si jsou jisti, že je třeba hledat opravdovou příčinu u endokrinních poruch, protože viry nejsou důležité pro pohlaví a věk a autoimunitní hepatitida má "preference". Vzhledem k tomu, že hlavní rizikovou skupinou jsou ženy, které jsou náchylné k hormonální nerovnováze a mají další autoimunitní onemocnění, je zřejmá hepatitida považována za sekundární onemocnění.

Přes nedostatek konsensu se většina vědců domnívá, že onemocnění má inherentní, nezískaný charakter. A vzhledem k absenci mnoha případů dědičného přenosu nemoci není možné odhadnout riziko vývoje u dítěte. Ačkoli se antigen HLA vyskytuje u 70% dětí s jedním z rodičů trpících AIG, není to rozhodující faktor v přítomnosti onemocnění u dítěte. Nebyl nalezen "kauzální" gen, který způsobuje vývoj patologického procesu, takže tato nemoc nemůže být považována za rodinu.

Při absenci přesné údaje o etiologii autoimunitní hepatitidy zatímco lékaři se domnívají, že se vyvíjí v důsledku idiopatické genetické mutace, ke které dochází ve fázi vývoje plodu.

Druhou nejdůležitější otázkou je potřeba spouštěcího faktoru akutního nástupu onemocnění. Výsledky imunologických studií naznačují, že u zdravého člověka se symptomologie nemoci nemusí projevit. Podle statistik vykazuje 44-86% pacientů v krvi protilátky proti infekcím HAV, HBV a HCV (hepatitida A, B a C). Docela často je zjištěn genom spalniček, zejména u lidí žijících v endemických zemích. Je zajímavé, že markery hepatitidy C byly nalezeny u 11% pacientů s AIG (typ 1) a u 50-84% u pacientů s AIG (typ 2). Přesto přítomnost viru v lidském těle bez výskytu specifických příznaků virové infekce ještě není dostatečným podkladem pro vznik autoimunitní hepatitidy.

U 23% osob s hepatitidou C se vyskytují imunomodulované syndromy a nemoci. Co je primárním faktorem morfologických změn jater, viru nebo imunitních poruch, je stále neznámý.

Typickými sérologickými markery AIG jsou antinukleární (ANA) a protilátek proti hladké svalovině (SMA). U 64% pacientů jsou detekovány oba typy protilátek, ve 22% - pouze SMA a ve 14% - pouze v ANA. Všechny z těchto pacientů patří do skupiny typu AIH 1. V případě, že subjekt zjistí protilátky na jaterních mikrosomech (anti-LKM-1), který nemůže koexistovat současně s SMA a ANA buněk, pak se hovoří o typu YAG 2. Přes podobné příznaky, tyto typy se v průběhu a prognóze velmi liší:

Autoimunitní hepatitida: Příznaky a léčba

Autoimunitní hepatitida - hlavní příznaky:

• Slabé stránky
• Rozšíření lymfatických uzlin
• Svrbená kůže
• Závratě
• Nevolnost
• Zvýšená slezina
• Červené skvrny na obličeji
• Cévní hvězdičky
• Červené skvrny na dlaních
• Rychlá únava
• Těžnost v pravém hypochondriu
• Bolest v pravém hypochondriu
• Porušení menstruačního cyklu
• Desolované výkaly
• Ztmavnutí moči
• Žloutnutí kůže
• Žloutnutí oční membrány
• Zvýšená velikost mléčné žlázy
• Přebytečné vlasy
• Pocit znechucení z jídla

Autoimunitní hepatitida - patologické léze hlavní hematopoetických orgánů, jater, které je neznámé etiologie, a vede ke zničení jaterních buněk s následným rozvojem selhání jater. Ze všech hepatálních patologií zaujímá autoimunitní hepatitida asi 25%, u nichž trpí jak děti, tak i dospělí. Ženy jsou na tuto patologii náchylné 8krát častěji než muži.

Příčiny

Dosud odborníci zcela nepochopili etiologii této nemoci. Změny ve fungování lidského imunitního systému vedoucí k jeho vývoji mohou vyvolat určité viry, například viru hepatitidy různých typů, stejně jako virus Epstein-Barr, cytomegalovirus a herpes virus. Nemoc se může objevit u těch lidí, kterým byly předepsány vysoké dávky léku Interferon.

Výše uvedené faktory vedou k tomu, že lidský imunitní systém začíná pracovat nesprávně, ničí vlastní buňky a zvláště útočí na jaterní buňky a poznává je jako cizí. Je třeba poznamenat, že v případě selhání v práci imunity, osoba také trpí jiné patologie.

Patogeneze

Játra jsou orgán tvořený oddělenými laloky, mezi kterými jsou žlučovody a cévy. Prostřednictvím těchto nádob je tělo nasyceno krví a živinami, které se v něm nacházejí, a žlučové výtoky podél žlučových cest.

V případě autoimunního poškození tělních buněk jsou mezery mezi laloky jater nahrazeny pojivovou tkání, což vede ke stlačování cév a kanálků, narušení organu a zabránění toku žluči.

To je způsobeno skutečností, že imunita člověka začíná pracovat proti němu a rozpoznává buňky jater jako cizí a produkuje tři odrůdy protilátek, které napadají orgán. V důsledku toho jsou hepatocyty zničeny a jejich místo je obsazeno strukturami pojivové tkáně. To vede k poklesu funkcí postiženého orgánu a následnému ukončení jeho práce s rozvojem cirhózy a jaterní nedostatečnosti.

Klinický obraz a symptomy

Nejčastěji se objevují první známky této patologie u pacientů v mladém věku - až 30 let. Zpočátku se člověk může stěžovat na obecné klinické projevy patologie, což je vyjádřeno následujícími příznaky:

• rychlá únava;
• změna barvy výkalů a změna barvy moči (ztmavuje);
• zvýšená slabost;
• žloutnutí kůže a sklery.

Pokud jde o akutní autoimunitní hepatitidy, příznaky rychle objevit a vyjádřil, zda se jedná o chronické autoimunitní hepatitida, příznaky mohou být vyhlazena, a nemoc sama o sobě je zastaralá - příznaky a bolest, která se náhle objeví, zmizí stejně náhle.

Chronická autoimunní hepatitida má postupný vývoj s nárůstem příznaků. V tomto případě člověk zaznamenává nárůst slabosti, výskyt závratě, přítomnost nudných bolestí v pravém hypochondriálním prostoru, nepřirozená změna barvy sklery. Někdy se mohou objevit teplotní skoky.

Jiné příznaky autoimunní hepatitidy jsou charakteristické pro pokročilé stadium procesu. Například pacienti mohou cítit těžké pod žebry vpravo a někdy bolest v této oblasti. Navíc mají averzi na jídlo a mohou trpět nevolností. Zvýšení mízních uzlin je také indikátorem vývoje patologie v těle. Z času na čas lidé s touto chorobou mění barvu pokožky a bolestí - oni se stávají ikterickými. V průběhu vývoje patologie nejen játra, ale i slezina trpí - zvyšuje se velikost, kterou lze stanovit palpací. Pacienti mohou také trpět vážným svěděním, mají na tváři a dlaních nepochopitelné červené skvrny a tělo je pokryto malými cévnatými hvězdičkami.

Pokud se tato patologie vyvine u mužů nebo chlapců, může být zaznamenán růst mléčných žláz a u žen a dívek - zvýšený růst vlasů na obličeji a těle, stejně jako narušení menstruačního cyklu.

Taková nemoc, jako autoimunní hepatitida, je také spojena s doprovodnými patologiemi. Zejména v některých případech se pacient nachází kromě poškození jater také poškození střev, zánětlivých onemocnění kloubů, zánětu štítné žlázy, vitiligu, poškození ledvin, anémie a dalších onemocnění vnitřních orgánů a tělesných systémů.

Odrůdy

Existují tři typy poruch, jako je autoimunitní hepatitida, která závisí na typu protilátek produkovaných lidským imunitním systémem. Nejběžnější typ 1, což postihuje až 85% všech pacientů s potvrzenou diagnózou. Toto onemocnění se objevuje u osoby v mladém věku - od 10 do 30 let. Někdy je nemoc zjištěna ve věku 50 let - u žen, kdy se jejich tělo dostává do stádiu menopauzy. Nemoci tohoto typu jsou dobře léčitelné a při správně zvolené léčbě doktoři dokáží dosáhnout dlouhodobé remise. Bez léčby je játra postižena několik let, což vede k smrti člověka.

Typ 2 - autoimunitní hepatitida, která je u dětí nejčastější, stejně jako lidé pokročilého věku. Toto onemocnění je charakterizováno těžkým průběhem s výraznými příznaky. Tento typ onemocnění je několikrát těžší léčit, takže cirhóza a selhání jater se vyskytují dvakrát častěji než u jiných typů onemocnění.

Typ 3 - autoimunní poškození hepatocytů v této patologii je pozorováno u lidí ve věku 40-50 let. V tomto případě je narušena práce nejen nemocného orgánu, ale i jiných, zejména pankreatu. Léčba přináší výsledek, i přes nepřítomnost protilátek v játrech.

Diagnostika

Pro potvrzení diagnózy je nezbytné diagnostikovat autoimunní hepatitidu, která se provádí vyloučením jiných patologických onemocnění jater. Bohužel ve většině případů je onemocnění diagnostikováno pouze v pozdních stádiích, kdy játra již trpí cirhózou. Proto není možné v takovém případě mluvit o úplném zotavení, ale podpůrná a symptomatická terapie umožňuje prodloužit život pacientů až do 5 let a více.

Na začátku diagnózy lékař zjistí od pacienta, zda byl vystaven působení radioaktivního záření a expozice škodlivým chemikáliím. Pak zjistí, zda má nadměrnou závislost na alkoholu (jak je známo, játra osob, které jsou závislé na alkoholu, často trpí cirhózou). Je nutné vyloučit dlouhodobou léčbu osoby s různými léky, které by mohly mít toxický účinek na jaterní buňky a způsobit jejich rozpad (lékařská cirhóza).

Dalším stupněm diagnostiky je vyloučení dalších typů hepatitidy u pacienta. Za tímto účelem se provádějí testy na určité markery určitých typů viru v těle. Pokud jsou všechny analýzy negativní, věnujte pozornost specifickým ukazatelům. Například rychlý růst gama globulinů a samozřejmě pozitivní testy protilátek autoimunní hepatitidy jsou orientační.

Krevní test může také naznačovat přítomnost autoimunitní patologie v těle - zrychluje ESR, snižuje počet krevních buněk.

Diferenciace této patologie je nezbytná z nádorových procesů v orgánu. Proto jsou předepsány ultrazvukové a magnetické rezonanční vyšetření jater - tyto metody nedávají jasnou představu o autoimunitní hepatitidě, ale umožňují detekovat přítomnost nádorů, cyst a dalších nádorů v játrech.

Histologické vyšetření materiálu odebrané z biopsie ukazuje přítomnost protilátek v orgánu, což naznačuje autoimunitní patologii. Stručně řečeno, diagnóza umožňuje přesně určit příčinu porušení jater a zahájit potřebná lékařská opatření.

Vlastnosti léčby

Vzhledem k tomu, že proces v těle s takovou patologií, jako je autoimunitní hepatitida vyvolaná zevnitř, imunitním systémem, by léčba měla směřovat k potlačení práce na imunitě. Proto léčba zahrnuje zavedení velkých dávek hormonálních léků a glukokortikoidů do těla.

V tomto případě se léčba autoimunní hepatitidy provádí pod dohledem lékaře - pravidelné analýzy vám umožňují sledovat dynamiku vývoje patologie a upravit dávkování potřebných léků, které by měly poklesnout s pozitivní dynamikou patologie.

V některých případech, kdy není dosaženo remise, léčba autoimunní hepatitidu tímto způsobem prodloužit - někdy člověk musí brát tyto léky pro život.

Pokud neexistuje účinek hormonální terapie, pacienti s autoimunitní hepatitidou jsou předepisováni cytostatika. Potřeba transplantace postiženého orgánu je řečena v těch případech, kdy léčba neumožňuje dosáhnout stabilní remise po dobu čtyř let.

Je třeba si uvědomit, že dlouhodobý příjem velkých dávek hormonálních léků a cytostatik vede k rozvoji závažných komplikací. Zejména pacienti mohou trpět obezitou a osteoporózou. Kromě toho je rysem léčby prevence sekundárních infekcí, které u osoby s potlačeným imunitním systémem mohou způsobit smrt. Takoví lidé jsou kontraindikováni při zavádění očkovacích látek a musí dodržovat přísnou stravu po celý život. Běžné léky, které lidé často používají bez lékařské účely (například analgetika nebo protihorečné) u pacientů s poruchami, jako je autoimunitní hepatitida jsou zakázány - přiřadit je k lékaři mohou pouze po předběžné testy provedeny.

Pokud mluvíme o prognóze, pak žádný lékař nemůže dát přesné údaje. Podle pozorování specialistů bylo pozorováno přežití v pěti letech u lidí s patřičnou patologickou léčbou v 60% případů. Pokud byla onemocněla později, pětletá míra přežití prudce klesá a je kolem 30%.

Ve stejné době, a to i s včasnou diagnostiku takových onemocnění, jako je autoimunitní hepatitida, deset-leté přežití tohoto onemocnění je rovna pouze 10%, protože navzdory všem vozidel používaných v terapii, v průběhu času, z jaterních buněk zhoršila a dříve nebo později selhání jater, což vedlo ke kómatu a smrti.

U lidí s transplantovanou přežití orgánů po 5 letech je 90%, ale také snížit procento v průběhu času.

Pokud si myslíte, že máte Autoimunitní hepatitida a symptomy charakteristické pro toto onemocnění, lékaři vám mohou pomoci: gastroenterolog, hepatolog.

Také doporučujeme použít naši on-line diagnostickou službu, která na základě příznaků vybírá pravděpodobná onemocnění.

Autoimunitní hepatitida je pomalu se vyvíjející léze jaterních buněk nazývaných hepatocyty, což je způsobeno působením imunitního systému těla. Je třeba poznamenat, že onemocnění se může vyvinout jak u dospělého, tak u dítěte, ale hlavní rizikovou skupinu tvoří zástupci žen.

Léčba hepatitidy je zánětlivý proces v játrech, vyvolaný určitými léky. Pokud léčba onemocnění není zahájena včas, je zcela možné zahájit nekrotické procesy v postižených orgánech a cirhóze. V pokročilých stádiích neexistuje žádná výjimka z smrtelného výsledku. Podle statistik je léčba hepatitidy třikrát vyšší pravděpodobností u žen než u mužů. Tato okolnost nemá žádné vědecké vysvětlení.

Virová hepatitida B je virová zánětlivá onemocnění, která postihuje především jaterní tkáň. Po tom, co se člověk uzdraví po této nemoci, rozvíjí trvalou celoživotní imunitu. Avšak je možné přepnout akutní formu hepatitidy B na chronickou progresivitu. Je možné, že nosič viru.

Pankreatický nádor je novotvar, který se nachází v pankreatu nebo epitelu žlázové tkáně. Může být jak benigní, tak maligní. Při zahájení léčby je novotvar snadno ošetřen. Bez ohledu na léčbu mohou takové benigní nádory pankreatu projít k maligní tvorbě.

Alkoholická hepatitida je zánětlivé onemocnění jater, které se vyvíjí v důsledku dlouhodobého užívání nápojů obsahujících alkohol. Tato podmínka je předzvěstí vývoje jaterní cirhózy. Na základě názvu nemoci je zřejmé, že hlavním důvodem jeho výskytu je použití alkoholu. Gastroenterologové navíc rozlišují několik rizikových faktorů.

S pomocí fyzických cvičení a sebekontroly může většina lidí bez léku.

Autoimunitní hepatitida

Co je autoimunní hepatitida?

Autoimunitní hepatitida (AIH) - progresivní jaterní zánětlivé nekrotické charakter, při kterém je přítomnost detekována v krevním séru a jaterní protilátkové zaměřovači a zvýšeným obsahem imunoglobulinů. To znamená, že u autoimunní hepatitidy je játra zničena imunitním systémem těla. Etiologie nemoci není plně pochopena.

Přímými důsledky tohoto rychle se rozvíjejícího onemocnění jsou selhání ledvin a jaterní cirhóza, která může v konečném důsledku vést ke smrti.

Podle statistik je autoimunitní hepatitida diagnostikována v 10-20% celkového počtu všech chronických hepatitid a je považována za vzácnou chorobu. Ženy trpí tímto onemocněním 8krát častěji než muži, zatímco špičkový výskyt spadá do dvou věkových období: 20-30 let a po 55 letech.

Příčiny autoimunitní hepatitidy

Příčiny autoimunní hepatitidy nejsou dobře známy. Základním momentem se považuje přítomnost deficitu imunoregulace - ztráta tolerance vůči vlastním antigenům. Předpokládá se, že určitou roli hraje dědičná predispozice. Snad taková reakce organismu je odpovědí na zavedení infekčního agens z vnějšího prostředí, jehož činnost hraje roli "spouštěcího háčku" ve vývoji autoimunitního procesu.

Jako takové faktory mohou působit spalničky, herpes (Epstein-Barr), hepatitida A, B, C a některé léky (interferon apod.).

Také více než 35% pacientů s tímto onemocněním má jiné autoimunitní syndromy.

Onemocnění spojená s AIG:

Hemolytická a perniciózní anémie;

Červený plochý lišejník;

Neuropatie periferních nervů;

Primární sklerotizující cholangitida;

Z těchto je nejčastěji v kombinaci s AIG reumatoidní artritida, ulcerózní kolitida, synovitida, Gravesova nemoc.

Typy autoimunní hepatitidy

V závislosti na protilátkách zjištěných v krvi jsou izolovány 3 typy autoimunitní hepatitidy, z nichž každá má své vlastní zvláštnosti, specifickou odpověď na léčbu imunosupresivními léky a prognózou.

Typ 1 (anti-SMA, anti-ANA pozitivní)

Může se objevit v každém věku, ale je častěji diagnostikován v období 10-20 let a ve věku nad 50 let. Není-li léčba k dispozici, u 43% pacientů do tří let nastane cirhóza. U většiny pacientů má imunosupresivní léčba dobré výsledky, u 20% pacientů je pozorována stabilní remise po přerušení léčby. Tento typ AIG je nejběžnější v USA a zemích západní Evropy.

Typ 2 (pozitivní anti-LKM-l)

Je zaznamenáno mnohem méně často, představuje 10-15% celkového počtu případů AIG. Většinou děti jsou nemocné (od 2 do 14 let). Tato forma onemocnění je charakterizována silnější biochemickou aktivitou, cirhóza jater se tvoří o 2 roky častěji než u hepatitidy typu 1.

Typ 2 je odolnější vůči lékařské imunoterapii, přerušení léčby obvykle vede k relapsu. Častěji než u typu 1 existuje kombinace s jinými imunitními onemocněními (vitiligo, tyreoiditida, cukrovka závislá na inzulínu, ulcerózní kolitida). Ve Spojených státech je typ 2 diagnostikován u 4% dospělých pacientů s AIG, zatímco typ 1 je diagnostikován u 80%. Je také třeba poznamenat, že virovou hepatitidu C postihuje 50-85% pacientů s onemocněním typu 2 a pouze 11% u pacientů s typem 1.

Typ 3 (pozitivní proti SLA)

U tohoto typu AIG se vytvářejí protilátky proti hepatickému antigenu (SLA). Docela často tento typ odhaluje revmatoidní faktor. Je třeba poznamenat, že 11% pacientů s hepatitidou typu 1 má anti-SLA, takže není jasné, zda tento typ AIG je typ 1 nebo by měl být izolován v samostatném typu.

Kromě tradičních typů existují formy, které paralelně s klasickou klinikou mohou mít známky chronické virové hepatitidy, primární biliární cirhózy nebo primární sklerotizující cholangitidy. Tyto formy se nazývají křížové autoimunitní syndromy.

Symptomy autoimunní hepatitidy

V asi 1/3 případů onemocnění začíná najednou a její klinické projevy jsou nerozlišitelné od příznaků akutní hepatitidy. Proto je někdy chybně diagnostikován virovou nebo toxickou hepatitidou. Vyskytuje se výrazná slabost, nedostatek chuti k jídlu, moč získává tmavou barvu, pozoruje se intenzivní žloutenka.

S postupným vývojem onemocnění může být žloutenka nevýznamná, pravidelně se vyskytuje závažnost a bolesti vpravo pod žebry, převažující roli hrají vegetativní poruchy.

Na špičce příznaků, nauzey, svědění kůže, lymfadenopatie (zvětšené lymfatické uzliny) spojují výše uvedené příznaky. Bolest a žloutenka nejsou konstantní, zhoršují se během období exacerbací. Také během exacerbací se mohou objevit známky ascitu (akumulace tekutin v břišní dutině). Existuje zvýšení jater a sleziny. Na pozadí autoimunní hepatitidy se objevuje amenorea u 30% žen, hirsutismus (zvýšená srst) je možný u chlapců a mužů - gynekomastie.

Typickými kožními reakcemi jsou kapilaritida, erytém, telangiektasie (cévní hvězdičky) na obličeji, krku, rukou a také akné, protože prakticky všichni pacienti vykazují abnormality v endokrinním systému. Hemorrhagická vyrážka opouští pigmentaci po sobě.

Systémové projevy autoimunní hepatitidy zahrnují polyartritidu velkých kloubů. Toto onemocnění se vyznačuje kombinací poškození jater a poruchami imunitního systému. Existují takové nemoci jako ulcerózní kolitida, myokarditida, tyreoiditida, diabetes, glomerulonefritida.

Současně u 25% pacientů dochází k onemocnění asymptomaticky v časných stádiích a nachází se pouze ve fázi cirhózy jater. Pokud existuje nějaký akutní infekční proces (herpes virus typu 4, virovou hepatitidu, cytomegalovirus), diagnostikuje se autoimunitní hepatitida.

Diagnostika

Diagnostickými kritérii této choroby jsou sérologické, biochemické a histologické markery. Takové metody výzkumu, jako ultrazvuk, MRI jater, hrají v diagnostice významnou roli.

Diagnózu "autoimunní hepatitidy" lze provést za následujících podmínek:

V anamnéze nejsou žádné údaje o transfuzi krve, přijetí hepatotoxických léků, nedávné užívání alkoholu;

Úroveň imunoglobulinů v krvi překračuje normu 1,5krát nebo více;

V krevním séru nebyly detekovány markery aktivních virových infekcí (hepatitida A, B, C, Epstein-Barr virus, cytomegalovirus);

Titry protilátek (SMA, ANA a LKM-1) přesahují poměr 1: 80 pro dospělé a 1:20 pro děti.

Diagnóza je konečně potvrzena na základě výsledků jaterní biopsie. Histologické vyšetření by mělo odhalit stupňovanou nebo překlenutou nekrózu tkání, lymfoidní infiltraci (akumulaci lymfocytů).

Autoimunitní hepatitida je třeba odlišit od chronické virové hepatitidy, Wilsonovy choroby, léky indukované a alkoholické hepatitidy, onemocnění nealkoholické ztučnění jater, cholangitida, primární biliární cirhózy. Je také nepřijatelné Přítomnost patologických stavů, jako je poškození žlučových cest, granulomy (uzliny vytvořené na pozadí zánětu), - s největší pravděpodobností je to důkaz nějakého jiného onemocnění.

AIG se liší od jiných forem chronické hepatitidy tím, že v tomto případě není nutné čekat, až bude diagnóza provedena, když se onemocnění stane chronickým (tj. Asi 6 měsíců). Diagnostika AIG může být kdykoliv v klinickém kursu.

Léčba autoimunní hepatitidy

Léčba je založena na užívání glukokortikosteroidů - imunosupresivních léčiv (potlačení imunity). To umožňuje snížit aktivitu autoimunních reakcí, které ničí jaterní buňky.

V současnosti existují dva režimy léčby: kombinované (prednizolon + azatioprin) a monoterapie (vysoké dávky prednisolonu). Jejich účinnost je přibližně stejná, obě schémata umožňují dosáhnout remise a zvýšit procento přežití. Kombinovaná léčba je však charakterizována nižším výskytem nežádoucích účinků, což je 10%, zatímco léčba pouze s prednisolonem činí 45%. Proto s dobrou snášenlivostí azathioprinu je vhodnější první možnost. Zvláště kombinovaná terapie je indikována u starších žen a pacientů trpících diabetem, osteoporózy, obezity, zvýšené excitabilitě nervů.

Monoterapie je předepsána těhotným ženám, pacientům s různými novotvary trpícími závažnými formami cytopenie (nedostatek některých typů krevních buněk). Během léčby, nepřesahující 18 měsíců, nejsou pozorovány žádné významné nežádoucí účinky. Během léčby se dávka prednizolonu postupně snižuje. Trvání léčby autoimunní hepatitidy je od 6 měsíců do 2 let, v některých případech je léčba prováděna po celý život.

Indikace pro léčbu steroidy

Léčba steroidy je povinná se ztrátou schopnosti pracovat, stejně jako detekce histologické analýzy můstkové nebo krokové nekrózy. Ve všech ostatních případech je rozhodnutí učiněno individuálně. Účinnost léčby kortikosteroidy byla potvrzena pouze u pacientů s aktivně progresivním procesem. U špatně vyjádřených klinických příznaků není vztah mezi přínosem a rizikem znám.

V případě neúčinné imunosupresivní léčby, prováděné po dobu čtyř let, s častými relapsy a závažnými vedlejšími účinky, je jediným řešením transplantace jater.

Prognóza a prevence

Pokud nedojde k žádné léčbě, pak dojde k progresi autoimunní hepatitidy, spontánní remisie je nemožná. Nevyhnutelným důsledkem je jaterní nedostatečnost a cirhóza jater. Pětiletá míra přežití je v tomto případě v rozmezí 50%.

Při včasné a správně zvolené terapii lze u většiny pacientů dosáhnout stabilní remise, v tomto případě je 20letá míra přežití 80%.

Kombinace akutního zánětu jater s cirhózou má špatnou prognózu: 60% pacientů zemře během pěti let, 20% během dvou let.

U pacientů s nekroózou v kroku je incidence cirhózy během pěti let 17%. Pokud nejsou žádné komplikace, jako je ascita a jaterní encefalopatie, které snižují účinnost steroidní terapie, se zánětlivý proces u 15-20% pacientů samodestruktuje bez ohledu na průběh onemocnění.

Výsledky transplantace jater jsou srovnatelné s remisi dosaženou léky: 90% pacientů má pozitivní 5letou prognózu.

S touto chorobou je možná pouze sekundární prevence, která se skládá z pravidelné návštěvy gastroenterology a neustálého sledování hladiny protilátek, imunoglobulinů a aktivity jaterních enzymů. Pacientům s tímto onemocněním se doporučuje udržovat úsporný režim a dietu, omezit fyzický a emoční stres, odmítnout preventivní očkování, omezit příjem různých léků.

Autor článku: Maksim Evgenievich Kletkin, hepatolog, gastroenterolog