Autoimunitní hepatitida

Autoimunitní hepatitida - chronická zánětlivá imunitní zprostředkované progresivní jaterní onemocnění, které se vyznačuje přítomnosti specifických protilátek, zvýšené hladiny gama-globulin a výrazným kladné odpovědi na terapii imunosupresiva.

Poprvé, v roce 1950 J. Waldenstrom popsal rychle se rozvíjející hepatitidu s výsledkem cirhózy jater (u mladých žen). Choroba byla doprovázena žloutenkou, zvýšenými hladinami sérového gama globulinu, porušením menstruační funkce a byla vhodná pro terapii adrenokortikotropním hormonem. Na základě antinukleárních protilátek (ANA) nalezených v krvi, charakteristických pro červený lupus (lupus), se v roce 1956 onemocnění nazývalo "lupoidní hepatitida"; termín "autoimunitní hepatitida" byl zaveden téměř o 10 let později, v roce 1965.

Stejně jako v prvním desetiletí po autoimunitní hepatitida byla popsána poprvé, je to častěji diagnostikována u mladých žen, dosud zachovalé mylnou představu, že se jedná o onemocnění mladých lidí. Ve skutečnosti, průměrný věk pacientů - 40-45 let, vzhledem ke dvěma vrcholy výskytu: ve věku 10 a 30 let, a mezi 50 až 70 mezi Je významné, že po 50 letech autoimunitní hepatitidy bude představen ve dvou krát větší pravděpodobnost než 30.

Výskyt této choroby je extrémně nízká (i když je jeden z nejvíce studován ve struktuře autoimunitního onemocnění) a se značně liší mezi jednotlivými zeměmi: mezi evropské populaci výskyt autoimunitní hepatitidy je 0,1-1,9 případů na 100 000, a, například, v Japonsku - jen 0,01-0,08 na 100 000 obyvatel za rok. Výskyt mezi jednotlivými pohlavími jsou také velmi odlišné: poměr nemocných žen a mužů v Evropě je 4: 1, v zemích Severní a Jižní Americe - 4,7: 1, v Japonsku - 10: 1.

Přibližně 10% pacientů je nemoc asymptomatická a je náhodná nález při vyšetření při jiné příležitosti, 30% závažnosti onemocnění jater neodpovídá subjektivní pocity.

Příčiny a rizikové faktory

Hlavní substrát progresivních zánětlivých a nekrotických změn v jaterní tkáni - reakce imunitních buněk na svém vlastním agrese. V krvi u pacientů s autoimunitní hepatitidy jsou některé druhy protilátek, ale nejdůležitější pro rozvoj patologických změn jsou autoprotilátky na hladký sval nebo antigladkomyshechnye protilátky (SMA) a antinukleární protilátky (ANA).

Účinek SMA protilátek je zaměřen proti bílkovině v struktuře nejmenších struktur buněk hladkého svalstva, antinukleární protilátky pracují proti jaderné DNA a proteiny buněčných jader.

Příčinné faktory spouštějící řetězec autoimunitních reakcí nejsou spolehlivě známy.

Jako možný provokatér ztráty imunitního systému schopnost rozlišovat "vlastní" se považuje řada virů, které mají hepatotropní účinek, některé bakterie, aktivní metabolity toxických a léčivých látek, genetická predispozice:

• viry hepatitidy A, B, C, D;
• Epsteinovy ​​viry - Barr, spalničky, HIV (retrovirus);
• Virus viru herpes simplex (jednoduchý);
• interferony;
• anti-Salmonella Vi;
• kvasnicové houby;
• transport alel (strukturní varianty genů) HLA DR B1 * 0301 nebo HLA DR B1 * 0401;
• Methyldopa, oxyfenizatin, nitrofurtoin, minocyklin, diklofenak, propylthiouracil, isoniazid a další léky.

Formy onemocnění

Existují 3 typy autoimunitní hepatitidy:

1. Vyskytuje se v přibližně 80% případů, častěji u žen. Vyznačující se tím, klasický klinický (lupoidní hepatitida), a přítomnost SMA-ana- protilátek současné imunitní patologie v jiných orgánech (autoimunitní tyreoiditidy, ulcerózní kolitida, diabetes a další). Slabá turbulentní průchod bez klinických projevů.
2. Má maligní průběh, nepříznivou prognózu (v době diagnózy cirhózy je zjištěna již u 40-70% pacientů), také se častěji objevuje u žen. Je charakterizován přítomností protilátek v krvi LKM-1 na cytochrom P450, protilátky LC-1. Extrahepatální imunitní projevy jsou výraznější než u typu I.
3. Klinické projevy jsou podobné účinkům hepatitidy typu I, hlavní charakteristikou je detekce protilátek SLA / LP rozpustného jaterního antigenu.

V současné době je zpochybněna existence autoimunní hepatitidy typu III; navrhuje se, aby to nebyla považována za samostatnou formu, ale za zvláštní případ onemocnění typu I.

Pacienti s autoimunní hepatitidou potřebují celoživotní terapii, neboť ve většině případů se choroba objevuje.

Rozdělení autoimunní hepatitidy na typy nemá významný klinický význam, což představuje větší vědecký zájem, neboť nevyžaduje změny v plánu diagnostických opatření a taktiky léčby.

Symptomy

Manifestace onemocnění jsou nespecifické: neexistuje jediné znamení, které by umožnilo jednoznačně ji klasifikovat jako symptom autoimunní hepatitidy.

Autoimunitní hepatitida začíná, obvykle postupně, s takovými častými příznaky (náhlý debut se vyskytuje v 25-30% případů):

• nevyhovující obecný zdravotní stav;
• snížení tolerance k obvyklým fyzickým zatížením;
• ospalost;
• rychlá únava;
• těžké a pocit prasknutí v pravém hypochondriu;
• přechodné nebo trvalé ikterické zbarvení kůže a bělma;
• tmavá barva moči (barva piva);
• epizody zvýšení tělesné teploty;
• snížení nebo úplná absence chuti k jídlu;
• bolesti svalů a kloubů;
• poruchy menstruačního cyklu u žen (až do úplného zastavení menstruace);
• spasmus spontánní tachykardie;
• svědění;
• zčervenání dlaní;
• bodové krvácení, cévní klíčky na kůži.

Autoimunitní hepatitida je systémové onemocnění, při kterém je ovlivněna řada vnitřních orgánů. Extrahepatální imunitní projevy spojené s hepatitidou jsou detekovány přibližně u poloviny pacientů a jsou nejčastěji reprezentovány následujícími onemocněními a stavy:

• revmatoidní artritida;
• autoimunní tyroiditida;
• Sjogrenův syndrom;
• systémový lupus erythematodes;
• hemolytická anémie;
• autoimunní trombocytopenie;
• revmatická vaskulitida;
• fibrotická alveolitida;
• Raynaudův syndrom;
• vitiligo;
• alopecie;
• červený plochý lichen;
• bronchiální astma;
• oční sklerodermie;
• CREST-syndrom;
• syndrom překrývání;
• polymyositida;
• diabetes mellitus závislého na inzulínu.

Přibližně 10% pacientů je nemoc asymptomatická a je náhodná nález při vyšetření při jiné příležitosti, 30% závažnosti onemocnění jater neodpovídá subjektivní pocity.

Diagnostika

Pro ověření diagnózy "autoimunní hepatitidy" se provádí komplexní vyšetření pacienta.

Manifestace onemocnění jsou nespecifické: neexistuje jediné znamení, které by umožnilo jednoznačně ji klasifikovat jako symptom autoimunní hepatitidy.

Především je nutné potvrdit nepřítomnost krevních transfuzí a zneužívání alkoholu v historii a vyloučit další onemocnění jater, žlučníku a žlučovodu (hepatobiliární zónu), jako jsou:

• virové hepatitidy (primárně B a C);
• Wilsonova choroba;
• nedostatek alfa-1-antitrypsinu;
• hemochromatóza;
• léková (toxická) hepatitida;
• primární sklerotizující cholangitida;
• primární biliární cirhózu.

Laboratorní diagnostické metody:

• stanovení hladiny sérového gama globulinu nebo imunoglobulinu G (IgG) (zvýšené alespoň o 1,5krát);
• detekce v séru antinukleární protilátky (ANA), anti-hladkého svalstva (SMA), játra, ledviny mikrosomální protilátky (LKM-1), protilátky k rozpustný antigen jater (SLA / LP), k asialoglykoproteinový receptor (ASGPR) aktin autoprotilátky (AAA ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (titr u dospělých ≥ 1:88 u dětí ≥ 1:40);
• stanovení hladiny transamináz ALT a AST krve (zvýšená).

• Ultrazvuk břišní dutiny;
• počítačové a magnetické rezonanční zobrazování;
• punkční biopsii s následným histologickým vyšetřením vzorků biopsie.

Léčba

Hlavním způsobem léčby autoimunní hepatitidy je imunosupresivní léčba glukokortikosteroidy nebo jejich kombinace s cytostatiky. S pozitivní reakcí na probíhající léčbu lze léky stahovat nejdříve po 1-2 letech. Je třeba poznamenat, že po stažení léků 80-90% pacientů vykazuje opakovanou aktivaci symptomů onemocnění.

Navzdory tomu, že většina pacientů mají pozitivní trend na pozadí terapie, asi 20%, jsou odolné vůči imunosupresivními látkami. Přibližně 10% pacientů mělo přerušit léčbu kvůli rozvoji komplikace (eroze a vředy na žaludeční sliznici a duodenální vředy, sekundární infekční komplikace, syndrom hypofýzy -. Cushingův syndrom, obezita, osteoporóza, hypertenze, suprese kostní dřeně, a další).

Při složité léčbě převyšuje 20letá míra přežití více než 80%, při dekompenzování procesu klesá na 10%.

Vedle lékové terapie, provádí mimotělní hemocorrection (objemový plazmaferéza, krioaferez), které mohou zlepšit výsledky léčby: zacyklování klinických symptomů séru, snížené koncentrace gama-globulinů a titru protilátek.

Pokud je účinek farmakoterapie a hemokorcikce nepřítomný po dobu 4 let, je indikována transplantace jater.

Možné komplikace a následky

Komplikace autoimunitní hepatitidy mohou být:

• vývoj vedlejších účinků léčby, kdy změna v poměru "poměr rizika a přínosu" činí další léčbu nevhodnou;
• hepatická encefalopatie;
• ascites;
• krvácení z křečových žil jícnu;
• cirhóza jater;
• selhání jaterních buněk.

Předpověď počasí

U neléčených autoimunních hepatitid je 5leté přežití 50%, 10leté přežití je 10%.

Po 3 letech aktivní léčby se laboratorní a přístrojově potvrzená remise dosahuje u 87% pacientů. Největším problémem je reaktivace autoimunitních procesů, která se pozoruje u 50% pacientů po dobu půl roku a 70% po 3 letech od ukončení léčby. Po dosažení remise bez udržovací léčby může být udržována pouze u 17% pacientů.

Při složité léčbě převyšuje 20letá míra přežití více než 80%, při dekompenzování procesu klesá na 10%.

Tyto údaje ospravedlňují nutnost celoživotní terapie. Pokud pacient trvá na přerušení léčby, je nutná následná kontrola každé 3 měsíce.

Autoimunitní prognóza hepatitidy

1. Co je autoimunní hepatitida?

2. Jaké jsou charakteristické známky autoimunní hepatitidy?

Většinou ženy jsou nemocné (71%). Autoimunitní hepatitida se rozvíjí v každém věku (od 9 měsíců do 77 let), ale obvykle se vyskytuje u pacientů mladších 40 let. Možná ostrý, dokonce i blesk; a někdy dochází k chybnému stanovení diagnózy akutní virové nebo toxické hepatitidy. 38% pacientů má souběžné imunitní onemocnění. Nejčastěji se setkáváme: autoimunitní tyreoiditida, ulcerózní kolitida, Gravesova nemoc (Graves) (Diffuse thyrotoxic struma) a synovitida. Bohužel, 25% pacientů s autoimunitní hepatitidy diagnostikována ve fázi cirhózy jater, což naznačuje jeho asymptomatické, subklinické. Typické markery autoimunitní hepatitidy immunoserological antigladkomyshechnye jsou (ASMA) a anti-nukleární (ANA) protilátky. Oba typy protilátek se vyskytují u 64% pacientů, zatímco 22% má pouze protilátky SMA a 14% má pouze protilátky ANA. Titr protilátek může kolísat; někdy zcela zmizely, zejména během léčby kortikosteroidními hormony. Minimální titr, na jehož základem je výsledek je označován jako séropozitivní, neexistuje však u dospělých pacientů, titulky by měl být> 01:40. Titry séra> 1: 80 potvrzují správnost diagnózy. Bez hypergammaglobulinemia (zejména IgG zvýšení hladiny) - rozlišovací znak nemoci - diagnóza je považováno za nespolehlivé. Autoimunitní hepatitida není doprovázena závažnou cholestázou. Proto je převaha změnami, jako je zvýšení hladiny alkalické fosfatázy v zranění krvi, svědění, hyperpigmentace a žlučovodu, detekovatelné histologie, předpokládá existenci jiného onemocnění (jako je primární biliární cirhóza, primární sklerotizující cholangitida nebo autoimunitní cholangitida). Sérologická důkaz akutní infekce - hepatitidy A, B nebo C, onemocnění jater virus Epstein-Barrové nebo cytomegaloviru - jak o tom svědčí to ve prospěch diagnóze autoimunitní hepatitidy.

Imunitní onemocnění související s autoimunitní hepatitidou
Autoimunitní tyroiditida *
Herpetiformní dermatitida
Nodální erytém
Fibrotická alveolitida
Lokální myozitida
Gingivitida
Glomerulonefritida
Gravesova choroba *
Hemolytická anémie
Idiopatická trombocytopenická purpura
Diabetes mellitus závislý na inzulínu
Atrofie vil střevní sliznice
Irita
Flat lichen
Myasthenia gravis
Neutropenie
Perikarditida
Periferní neuropatie
Chudá anémie
Pleurisy
Primární sklerotizující cholangitida
Gangrenózní pyodermie
Revmatoidní artritida *
Sjogrenův syndrom
Synovitis *
Systémový lupus erythematodes
Nešpecifická ulcerózní kolitida *
Urtikaria
Vitiligo
* Nejčastější.

3. Jaké jsou morfologické změny v autoimunitní hepatitidě?

Periportální hepatitida (krok (částečné) nekrózy nebo hranice hepatitida), která se vyznačuje destrukcí hranice desky v oblasti brána jater zánětlivé infiltraci, - povinné, ale ne patognomonické příznaky autoimunitní hepatitidy (Obrázek 1). Osazení nekróza se vyskytuje v mnoha typech akutní a chronické hepatitidy, včetně virových, drogy, alkohol nebo toxická hepatitida. Další běžné, ale nemá diagnostickou hodnotu patologický nález u pacientů s autoimunitní hepatitidy (zejména v případě recidivy po ukončení léčby kortikosteroidy) - lobulární (lobulární) hepatitida. Je charakterizován výraznou infiltrací buněk podél sinusoid kombinaci s degenerativními nebo regenerativní změny (Obr. 2). Pro autoimunitní hepatitidy jsou také charakterizovány infiltrací portálu lobules plazmatických buněk (obr. 3). Naproti tomu velké sbírky lymfocytů v játrech a tukové degeneraci brány naznačují, že přítomnost chronickou hepatitidou C (obrázek 4). velké hepatocytů matovosteklovidnoy cytoplazmě vlastní chronickou hepatitidou B, a léze nebo společný žlučovod obliterace - holangiopatii.

4. Jaké jsou různé typy autoimunní hepatitidy?

Klasifikace autoimunní hepatitidy se provádí v závislosti na typu protilátek zjištěných u pacientů. Pacienti s SMA a / nebo ANA protilátkami trpí nejběžnějším typem autoimunní hepatitidy v USA a západní Evropě. Protilátky proti aktinu, detekované ve vysokých titrech, také naznačují přítomnost autoimunní hepatitidy typu 1.
Pacienti, kteří mají protilátky proti jater / ledvin mikrosomy typu 1 (anti-LKM-L), trpí autoimunní hepatitidy typu 2. Anti-LKM-l nemůže koexistovat s antigladkomyshechnymi, protijaderné protilátky nebo anti-aktin a immunoserological tvoří samostatnou podskupinu. Autoimunitní hepatitida typu 2 dochází obvykle v mladém věku (2 až 14 let), ale občas postihuje lidi i dospělé. Když se více než jeden typ hepatitida pozorované související imunitní onemocnění (jako je autoimunitní thyroiditis, vitiligo, cukrovka závislá na inzulínu a ulcerózní kolitida) a protilátky orgánově specifických se stanoví (např. Protilátky proti štítné žlázy, Langerhansovy ostrůvky a parietálních buňkách). U pacientů s hepatitidou typu 2 hladiny IgA v séru je nižší než u pacientů s onemocněním typu 1. Předběžné výsledky ukazují, že autoimunitní hepatitida typu 2 vede ke vzniku cirhózy jater běžnější než typ 1 hepatitidy. I když autoimunitní hepatitida typu 2 je častým nálezem u dospělých pacientů v Evropě a v USA je diagnostikováno pouze 4% dospělé populace (na rozdíl od typu hepatitidy 1, která je detekována v 80% pacientů s autoimunitní hepatitida). Důležité je, hepatitidy C trpí 50-86% pacientů s anti-LKM-l a pouze u 11% pacientů, SMA a / nebo ANA protilátek.
Diagnóza autoimunitní hepatitidy typu 3 se provádí, pokud jsou v krvi pacientů zjištěny protilátky proti rozpustnému jaternímu antigenu (SLA). 11% pacientů s hepatitidou typu 1 má anti-SLA a nejsou odlišení od séronegativních pacientů. Dříve se předpokládalo, že jaterní-pankreatické protilátky (LP), rovněž patří mezi markery autoimunitní hepatitidy typu 3, avšak to bylo později zjištěno, že mohou být přítomny v krvi spolu s protilátkou specifickou pro typ 1 onemocnění. V důsledku toho zůstává dodnes neznámé, zda anti-SLA a anti-LP jsou typem markery autoimunní hepatitidy typu 1 nebo patří do jiné podskupiny.

5. Jaká jsou diagnostická kritéria pro autoimunitní hepatitidu?

Diagnostické kritérium pro autoimunitní hepatitidu je stanoveno na základě mezinárodní dohody. Konečná diagnóza zahrnuje povinné odhalení histologických studií krokových nekróz s nebo bez lobulární hepatitidy nebo nekrózy můstku (nebo bez nich). Nepřijatelná je přítomnost patologie, což naznačuje možnou přítomnost další choroby (například poškození žlučovodů, granulomů, usazenin mědi apod.). Jakékoli změny hladin sérových aminotransferáz, pokud jsou dominantní, jsou považovány za kompatibilní s diagnózou. Hladiny celkového globulinu, γ-globulinu nebo imunoglobulinu G by měly překročit normální hodnoty alespoň o 1,5krát; sérové ​​titry antiglozních, antinukleárních protilátek a protilátek proti mikrosomům jater a ledvin typu 1 by měly být vyšší než 1: 80. V historii by neměly existovat žádné údaje o transfuzi krve a její složky, nedávné podávání hepatotoxických léků nebo zneužívání alkoholu (1: 320), zřejmě trpí oběma onemocněními současně. Doporučuje se užívat kortikosteroidní hormony pod nepřetržitým lékařským dohledem, protože interferon může vést ke zhoršení procesu. U 53% pacientů léčených podle tohoto schématu dochází klinická, biochemická a histologická remise, a to navzdory souběžné virové infekci. Pacienti, kteří nereagují na probíhající terapii, však tolerují, že léčba je zcela uspokojivá. U pacientů s pravou virovou hepatitidou a anti-LKM-1 je pravděpodobné jak koexistence obou onemocnění, tak virové infekce, jejíž průběh je doprovázen autoimunitní reaktivitou. Účinnost užívání interferonu nebo kortikosteroidních hormonů u takových pacientů není přesně prokázána. Jako počáteční terapii lze jim přiřadit interferon a následně jej nahradit hormony kortikosteroidů (v závislosti na výsledcích).

28. Jaké nové léky mají dobrý terapeutický účinek u pacientů s autoimunitní hepatitidou?

Bylo studováno několik nových imunosupresivních a cytoprotektivních léků, ale žádný z nich nemá velký účinek při léčbě autoimunitní hepatitidy než standardní terapie kortikosteroidními hormony. Cyklosporin je obvykle empiricky předepsán pacientům, u nichž se terapie steroidními hormony ukázala jako neúčinná. Poměr "poměr přínosu k riziku" a jasné údaje o jeho použití však dosud nebyly stanoveny. Několik předběžné klinické studie bez použití slepé kontroly prokázaly, že FK-506 snižuje sérové ​​hladiny transamináz a bilirubinu v 50% původní velikosti, ale tato léčba je doprovázena zvýšenou koncentrací sérového kreatininu o 150%. Kromě toho je třeba poznamenat, že žádný jasný důkaz, že použití FK-506 způsobuje klinické, biochemické a histologické remisi, ne, a studie na zvířatech ukazují, že lék ještě podporuje rozvoj fibrózy v játrech. Ursodeoxycholová kyselina je schopna měnit účinek HLA antigenů třídy I na membránu hepatocytů a omezit tvorbu lymfokinů. To slouží jako teoretická východiska pro jeho použití u pacientů s autoimunitní hepatitidou. Možná zlepšení biochemických parametrů pozorovaných u pacientů s chronickou hepatitidou je výsledkem podobného imunomodulačního účinku. (Údaje získané v průběhu předběžných klinických studií.) Brequinar a rapamycin - imunosupresivní léky, které se používají v transplantologii, a teoreticky by měla být účinná při léčbě pacientů s autoimunitní hepatitidy. Nicméně klinické studie těchto léků ještě nebyly provedeny.
Hormonální extrakty thymusu stimulují aktivitu T-supresorů a inhibují produkci imunoglobulinů. V procesu včasných kontrolovaných studií však nebylo možné zjistit rozdíly ve výskytu relapsu po zrušení tradičních léčiv u pacientů užívajících extrakty z thymu a u pacientů, kteří je nepřijímali. Je však třeba si uvědomit, že optimální dávky, doba trvání léčby a způsob podání ještě nejsou jasně stanoveny, a proto je třeba kriticky léčit výhody, které tyto léky mohou přinést.
Polynenasycený fosfatidylcholin v kombinaci s prednisonem byl úspěšně použit jako počáteční terapie u pacientů s autoimunitní hepatitidy, ale jeho role stále není přesně definován. V kontrolované dvojitě zaslepené studii se ukázalo, že kombinovaná terapie snižuje aktivitu patologického procesu (podle histologického vyšetření), aby ve větší míře než monoterapie prednison, a to především kvůli modifikaci membrány hepatocytů a blokování nebo poruchy cytotoxických účinků. Tyto údaje však nebyly následně potvrzeny. V současné době se na začátku léčby nedoporučuje předepisovat takovou kombinovanou terapii.
Podobné výsledky byly získány při studiu arginin-thiazolidinkarboxylátu.
Bohužel dosud nebyly patogenetické mechanismy pro vývoj autoimunní hepatitidy plně pochopeny. Když k tomu dojde, s pomocí léků bude možné účelně ovlivnit hlavní vazby patogeneze a regulovat reakci organismu a projevy nemoci.
Nové léky budou mít potenciál ovlivnit účinnost HLA protilátek, aktivace lymfocytů, produkci protilátek, proliferace efektorových buněk, působením cytokinů, molekulární adheze a ukládání fibrinu. Jejich zavedení do klinické praxe v žádném případě nesmí být v rozporu se zavedeným názoru, že kortikosteroidní hormony jsou nepostradatelné. Nicméně, nové způsoby léčby před tím, než se doporučuje pro všeobecné použití, musí být důkladně testován v kontrolovaných klinických studiích.

Co je autoimunní hepatitida, její příznaky a terapie

Autoimunitní hepatitida (AH) je velmi vzácné onemocnění u všech typů hepatitidy a autoimunitních onemocnění.

V Evropě je četnost výskytu 16-18 pacientů s AH na 100 000 osob. Na Aljašce a Severní Americe je výskyt vyšší než v evropských zemích. V Japonsku je míra výskytu nízká. U afroameričanů a hispánců je průběh onemocnění rychlejší a obtížnější, terapeutická opatření jsou méně účinná, míra úmrtnosti je vyšší.

Nemoc se vyskytuje ve všech věkových skupinách, ženy jsou častěji nemocné (10-30 let, 50-70 let). Děti hypertenze se mohou objevit od 6 do 10 let.

AH při absenci terapie je nebezpečný vývoj žloutenka, cirhózy jater. Přežití pacientů s AH bez léčby je 10 let. Při agresivní hepatitidě je očekávaná délka života méně než 10 let. Účelem článku je vytvořit představu o onemocnění, odhalit typy patologie, klinický obraz, ukázat možnosti léčby této nemoci, varovat před následky patologie v nepřítomnosti včasné pomoci.

Obecné informace o patologii

Autoimunitní hepatitida je patologický stav, který je doprovázen zánětlivými změnami jaterní tkáně, rozvojem cirhózy. Nemoc vyvolává proces odmítnutí jaterních buněk imunitním systémem. AH je často doprovázena dalšími autoimunitními chorobami:

• systémový lupus erythematodes;
• revmatoidní artritida;
• roztroušená skleróza;
• autoimunní tyroiditida;
• exudační erytém;
• hemolytická autoimunitní anémie.

Příčiny a typy

Pravděpodobnými příčinami vzniku jaterní patologie jsou viry hepatitidy C, B, Epstein-Barr. Neexistuje však jasné spojení ve vědeckých zdrojích mezi vznikem onemocnění a přítomností těchto patogenů v těle. Existuje také dědičná teorie o původu patologie.

Existuje několik typů patologie (tabulka 1). Histologicky a klinicky se tyto typy hepatitidy neliší, ale typ 2 onemocnění je často spojen s hepatitidou C. Všechny typy AH jsou léčeny stejně. Někteří odborníci nepovažují typ 3 za samostatný, protože je velmi podobný typu 1. Jsou více nakloněni k zařazení do 2 typů onemocnění.

Tabulka 1 - Odrůdy onemocnění v závislosti na produkovaných protilátkách

1. ANA, AMA, protilátky LMA.
2. 85% všech pacientů s autoimunitní hepatitidou.

1. Protilátky LKM-1.
2. Stejně často se vyskytuje u dětí, starších pacientů, mužů a žen.
3. ALT, AST téměř nemění.

1. SLA, anti-LP protilátky.
2. Protilátky ovlivňují hepatocyty a pankreas.

Jak se rozvíjí a projevuje se?

Mechanismus onemocnění spočívá v tvorbě protilátek proti jaterním buňkám. Imunitní systém začíná užívat své hepatocyty jako cizí. V tomto případě se v krvi produkují protilátky, které jsou charakteristické pro určitý typ onemocnění. Buňky jater se rozpadají, dochází k jejich nekróze. Možná je patologický proces spuštěn viry hepatitidy C, B, Epstein-Barr. Kromě poškození jater se pozoruje poškození pankreatu a štítné žlázy.

• přítomnost autoimunitních onemocnění jakékoli etiologie v předchozí generaci;
• infikovaných HIV;
• pacientů s hepatitidou B, C.

Patologický stav je zděděn, ale je velmi vzácný. Nemoc se může projevit v akutní formě as postupným zvyšováním klinického obrazu. Při akutním onemocnění jsou příznaky podobné akutní hepatitidě. Objevují se pacienti:

• bolestivost s pravým hypochondriem;
• dyspeptické projevy (nevolnost, zvracení);
• ikterický syndrom; z
• svědění;
• telangiektázie (cévní onemocnění na kůži);
• erytém.

Vliv AH na ženský a dětský organismus

Ženy s autoimunitní hepatitidou často mají:

• porušení hormonálního pozadí;
• vývoj amenorey;
• potíže při koncipování dítěte.

Přítomnost AH u těhotných žen může způsobit předčasný porod, neustálou hrozbu potratů. Laboratorní parametry u pacientů s AH během gestace plodu mohou dokonce zlepšit nebo normalizovat. AG často neovlivňuje vývoj plodu uvnitř dělohy. Těhotenství se většinou vyskytuje u většiny pacientů, narození není těžší.

Dávejte pozor! Existuje velmi málo statistických údajů o průběhu hypertenze během těhotenství, protože se onemocnění pokouší detekovat a léčit v časných stádiích onemocnění, aby nevedlo k závažným klinickým patologickým formám.

U dětí se nemoci mohou vyskytnout nejrychleji s rozsáhlým poškozením jater, protože imunitní systém není dokonalý. Úmrtnost ve věkové skupině dětí je mnohem vyšší.

Jak se projevuje autoimunitní poškození jater?

Manifestace autoimunitní formy hepatitidy se mohou významně lišit. Především závisí na povaze patologie:

Akutní proud. V tomto případě jsou projevy velmi podobné virové hepatitidě a pouze provedení takových testů jako ELISA a PCR umožňuje diferenciaci patologie. Takový stav může trvat déle než jeden měsíc pacienta, což velmi negativně ovlivňuje kvalitu života. Jaké jsou příznaky v tomto případě?

Diagnostika autoimunní hepatitidy

• ostrými bolestivými pocity vpravo;
• příznaky poruchy trávicího systému (nemocný pacient, zvracení, závratě);
• žloutnutí kůže a sliznic;
• závažné svědění;
• rozpad. Při fyzikálním vyšetření lze pozorovat pacienta bolesti v oblasti citlivé na tlak na pravé žeberní oblouku, při bicí spodní okraj jater úkonů, pohmat (snímání) je definován hladkým okrajem jater (normální jaterní palpaci).
  

Postupné zvyšování příznaků. V takovém případě se onemocnění postupně rozvíjí, pacient pocítí zhoršení zdraví, ale pochopit, kde se objevuje patologický proces, často ani odborník nemůže. Je tomu tak proto, že v takovém patologickém běhu lze pozorovat pouze malou bolest v pravém horním kvadrantu, v první řadě je pacient narušen extrahepatálními známkami:

• kožní projevy: léze různých druhů (makulární, makulopapulární, papulovezikuleznye), vitiligo a jiné formy poruch pigmentace, zarudnutí dlaních a chodidlech, vaskulární mřížky na břiše;
• artritida a artralgie;
• porušení štítné žlázy;
• plicní projevy;
• neurologické poruchy;
• porucha funkce ledvin;
• psychické poruchy ve formě nervových poruch a depresí. V důsledku toho může být autoimunitní hepatitida dlouhodobě maskována při jiných onemocněních, což vede k nesprávné diagnóze a tudíž ke stanovení nedostatečného léčebného režimu.

Diagnostická opatření

Diagnostika patologického stavu zahrnuje sběr anamnestických údajů, vyšetření a další metody. Lékař objasňuje přítomnost autoimunitních onemocnění u příbuzných v předchozí generaci, virové hepatitidy, HIV infekci u samotného pacienta. Odborník také provádí vyšetření, po kterém posuzuje závažnost stavu pacienta (zvětšení jater, žloutenka).

Lékař musí nutně vyloučit přítomnost virové, toxické, léčivé hepatitidy. Za tímto účelem pacient daruje krev pro protilátky proti viru hepatitidy B, C. Poté může lékař provést test na autoimunitní poškození jater. Pacientovi je přidělen biochemický krevní test amylázy, bilirubinu, jaterních enzymů (ALT, AST), alkalické fosfatázy.

Pacienti jsou také uvedeny ve studii krve v krevních hladin imunoglobulinu G, A, M. Většina pacientů s hypertenzí se zvýší IgG a IgA, IgM - normální. Někdy jsou imunoglobuliny normální, což ztěžuje diagnostiku onemocnění. Také testován na přítomnost specifických protilátek k určení typu hepatitidy (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA).

Pro potvrzení diagnózy se provede histologické vyšetření části jaterní tkáně. Při mikroskopii jsou viditelné změny buněk orgánu, objevují se lymfocyty, hepatocyty se zvětšují, některé jsou nekrotické.

Při provádění ultrazvukového vyšetření se objevují známky nekrózy jater, které jsou doprovázeny zvýšením velikosti orgánu, zvýšením echogenicity jeho jednotlivých oblastí. Někdy najdeme známky portální hypertenze (zvýšený tlak jaterní žíly, její expanze). Kromě ultrazvuku se používá počítačová tomografie, stejně jako zobrazování magnetickou rezonancí.

Diferenciální diagnostika AH se provádí pomocí:

• Wilsonova nemoc (v dětské praxi);
• nedostatek α1-antitrypsinu (u dětí);
• alkoholické poškození jater;
• nealkoholová patologie jaterní tkáně;
• sklerotizující cholangitida (v pediatrii);
• hepatitida B, C, D;
• překrývání-syndrom.

Co potřebujete vědět o léčbě onemocnění?

Po potvrzení onemocnění začnou lékaři léčbu léky. Léčba autoimunní hepatitidy je zaměřena na eliminaci klinických projevů onemocnění a na udržení dlouhodobé remise.

Efekt medikace

Léčba se provádí s glukokortikosteroidy (přednison, prednisolon spolu s azathioprinem). Léčba glukokortikosteroidy zahrnuje 2 formy léčby (tabulka 1).

V poslední době byla testována kombinace léčiva Budesonid s Azatioprinem, která také účinně léčí příznaky autoimunní hepatitidy u pacientů v akutních stadiích. Pokud jsou příznaky pacienta rychlé a velmi obtížné, cyklosporin, takrolimus a mykofenolát mofetil jsou dodatečně předepsány. Tyto léky mají silný potlačující účinek na imunitní systém pacienta. Pokud jsou léky neúčinné, rozhoduje se o transplantaci jater. Transplantace orgánu se provádí pouze u 2,6% pacientů, protože léčba hypertenzí je často úspěšná.

Tabulka 1 - Typy léčby autoimunní hepatitidy s glukokortikosteroidy

Doba trvání terapie relapsu nebo primární detekce autoimunitní hepatitidy je 6-9 měsíců. Pacient je pak převeden na nižší udržovací dávky léků.

Relapsy jsou léčeny vysokými dávkami prednisolonu (20 mg) a azathioprinu (150 mg). Po zástavě akutní fáze vývoje onemocnění se pacienti na počáteční terapii a poté na podpůrnou terapii. Pokud pacient s autoimunitní hepatitidou nemá klinické projevy onemocnění a jaterní tkáně jsou jen nepatrné, není léčba glukokortikosteroidy používána.

Dávejte pozor! Když je dosaženo dvouleté remise s pomocí udržovacích dávek, léky jsou obvykle postupně potlačovány. Snížení dávky se provádí podle miligramů léčivé látky. Po výskytu relapsu se léčba obnoví ve stejných dávkách, od kterých bylo zrušení zahájeno.

Používání kortikosteroidů léků u některých pacientů může způsobit závažné nežádoucí účinky při dlouhodobém přijímáním (těhotné ženy, pacienti s glaukomem, diabetes, hypertenze, osteoporóza, kostní). U takových pacientů je jedna z těchto léků zrušena, zkuste použít buď prednisolon nebo azathioprin. Dávky se volí podle klinických projevů hypertenze.

Léčba těhotných žen a dětí

Abychom uspěli v léčbě autoimunitní hepatitidy u dětí, je nezbytné diagnostikovat onemocnění co nejdříve. V pediatrii se prednisolon používá také v dávce 2 mg na kilogram hmotnosti dítěte. Maximální přípustná dávka přípravku Prednisolon je 60 mg.

Důležité! Při plánování těhotenství u žen během remise se pokuste použít pouze přednison, protože nemá vliv na budoucí plod. Azathioprinové lékaři se snaží nepoužívat.

Pokud během těhotenství došlo k recidivě AH, měl by být Azathioprin přidán k přípravku Prednisolon. Avšak poškození plodu bude stále nižší než riziko pro zdraví ženy. Standardní léčebný režim pomůže snížit riziko potratu a předčasného porodu, zvyšuje pravděpodobnost plného těhotenství.

Rehabilitace po ukončení terapie

Použití glukokortikosteroidů pomáhá zastavit vývoj autoimunitního poškození jater, ale to nestačí k úplnému obnovení těla. Po ukončení terapie je pacientovi prokázána dlouhodobá rehabilitace, včetně užívání léků a lidových léků, jakož i přísné dodržování zvláštní stravy.

Metody léčby

Léčba obnovení těla zahrnuje použití určitých skupin léčiv. Je však důležité si uvědomit, že jejich jmenování je možné pouze s úlevou od akutní nemoci nebo během nástupu remisí v chronickém průběhu patologie, tj. Při zániku zánětlivého procesu.

Recepce takových léků je zejména zobrazena:

• Normalizuje metabolismus v zažívacím traktu. Játra jsou hlavním filtrem těla, v důsledku poškození už nemůže efektivně vyčistit krev z metabolických produktů, proto jsou předepsány další léky, které podporují eliminaci toxinů. Takže mohou být jmenováni: Trimetabol, Elkar, Jogurt, Linky.

Hepatoprotektory. Používají se fosfolipidové přípravky, jejichž působení je zaměřeno na obnovu poškozených hepatocytů a na ochranu jater před dalším poškozením. Takže mohou být jmenováni Essentiale Forte, Phosphogiv, Antraliv. Tyto přípravky se vyrábějí na bázi přírodní složky - sójové boby a mají následující účinky:

• zlepšit intracelulární metabolismus v játrech;
• obnovit buněčné membrány;
• zesílit detoxifikační funkce zdravých hepatocytů;
• zabránit tvorbě stromů nebo tukového tkáně;
• normalizovat práci těla a snížit jeho náklady na energii.

Komplexy vitamínů a multivitaminů. Játra jsou tělo zodpovědné za metabolismus a výrobu mnoha životně důležitých prvků, včetně vitamínů. Autoimunitní poškození způsobuje porušení těchto procesů, takže tělo potřebuje doplnit zásobu vitamínů zvenčí.

Zejména během tohoto období tělo by mělo dostávat vitaminy, jako je skupina A, E, B, kyselina listová. To vyžaduje speciální dietu, která bude popsána níže, stejně jako použití farmaceutických produktů: Hepagard, Neurorubin, Hepar active, Legalon.

Lidová medicína a strava

Tradiční medicína naznačuje použití mumií (nápoj na tabletě třikrát denně). Z bylin můžete použít:

• tansy;
• přeslizeň pole;
• šalvěj;
• řebříček;
• lopucha;
• květiny třezalky;
• heřmánek;
• kořeny jsou elekampan;
• boky;
• celandin;
• pampeliška.

Tyto rostliny mohou být použity v případě, že se žádné jiné doporučení týkající odvary (lžíce trávy nebo sbírání půl litru horké vody, vaření ve vodní lázni po dobu 10-15 minut).

Co se týče výživy, musíte dodržovat tato pravidla:

• Pacient musí snížit spotřebu vyprážených, uzených, mastných potravin. Je lepší vařit vývary s nízkým obsahem tuku (od ptáků, hovězího masa). Maso by mělo být vařeno vařeno (pečené nebo dusené) trochou oleje.
• Nejíst tučné ryby a maso (treska, vepřové maso). Přednostně jíst drůbež, králík.
• Velmi důležitým aspektem výživy s AH se považuje vyloučení nápojů obsahujících alkohol, snížení užívání léků, které dále otravují játra (s výjimkou těch, které předepsal lékař).
• Mléčné výrobky jsou povoleny, ale s nízkým obsahem tuku (1% kefír, nízkotučný tvaroh).
• Nemůžete jíst čokoládu, ořechy, čipy.
• Ve stravě by měla být více zeleniny, ovoce. Zelenina potřebuje vařit pro pár, pečeme (ale ne kůrka) nebo duste.
• Můžete jíst vejce, ale ne více než 1 vejce denně. Vaječné vajíčko se nejlépe vaří ve formě omelety s mlékem.
• Je nutné vyjmout ze stravy akutní koření, koření, pepř, hořčici.
• Jídlo by mělo být rozděleno v malých porcích, ale často (až 6krát denně).
• Pokrmy by neměly být studené nebo velmi horké.
• Pacient by neměl zneužívat kávu a silný čaj. K pití je lepší než ovocné nápoje, kompoty, ne silný čaj.
• Je nutné vyloučit luštěniny, špenát, šťovík.
• Kaše, saláty a další pokrmy jsou nejlépe ochuceny rostlinným olejem.
• Pacient by měl snížit příjem másla, tuku a sýra.

Prognózy a důsledky

Vysoká úmrtnost je pozorována u pacientů, kteří nedostali kvalitativní léčbu. Pokud byla terapie s autoimunní hepatitidou úspěšná (úplná odpověď na léčbu, zlepšení stavu), prognóza pro pacienta je považována za příznivou. Na pozadí úspěšné léčby mohou pacienti přežít až 20 let (po vzniku hypertenze).

Léčba může pokračovat s částečnou odpovědí na farmakoterapii. V tomto případě se používají cytotoxické léky.

U některých pacientů není účinek léčby, který vede ke zhoršení stavu pacienta, k další destrukci jaterní tkáně. Bez transplantace jater pacienti rychle zemřou. Preventivní opatření v tomto případě jsou neúčinná, vedle nemoci ve většině případů dochází bez jakékoliv zjevné příčiny.

Většina lékařů - hepatologů a imunologů považuje autoimunní hepatitidu za chronickou chorobu vyžadující konstantní terapii. Úspěch léčby vzácné nemoci závisí na včasné diagnostice a správném výběru léků.

Dnes byly vyvinuty speciální léčebné režimy, které velmi účinně odstraňují příznaky onemocnění a mohou snížit rychlost zničení jaterních buněk. Terapie pomáhá udržovat dlouhodobou remisi onemocnění. Efektivní léčba AH u těhotných žen a dětí do 10 let.

Účinnost léčby prednisolonem a azatioprinem je odůvodněna klinickými studiemi. Vedle prednisolonu se přípravek Budesonid aktivně používá. Spolu s Azatioprinem také vede k nástupu prodloužené remise. Vzhledem k vysoké účinnosti léčby je vyžadována transplantace jater ve velmi vzácných případech.

Zajímavé! Většina pacientů se často těmto diagnózám obává, považuje je za smrtelnou, a proto jsou léčeni pozitivně.

Pacienti říkají, že lékaři ve vzdálené oblasti zřídka nezávisle diagnostikují AH. Je identifikován v již specializovaných klinikách v Moskvě a Petrohradě. Tento fakt lze vysvětlit nízkou četností výskytu autoimunitní hepatitidy a tím i nedostatkem zkušeností s jeho detekcí ve většině odborníků.

Definice - co je autoimunní hepatitida?

Autoimunitní hepatitida je častá všude, častější u žen. Toto onemocnění je považováno za velmi vzácné, proto neexistuje žádný detekční program. Nemoc nemá žádné specifické klinické příznaky. Pro potvrzení diagnózy pacienti odvádějí krev pro specifické protilátky.

Indikace pro léčbu určuje kliniku onemocnění. V přítomnosti jaterních příznaků u pacientů je vysoká dávka ALT, AST (10krát). Za přítomnosti takových příznaků by lékaři měli vyloučit virové a jiné typy hepatitidy, provést kompletní vyšetření.

Po potvrzení diagnózy autoimunní hepatitidy nelze léčbu odmítnout. Nedostatečná nápověda pacienta vede k rychlé destrukci jater, cirhóze a poté ke smrti pacienta. K dnešnímu dni byly vyvinuty a úspěšně použity různé léčebné režimy, které umožňují dlouhodobou remisi choroby. Díky podpoře léků bylo dosaženo 20letého přežití pacientů s AH.

První příznaky autoimunní hepatitidy, diagnózy a léčebného režimu

Autoimunitní hepatitida - zánětlivé onemocnění jater s neurčitou etiologií s chronickým průběhem, doprovázené možným vývojem fibrózy nebo cirhózy. Tato léze je charakterizována jistými histologickými a imunologickými příznaky.

Poprvé se zmínka o porážce jater objevila ve vědecké literatuře v polovině XX. Století. Poté byl použit termín "lupoidní hepatitida". V roce 1993 Mezinárodní skupina pro studium onemocnění navrhla současný název patologie.

Co to je?

Autoimunitní hepatitida - zánětlivé onemocnění jaterního parenchymu nejasné etiologie (příčiny) v těle doprovázené výskytem velkého množství imunitních buněk (gama-globulinů, autoprotilátek, makrofágy, lymfocyty, atd).

Příčiny vývoje

Předpokládá se, že u žen je pravděpodobnější autoimunitní hepatitida; Nejvyšší výskyt postihuje věk 15 až 25 let nebo klimakterické období.

V srdci patogeneze autoimunitní hepatitidy je produkce autoprotilátek, jejichž cílem jsou jaterní buňky - hepatocyty. Příčiny vývoje nejsou známy; Teorie vysvětlující nástup onemocnění vycházejí z předpokladu vlivu genetické predispozice a spouštěcích faktorů:

• infekce virem hepatitidy, herpes;
• změna (poškození) jaterní tkáně bakteriálními toxiny;
• užívání léků, které vyvolávají imunitní reakci nebo změnu.

Nástup nemoci může být způsoben jednak samotným faktorem, jednak kombinací, ale kombinací spouštění těžšího proudu přispívá k rychlému postupu tohoto procesu.

Formy onemocnění

Existují 3 typy autoimunitní hepatitidy:

1. Vyskytuje se v přibližně 80% případů, častěji u žen. Vyznačující se tím, klasický klinický (lupoidní hepatitida), a přítomnost SMA-ana- protilátek současné imunitní patologie v jiných orgánech (autoimunitní tyreoiditidy, ulcerózní kolitida, diabetes a další). Slabá turbulentní průchod bez klinických projevů.
2. Klinické projevy jsou podobné účinkům hepatitidy typu I, hlavní charakteristikou je detekce protilátek SLA / LP rozpustného jaterního antigenu.
3. Má maligní průběh, nepříznivou prognózu (v době diagnózy cirhózy je zjištěna již u 40-70% pacientů), také se častěji objevuje u žen. Je charakterizován přítomností protilátek v krvi LKM-1 na cytochrom P450, protilátky LC-1. Extrahepatální imunitní projevy jsou výraznější než u typu I.

V současné době je zpochybněna existence autoimunní hepatitidy typu III; navrhuje se, aby to nebyla považována za samostatnou formu, ale za zvláštní případ onemocnění typu I.

Rozdělení autoimunní hepatitidy na typy nemá významný klinický význam, což představuje větší vědecký zájem, neboť nevyžaduje změny v plánu diagnostických opatření a taktiky léčby.

Symptomy autoimunní hepatitidy

Manifestace jsou nespecifické: neexistuje jediný znak, který by umožnil jednoznačně klasifikovat to jako přesný příznak autoimunitní hepatitidy. Onemocnění začíná zpravidla postupně s takovými častými příznaky (náhlé debutování se vyskytuje v 25-30% případů):

• bolesti hlavy;
• mírné zvýšení tělesné teploty;
• žloutnutí kůže;
• nadýmání střeva;
• rychlá únava;
• obecná slabost;
• nedostatek chuti k jídlu;
• závratě;
• tíha v žaludku;
• bolest v pravém a levém hypochondriu;
• zvětšení jater a sleziny.

S progresí onemocnění v pozdějších stadiích se vyskytují:

• bledost pokožky;
• snížení krevního tlaku;
• bolest v srdci;
• zčervenání dlaní;
• vzhled telangiectasie (vaskulární hvězdičky) na kůži;
• zvýšená srdeční frekvence;
• hepatická encefalopatie (demence);
• hepatální kóma.

Klinický obraz je doplněn příznakem souběžných patologií; nejčastěji jde o migrační bolesti ve svalech, kloubech, náhlý vzestup tělesné teploty, makulopapulární vyrážka na kůži. Ženy mohou mít stížnosti na menstruační nesrovnalosti.

Diagnostika

Diagnostické kritéria pro autoimunní hepatitidu jsou sérologické, biochemické a histologické markery. Podle mezinárodních kritérií je možné mluvit o autoimunitní hepatitidě v následujících případech:

• Úroveň γ-globulinů a IgG překračuje normální hodnoty 1,5 a vícekrát;
• významně zvýšená aktivita AsT, AlT;
• v anamnéze neexistují krevní transfúze, příjem hepatotoxických léků, zneužívání alkoholu;
• v krvi nejsou žádné markery aktivní virové infekce (hepatitida A, B, C atd.);
• titry protilátek (SMA, ANA a LKM-1) pro dospělé nad 1:80; pro děti nad 1:20.

Biopsie jater s morfologickým vyšetřením vzorku tkáně nám umožňuje odhalit obraz chronické hepatitidy se známkami výrazné aktivity. Histologické známky autoimunní hepatitidy jsou přemostěny nebo krokové nekrózy parenchymu, lymfatická infiltrace s množstvím plazmatických buněk.

Léčba autoimunní hepatitidy

Léčba je založena na užívání glukokortikosteroidů - imunosupresivních léčiv (potlačení imunity). To umožňuje snížit aktivitu autoimunních reakcí, které ničí jaterní buňky.

V současnosti existují dva léčebné režimy pro autoimunitní hepatitidu: kombinované (prednisolon + azatioprin) a monoterapii (vysoké dávky prednisolonu). Jejich účinnost je přibližně stejná, obě schémata umožňují dosáhnout remise a zvýšit procento přežití. Kombinovaná léčba je však charakterizována nižším výskytem nežádoucích účinků, což je 10%, zatímco léčba pouze s prednisolonem činí 45%. Proto s dobrou snášenlivostí azathioprinu je vhodnější první možnost. Zvláště kombinovaná terapie je indikována u starších žen a pacientů trpících diabetem, osteoporózy, obezity, zvýšené excitabilitě nervů.

Monoterapie je předepsána těhotným ženám, pacientům s různými novotvary trpícími závažnými formami cytopenie (nedostatek některých typů krevních buněk). Během léčby, nepřesahující 18 měsíců, nejsou pozorovány žádné významné nežádoucí účinky. Během léčby se dávka prednizolonu postupně snižuje. Trvání léčby autoimunní hepatitidy je od 6 měsíců do 2 let, v některých případech je léčba prováděna po celý život.

Chirurgická léčba

Toto onemocnění lze vyléčit pouze chirurgicky, což spočívá v transplantaci (transplantaci) jater. Operace je poměrně vážná a pacientům je obtížné snášet. Existuje také řada poměrně nebezpečných komplikací a nepříjemností způsobených transplantací orgánů:

• Játra nemohou ustoupit a být tělem odmítnuta, a to i přes konstantní příjem léků, které potlačují imunitu;
• konstantní příjem imunosupresivní těžké tolerovat, protože případné špatného infekce v aktivního období, i ty banální SARS, což může mít za následek podmínek depresi imunity vyvinout meningitidu (zánět mozkových blan), zápal plic a septikemie;
• Transplantační játra nemusí vykonávat svou funkci a pak se objeví akutní jaterní selhání a úmrtí.

Dalším problémem je najít vhodného dárce, to může trvat i několik let a stojí to ne málo peněz (asi 100 000 dolarů).

Poruchy autoimunní hepatitidy

Pokud onemocnění pokročilo do jaterní cirhózy, má pacient právo požádat útvar ITU (organizace, která provádí lékařskou a sociální odbornost), aby potvrdil existenci změn v tomto těle a získal pomoc od státu.

Pokud je nemocná osoba nucena změnit své pracovní místo v souvislosti se zdravotním stavem, ale může zastávat jinou pozici s nižší platbou, má nárok na třetí skupinu zdravotního postižení.

1. Když nemoc trvá zlomený-opakující kurz pacient pozorován: lidská játra středně těžkou nebo těžkou, což omezuje schopnost sebeobsluhy, pracovní výkon je možné pouze ve zvláštních pracovních podmínkách, s využitím pomocných technologií, zatímco člověk spoléhá druhou skupinu postižení.
2. První skupina může být získána, pokud průběh onemocnění postupuje rychle a pacient má těžkou jaterní insuficienci. Pacientova schopnost pracovat a samoobsluha je tak snížena, že lékaři v lékařských záznamech pacienta píší o celkové neschopnosti pracovat.

Je možné pracovat, žít a léčit tuto chorobu, ale stále se považuje za velmi nebezpečné, protože důvody jejího výskytu ještě nebyly plně prozkoumány.

Preventivní opatření

U autoimunní hepatitidy je možná pouze sekundární prevence, která spočívá v provádění takových činností, jako jsou:

• pravidelné návštěvy gastroenterologu nebo hepatologa;
• stálé monitorování hladiny aktivity jaterních enzymů, imunoglobulinů a protilátek;
• dodržování zvláštní stravy a úsporného režimu;
• omezení emoční a fyzické aktivity, užívání různých léků.

Včasná diagnóza, řádně označené léky, bylinné lidových prostředků, preventivní opatření a dodržování pokynů lékaře poskytne příležitost k pacientovi s diagnózou „autoimunitní hepatitida“ účinně řešit s touto hrozbou pro zdraví a život ohrožující onemocnění.

Předpověď počasí

Při absenci léčby se onemocnění postupuje stabilně; nevyskytují spontánní remisie. Výsledek autoimunní hepatitidy je cirhóza a jaterní nedostatečnost; 5letá míra přežití nepřesahuje 50%.

Pomocí včasné a dobře provedené terapie je možné dosáhnout remise u většiny pacientů; zatímco míra přežití po dobu 20 let je vyšší než 80%. Transplantace jater přináší výsledky srovnatelné s lékařskou remisi dosaženou: 5letá prognóza je příznivá u 90% pacientů.