První příznaky autoimunní hepatitidy, diagnózy a léčebného režimu

Symptomy autoimunní hepatitidy u dětí

Klinický obraz u dětí ve 50-65% případů je charakterizován náhlým výskytem podobných příznaků jako u virové hepatitidy. V řadě případů onemocnění začíná nepostřehnutelně s asthenovegetativními poruchami, bolestem v pravém hypochondriu, menší žloutenkou. Ta se často objevuje v pozdních stádiích onemocnění, je nestabilní a zesílí se během období exacerbací. Charakteristický je vzhled telangiectasie (na obličeji, krku, pažích) a palmarového erytému. Játra jsou zhutněna a vyčnívají z okraje okrajového oblouku na 3-5 cm, slezina je téměř vždy zvětšena. Často je autoimunní hepatitida doprovázena amenoreou, chlapci mohou vyvinout gynekomastiku. Možný vývoj akutní recidivující migrační polyartritidy zahrnující velké klouby bez jejich deformací. Jednou z možností nástupu onemocnění je horečka v kombinaci s extrahepatálními projevy.

V krevní zkoušce dochází k hypergamaglobulinémii, ke zvýšení koncentrace IgG, k poklesu celkové koncentrace proteinu, k prudkému zvýšení ESR. Leukopenie a trombocytopenie se objevují u pacientů s hypersplenizací a syndromem portální hypertenze. V séru se detekují autoprotilátky proti jaterním buňkám.

Izolujte "jistou" a "pravděpodobnou" autoimunní hepatitidu.

V nepřítomnosti séra autoprotilátek (asi 20% pacientů) je nemoc diagnostikována na základě zvýšení transamináz v krvi, vyjádřené hypergammaglobulinemia selektivní zvýšení obsahu séra IgG, typické histologické vlastnosti a určité imunologické pozadí (detekce dalších autoimunitních onemocnění v nemocné dítě nebo příbuzní) s povinným vyloučením dalších možných příčin poškození jater. Některé diagnostické příznaky autoimunitní hepatitida typu je uvedeno v tabulce 159.

Diferenciální diagnostika se provádí s chronickou virovou hepatitidou, nedostatečností a, antitrypsinem, Wilson-Konovalovovou chorobou.

Tabulka 159. Diagnostické kritéria pro různé typy autoimunní hepatitidy

Autoimunitní hepatitida

Co je autoimunní hepatitida?

Autoimunitní hepatitida (AIH) - progresivní jaterní zánětlivé nekrotické charakter, při kterém je přítomnost detekována v krevním séru a jaterní protilátkové zaměřovači a zvýšeným obsahem imunoglobulinů. To znamená, že u autoimunní hepatitidy je játra zničena imunitním systémem těla. Etiologie nemoci není plně pochopena.

Přímými důsledky tohoto rychle se rozvíjejícího onemocnění jsou selhání ledvin a cirhóza jater. což nakonec může vést k smrti.

Podle statistik je autoimunitní hepatitida diagnostikována v 10-20% celkového počtu všech chronických hepatitid a je považována za vzácnou chorobu. Ženy trpí tímto onemocněním 8krát častěji než muži, zatímco špičkový výskyt spadá do dvou věkových období: 20-30 let a po 55 letech.

Příčiny autoimunitní hepatitidy

Příčiny autoimunní hepatitidy nejsou dobře známy. Základním momentem se považuje přítomnost deficitu imunoregulace - ztráta tolerance vůči vlastním antigenům. Předpokládá se, že určitou roli hraje dědičná predispozice. Snad taková reakce organismu je odpovědí na zavedení infekčního agens z vnějšího prostředí, jehož činnost hraje roli "spouštěcího háčku" ve vývoji autoimunitního procesu.

Jako takové faktory mohou působit virusy spalniček. herpes (Epstein-Barr), hepatitida A, B, C a některé léky (Interferon atd.).

Také více než 35% pacientů s tímto onemocněním má jiné autoimunitní syndromy.

Onemocnění spojená s AIG:

Autoimunitní hepatitida: léčba, příznaky, diagnóza a příčiny

Autoimunitní hepatitida je závažné chronické onemocnění jater, což vede k invaliditě pacientů ak vzniku cirhózních změn.

Chronická autoimunní hepatitida je zánětlivé, nekrotické onemocnění jater neznámého původu.

U autoimunní hepatitidy je hlavním cílem imunitní odpovědi hepatocyt, který je charakterizován rozsáhlejším zánětlivým procesem v játrech.

Příčiny autoimunitní hepatitidy

Etiologie autoimunní hepatitidy zatím nebyla studována.

Obecně se předpokládá, že základem pro vývoj onemocnění je vazba s některými antigeny histokompatibilního komplexu, která se projevuje u 80% pacientů.

Je možné, že spouštěcí faktor spouštějící autoimunitní reakci může být:

Téměř třetina pacientů může mít jiné příčiny onemocnění:

Patogeneze imunodeficiencí spočívá: snížení populace T-supresorové lymfocyty, z nichž je nekontrolované syntéza zničení IgG B-buněk a hepatocytů (buněčné membrány). Objevují se charakteristické sérové ​​protilátky (anti-LKM, SMA, ANA).

Autoimunitní hepatitida je reprezentována třemi typy, které mají určité klinické rozdíly. Tak, místo z předcházejících definic „autoimunitní chronické aktivní hepatitidy“ a „lupoidní hepatitidy“, a změní lékařskou terminologii vzniká nazývá „autoimunitní hepatitida typu 1.“

Typ 2 začíná v mladém věku a je charakterizován extrahepatálními syndromy.

Typ 3 nebyl dostatečně studován.

Šíření autoimunitní hepatitidy v evropských zemích je přibližně 0,7 případů na 100 000 lidí.

Autoimunitní hepatitida u dětí se vyskytuje ve 2% případů, zaznamenaných u všech chronických onemocnění jater (podíl dospělé populace je asi 20%).

Symptomy autoimunní hepatitidy

Diagnostika autoimunní hepatitidy

Následující ukazatele se používají k diagnostice onemocnění:

Podle mezinárodních standardů může dojít k autoimunitní hepatitidě, pokud:

Morfologické studie vzorků jaterních tkání umožňují objasnit obraz aktivní chronické hepatitidy.

Histologické příznaky autoimunní hepatitidy:

Instruktážní vyšetření (MRI jater, ultrazvuk jater) v případě autoimunní hepatitidy nemůže mít žádnou diagnostickou, nezávislou hodnotu.

Léčba autoimunní hepatitidy

Léčba je založena na prednisolonu.

Odpověď na tuto terapii bude kritériem diagnózy "autoimunitní hepatitidy".

Léčba prednisolonem by měla být prováděna všemi (!) Pacienty bez ohledu na přítomnost cirhózy nebo jaterní fibrózy.

Obvyklá dávka prednisolonu na počátku léčby je přibližně 25 mg denně. Pak se postupně snižuje dávka na 10 mg (udržovací dávka).

Lék by měl být užíván jednou denně, ráno. U pacientů s neaktivní fází onemocnění se často vyžaduje úprava dávky v závislosti na přítomnosti příznaků a stížností.

Kombinace prednisolonu a azathioprinu může snížit nežádoucí účinky (vyžaduje minimální dávku prednisolonu). Nejlepší možností je 10 mg prednisolonu a 50 mg azathioprinu denně. Tato možnost má lepší účinek než malá dávka jednoho prednisolonu. Azatioprin bez prednisolonu není schopen remise této nemoci, ale jeho kombinace s prednizolonem je schopna udržet remisii i při dávce 1 mg prednisolonu denně.

Při absenci léčby je předepsána 6-merkaptopurin.

Historie autoimunní hepatitidy

V historii chronické autoimunitní hepatitidy se uvádí:

Dieta u autoimunní hepatitidy

Dietní jídla připravují:

Symptomy a léčba autoimunní hepatitidy

Symptomy autoimunní hepatitidy (AH) u většiny pacientů chybí až do okamžiku, kdy onemocnění začne rychle postupovat a objevují se komplikace.

Charakteristickým znakem tohoto druhu hepatitidy je, že příčinou destrukce jaterních buněk jsou agresivní protilátky produkované vlastní imunitou. Nemoc rychle vede k cirhóze, akutnímu selhání jater a dokonce k smrti.

Díky včasné diagnostice a řádně organizované terapii může být hepatitida zcela vyléčena.

Příznaky a příznaky AIG

Toto onemocnění postihuje nejvíce ženy. A může se rozvíjet v každém věku, počínaje prvním rokem života. Lékařské statistiky ukazují, že špičkový výskyt spadá do průměrného věku 30 až 40 let.

Nejčastěji AIG pokračuje asymptomaticky, až dojde k relapsu jedné z doprovodných onemocnění. Identifikace a diagnostika onemocnění již v rané fázi pomůže případu.

V některých situacích se tento typ hepatitidy vyvíjí tak rychle, že lékaři berou všechny své projevy virové nebo toxické hepatitidy. Je také zjištěno, že téměř polovina z obětí jsou jiné chronické onemocnění imunitního charakteru (diabetes, vitiligo, ulcerózní kolitida, autoimunitní zánět štítné žlázy, synovitida, parenchymu zánět a jiné).

Etiologie této nemoci není plně pochopena a důvody jejího výskytu jsou zcela neznámé. Ačkoli jsou identifikovány některé sérologické markery, které charakterizují tento typ hepatitidy.

Teprve tehdy, když onemocnění trvá na chronické formě, začnou se projevovat symptomy, které se vyznačují tímto onemocněním:

• Žloutený odstín kůže, sklera očí, moč, sliny atd.;
• Trvale zvýšená tělesná teplota;
• Rozšíření jater v objemech;
• Bolest a otok končetin;
• Kolik v pravé části břicha;
• Nadměrné zvýšení tělesné hmotnosti a současně porucha zažívacího traktu.

AIG se může rozvíjet dvěma způsoby. Průběh druhé varianty je často příčinou chybné diagnózy. V prvním případě se všechny příznaky autoimunní hepatitidy projevují přesně jako u akutní virové formy onemocnění.

Ale po několika měsících se k němu přidávají další znaky a markery, které charakterizují imunitní formu onemocnění.

Další možností je přítomnost jasných příznaků, které nemají nic společného s selháním jater (revmatismus, lupus erythematosus, vaskulitida, sepse atd.).

To je také doprovázeno vysokou horečkou. Později jsou spojeny charakteristickými znaky vývoje jaterní cirhózy, která se po dlouhou dobu vyvinula asymptomaticky.

Imunoserologické markery a základní typy

Vzhledem k tomu, že je velmi obtížné diagnostikovat autoimunní hepatitidu, jsou hlavními indikátory vývoje této nemoci specifické imunoserologické markery:

• SMA - nejaderné autoprotilátky;
• ANA - anti-hladké svalové autoprotilátky;
• Anti-SLA - rozpustné hepatální antigeny;
• Anti-LP - hepatické-pankreatické antigeny.

U více než poloviny pacientů jsou současně detekovány první dva typy protilátek. Přibližně 22% má pouze SMA a 14% má ANA. Je třeba poznamenat, že hladina protilátek může silně kolísat.

Pokud byla před klinickou analýzou krve provedena léčba kortikosteroidními hormony, pak mohou obe typy protilátek zcela vymizet.

Normální hladina sérových titrů je> 1:40. Zvýšení tohoto ukazatele na úroveň 1:80 umožňuje stanovit pozitivní diagnózu.

Existuje ještě jedno důležité znamení, bez něhož není možné definitivně diagnostikovat AIG: je to hypergamaglobulinémie nebo zvýšená hladina imunoglobulinových buněk v krvi.

V závislosti na typu protilátky přítomné v séru pacienta se stanoví vhodný typ AIG:

• 1 - jsou přítomny protilátky, které ničí hladké svalové vlákna (SMA) a nejaderné protilátky (ANA);
• 2 - detekovány protilátky proti buňkám ledvin a jater (anti-LP);
• 3 - rozpustné hepatální protilátky (anti-SLA).

Hepatitida 1 je jednou z nejčastějších onemocnění jater v Evropě a ve Spojených státech. Je třeba poznamenat, že autoimunitní hepatitida u dětí (2-14 let) je pouze druhého typu. V tomto případě jsou pozorovány doprovodné nemoci imunitní povahy a orgánově specifické protilátky.

Každý typ autoimunitní hepatitidy má své vlastní charakteristické projevy a vyžaduje určitou taktiku léčby.

Diagnostické metody

Před stanovením diagnózy jednoho z typů autoimunitní hepatitidy je nutné zcela vyloučit další jaterní onemocnění charakterizované podobnými příznaky. Výhoda v diagnostice v tomto případě je, že není potřeba čekat šest měsíců, aby byla diagnostikována.

Komplexní diagnostika autoimunní hepatitidy se skládá z následujících fází:

• Zúčastněný lékař shromažďuje anamnézu, která zahrnuje stížnosti a životní styl pacienta, přítomnost dalších chronických onemocnění, špatné návyky atd.
• Fyzikální vyšetření se provádí s palpací jater;
• Účelově klinickou a biochemickou analýzu krve s určování příslušných značek, jakož i pro virových kmenů;
• Stanoví se stupeň koagulovatelnosti řezu (koagulogram);
• Imunologická analýza krve se provádí bezpodmínečně s podrobným výkladem všech indexů. Zvláštní význam má úroveň imunoglobulinu.

Navíc ultrazvukové vyšetření jater a dalších orgánů malého pánve a břišní dutiny. Gastroenterolog důkladně zkoumá povrch žaludku, jícnu a střev pomocí endoskopu zevnitř. Postup pomáhá identifikovat patologicky pozměněné tkáně gastrointestinálního traktu.

Pomocí počítačové tomografie pečlivě vyšetřujeme játra. CT pomáhá identifikovat specifické uzliny a nádory v jejích tkáních, stejně jako jiné léze, které lze obtížně detekovat jinými metodami diagnostiky.

Biopsie se provádí punkcí. Pomocí mikroskopu jsou studovány vzorky, které umožňují stanovit konečnou diagnózu AIG a vyloučit možnost onkologického procesu.

Konečně, pomocí elastografického postupu se zkoumá játra, aby se zjistila míra růstu vláknitého tkáně. Tento postup často nahrazuje biopsii jaterní tkáně.

Existují diagnostická kritéria pro hodnocení autoimunní hepatitidy, která jsou určena počtem bodů. Tato kritéria se řídí mezinárodní lékařskou dohodou. Každoročně se smlouva aktualizuje v souladu s přijatými údaji kvůli probíhajícím klinickým studiím.

Jak funguje léčba?

Léčba autoimunní hepatitidy je vždy složitá a zahrnuje speciální dietu a konzervativní léčbu léky. V některých případech se chirurgickým zákrokům nelze vyhnout.

Dieta obsahuje dietu typu tabulky číslo 5 - jedná se o vyváženou stravu, během níž pacient obdrží všechny potřebné živiny, vitamíny a minerály. Jídlo musí být podáváno v malých porcích nejméně 5krát denně. Mražené nádobí, konzervy, tučné a uzené výrobky jsou zcela vyloučeny. Je zakázáno používat silnou kávu a kakao.

Konzervativní léčba spočívá v užívání léků, které musí pacient trvat po určitou dobu. Pacientům s AIG jsou předepsány následující léky:

• Hormonální přípravky glukokortikoidu. Jsou určeny k potlačení nadměrné tvorby protilátek v krevním séru, zejména těch, které zničí jaterní buňky.
• Imunosupresiva se používají k umělé inhibici ochranných vlastností těla a také k inhibici tvorby protilátek.
• Lék UDCA (kyselina ursodeoxycholová) je určen k ochraně jaterních buněk před smrtí. Vyrábí se z lidské žluče.

Účinnost léčby je určena zlepšením klinického a histologického obrazu onemocnění, zmizením mnoha příznaků a změnami biochemických parametrů krevního testu.

Pokud konzervativní léčba nepřinesla pozitivní výsledky a stav pacienta se dále zhoršuje, ošetřující lékař rozhodne o transplantaci jater. Často blízký příbuzný pacienta působí jako dárce jaterní části.

Problém autoimunní hepatitidy je zcela vyřešen, zvláště pokud se přístup k diagnostice a léčbě provádí profesionálně a včas. V Moskvě existuje řada klinik vybavených moderním vybavením a kvalifikovaní lékaři pomohou každému pacientovi, bez ohledu na druh nemoci a závažnost.

Symptomy autoimunní hepatitidy u dětí

Progresivní hepatocelulárního zánět neznámé etiologie, charakterizované přítomností periportální hepatitidy, hypergammaglobulinemia jater související s autoprotilátek v séru a pozitivním účinku imunosupresivní terapie, - autoimunitní hepatitida. Z tohoto článku se seznámíte s klinickými doporučeními a příznaky jeho výskytu a také s tím, jak je léčba prováděna.

Příčiny onemocnění

Etiologie není známá a patogeneze není dobře pochopena. Předpokládá se, že příznaky se projeví v důsledku primárně podmíněného narušení imunitní odpovědi. Jako možné spouštěcí (spouštěcí) faktory, které přispívají k nástupu onemocnění, ukazují viry (Epstein-Barr, spalničky) a některé léky (např. Interferon).

Patogeneze. S příslušnou genetickou dispozicí pod vlivem spouštěcích faktorů, nebo bez něj abnormalitu imunitní regulace, které se projevují funkční vady supresorové Tkletok zabírající haplotypu HLA A1B8DR3 v bílé populace v Evropě a Severní Americe nebo alely HLADR4, více obyčejný v Japonsku a dalších zemích v jihovýchodní Asie. To má za následek nekontrolovatelné syntézy Vkletkami AT třídy IgG, ničit membrány normálních hepatocytů. Současně jsou detekovány alely DR3 a / nebo DR4 u 80-85%. V současnosti jsou izolovány typy autoimunní hepatitidy typu I, II a III.

typ - klasická možnost, představuje asi 80% všech případů onemocnění. Úloha hlavního autoantigenu patří do jaterního specifického proteinu (LSP). V séru jsou antineutrické protilátky (ANA) a / nebo protilátky proti hladké svalovině (SMA) AT detekovány v titrech v rozmezí 1:80 u dospělých a více než 1:20 u dětí. 65-63% dětí má perinukleární antineutrofilní cytoplazmatická AT (pANCA).

typ je asi 3-4% všech případů, většina případů - chlapci a dívky od 2 do 14 let. Hlavním autoprotilátkem je Ag-mikrosom v játrech a ledvinách typu I (mikrosomy ledviny ledvin, LKM1). V séru se AT detekuje v mikrosomech jaterních buněk a epiteliálních buněk glomerulárního aparátu ledvin typu I (antiLKM 1).

typ se vyznačuje přítomností AT na rozpustnou enterohepatální Ar (rozpustný játra antigen) v nepřítomnosti antiSLA ANA antiKLM nebo 1. Většina identifikovat SMA (35%), mitochondriální AT (22%), revmatoidní faktor (22%) a Ar při jaterní membrány (antiLMA ) (26%).

Symptomy autoimunní hepatitidy u dětí

Prevalence v evropských zemích je 0,69 případů na 100 000 obyvatel. Ve struktuře chronických onemocnění jater je podíl této formy u dospělých pacientů 10-20%, u dětí 2%.

Klinická doporučení pro autoimunní hepatitidu

Klinický obraz v 50-65% případů je charakterizován náhlým výskytem podobných příznaků jako v virové formě.

• V řadě případů začíná bez povšimnutí z asthenovegetativních poruch, bolesti v pravém hypochondriu, menší žloutenka. Ta se často objevuje v pozdních stádiích onemocnění, je nestabilní a zesílí se během období exacerbací.
• Charakteristický je vzhled telangiectasie (na obličeji, krku, pažích) a palmarového erytému.
• Játra jsou zhutněna a vyčnívají z okraje okrajového oblouku na 3-5 cm, slezina je téměř vždy zvětšena.
• Často doprovázené amenoreou mohou chlapci vyvinout gynekomastiku.
• Možný vývoj akutní recidivující migrační polyartritidy zahrnující velké klouby bez jejich deformací.

První příznaky jsou horečka v kombinaci s extrahepatálními projevy.

Diagnóza onemocnění

V krevní zkoušce dochází k hypergamaglobulinémii, ke zvýšení koncentrace IgG, k poklesu celkové koncentrace proteinu, k prudkému zvýšení ESR. Leukopenie a trombocytopenie se objevují u pacientů s hypersplenizací a syndromem portální hypertenze. V séru se detekují autoprotilátky proti jaterním buňkám.

Za poznáním příznaky autoimunitní hepatitida release „jisté“ a „pravděpodobnosti“ typu onemocnění.

1. „Definitivní“ diagnóza znamená přítomnost řady ukazatelů: periportální hepatitidy hypergammaglobulinemia autoprotilátek v séru, zvýšené aktivity sérových transamináz v normálních koncentracích ceruloplazminem, mědi, a antitrypsinu. Koncentrace sérového uglobulinov přesahuje horní hranice normálu na více než 1,5 krát, a titry AT (ANA, SMA a antiLKMl) alespoň 1:80 u dospělých a dětí 1:20. Kromě toho, žádné virové markery, ztráta žlučových cest, ukládání mědi v jaterní tkáni, a jiné histologické změny zahrnující různé etiologie procesu, a neexistuje žádný záznam informací na transfuzi a aplikačních hepatotoxickými léky.
2. "Pravděpodobná" diagnóza je oprávněná, když příznaky vám umožňují uvažovat o tom, ale nestačí k vytvoření "jisté" diagnózy.

V nepřítomnosti autoprotilátek v séru (přibližně 20% pacientů), autoimunitní hepatitidu u dítěte diagnostikována na základě zvýšení aktivity transamináz v krvi, vyjádřené hypergammaglobulinemia selektivní zvýšení sérového obsah IgG, typické histologické vlastnosti a určité imunologické pozadí (detekce dalších onemocnění, o dítě pacienta nebo jeho příbuzní) s povinným vyloučením dalších možných příčin poškození jater. V tabulce jsou uvedeny některé diagnostické funkce různých typů.

Diferenciální diagnóza se provádí s chronickou virovou hepatitidou, antitrypsinovým deficitem, Wilson-Konovalovovou chorobou.

Tabulka. Diagnostická kritéria různých typů

Bimodální distribuce (1020)

Děti (2-14 let), zřídka dospělí (4%)

Dospělí (3050 let)

Podíl ženských pacientů (%)

AT sdružená specifická pro orgán (%)

Zvýšení obsahu sérového angiotenzinu

Nízká koncentrace IgA

Sdružení s HLA

Reakce na léčbu glukokortikoidy

Progrese k cirhóze (%)

Léčba autoimunní hepatitidy

Základem je imunosupresivní terapie. Dítě je předepsáno prednisolonem, azathioprinem nebo jejich kombinací. Kombinovaná terapie se doporučuje ke snížení pravděpodobnosti nežádoucích účinků při užívání glykokortikoidů: v tomto případě je prednisolon předepisován v nižší dávce než u monoterapie. Pozitivní odpověď je jedním z kritérií diagnostiky onemocnění. Při absenci účinku však tato diagnóza nemůže být zcela vyloučena, protože případně porušení léčebného režimu nebo nedostatečné dávkování. Terapie se provádí s jedním cílem - dosažením úplné remise. Remise znamená nepřítomnost biochemických příznaků zánětu (obsah ACT není větší než 2krát vyšší než normální) a histologické údaje ukazující aktivitu procesu.

Použití prednisonu nebo kombinace prednisolon azathioprinem umožňuje pro klinické, biochemické a histologické remise u 65% pacientů během 3 let. Průměrná délka léčby před remisi je 22 měsíců. U pacientů s histologicky potvrzenými cirhóza bez důkazu cirhózy reagovat stejně jako u pacientů: 10-leté přežití případů s cirhózou nebo bez cirhózy během léčby stěží liší a je 89 a 90%, v tomto pořadí. Pro léčbu prednisolonu se podává v dávce 2 mg / kg (maximální dávka 60 mg / den), s následným snížením 5.10 mg každé 2 týdny podle týdenní sledování biochemické ukazatele. V normalizaci transaminázy dávky prednisolonu byla snížena na nejnižší možnou údržbu (obvykle 5 mg / den).

Pokud během prvních 68 týdnů nedojde k normalizaci vzorků jater, je azathioprin dodatečně předepsán v počáteční dávce 0,5 mg / kg. Při absenci příznaků toxického účinku se dávka léku zvyšuje na 2 mg / den. Přestože u většiny pacientů dochází během prvních 6 týdnů k poklesu aktivity transamináz o 80% z počátečního stavu, úplná normalizace koncentrace enzymu nastává až po několika měsících (6 měsíců po onemocnění typu I, 9 měsíců po typu II). Relapsy se vyskytují ve 40% případů, zatímco dočasně se zvyšuje dávka prednisolonu.

Jak se léčí hepatitida?

Rok od začátku remise se doporučuje pokusit se zrušit imunosupresivní terapii, ale pouze po provedení kontrolní punkční biopsie jater. V tomto případě by morfologické vyšetření mělo indikovat nepřítomnost nebo minimální projev zánětlivých změn. Ve většině případů však nelze zcela zrušit. Při opakovaném relapsu po zrušení imunosupresivních léků předepisuje celoživotní prednison (5-10 mg / den) nebo azathioprin (25-50 mg / den). Dlouhodobá léčba autoimunní hepatitidy způsobuje vedlejší reakce u 70% dětí. Při neúčinnosti léčby glukokortikoidy se používá cyklosporin, cyklofosfamid.

U 5-14% s potvrzenou diagnózou je pozorován primární odpor. Tato malá skupina pacientů může jednoznačně identifikovat do 14 dnů poté, co byla zahájena léčba autoimunitní hepatitidy: ukazatele vzorků jater nedojde ke zlepšení, a subjektivní pohodu zůstává stejná nebo se zhoršuje. Úmrtnost pacientů v této skupině je vysoká. Děti jsou předmětem závazných konzultačních center pro transplantaci jater, stejně jako ti, kteří se v průběhu léčby nebo po relapsu, odolnost vůči terapii. Léková terapie je obvykle neúčinná, pokračující užívání glukokortikoidů ve vysokých dávkách vede jen ke ztrátě drahocenného času.

Primární profylaxe se nevyvíjí, sekundární je pravidelné sledování pacientů, pravidelné stanovení aktivity jaterních enzymů, obsah globulinů a autoprotilátek pro včasnou diagnózu relapsu a zlepšení léčby. Důležité body v prevenci autoimunní hepatitidy - dodržování režimu dne, omezení fyzické a emoční zátěže, dieta, stažení z očkování, minimální příjem léků. Jsou uvedeny periodické kursy hepatoprotektorů a udržovací terapie glukokortikoidy.

Prognóza přežití: bez včasného zásahu se autoimunní hepatitida neustále rozvíjí a nemá žádné spontánní remisí. Zlepšení dobrých životních podmínek je krátkodobá, nedochází k normalizaci biochemických ukazatelů. Ve výsledku vzniká cirhóza makronodulárního nebo mikronodulárního typu. Prognóza u dětí s primární rezistencí na léčbu je nepříznivá. Pokud je imunosupresivní terapie neúčinná, je indikována transplantace jater. Po transplantaci je 5letá míra přežití po příznakech autoimunitní hepatitidy více než 90%.

Co je autoimunní hepatitida

Zánětlivé onemocnění jater chronické povahy, která je doprovázena výskytem specifických protilátek v organismu, čímž se zvyšuje množství gama globulin a kladné odpovědi na imunosupresivní léčbu provedené autoimunitní hepatitida.

Diagnóza patologického stavu, které mají být potvrzeno po diferenciální diagnostiky virové povahy zánětu, autoimunních onemocnění, cholestatického jater, Wilsonova choroba, hemochromatóza, záněty a alkoholu drog původu. Odborníci tvrdí, že autoimunní hepatitida (AIG) je diagnózou výjimky.

Příčiny a statistiky onemocnění

Podle statistik existuje 1-1,7 nových klinických případů AIG na 100 000 obyvatel v Evropě, přičemž prevalence až 15 případů na stejnou populaci. Patologie se může vyskytnout v jakémkoli věku, nemá sexuální vazbu, ale je známo, že mladé ženy ve věku 35-40 let se najdou s podobným onemocněním jater častěji než jiné skupiny obyvatelstva.

Mezi dětmi jsou také případy AIG. Častěji se problém vyskytuje v raném školním věku. Stává se, že se choroba zpočátku odehrává v akutní formě a nakonec se změní na chronickou. U dítěte může mít onemocnění fulminantní (maligní) průběh, takže je důležité provést průzkum a potvrdit přítomnost patologie v počátečních fázích.

Skutečné příčiny autoimunitního jaterního onemocnění dosud nebyly objasněny.

Existuje názor, že provokativní faktory, které způsobují proces tvorby protilátek, mohou být:

• viry, které způsobují zánět jater (A, B, C);
• další viry (cytomegalovirus, herpes, variola, Epstein-Barra);
• léčba interferonovými přípravky na pozadí poškození jater virového původu;
• kvasnicové houby;
• infekční agens a jejich toxické látky;
• množství léků.

Důležité! Mezi tyto látky patří antituberkulózní léčiva, deriváty nitrofuranu, diklofenak, ketokonazol a další.

Proveďte tento test a zjistěte, zda máte jaterní potíže.

Co je autoimunní hepatitida lze vysvětlit v několika větách. Jednoduše řečeno, lidský imunitní systém začne produkovat látky, které považují buňky vlastní jater za cizí. Proces zničení hepatocytů vlastními ochrannými silami začíná.

Klasifikace

Existují tři hlavní typy onemocnění, které se mezi sebou liší klinickými a laboratorními údaji.

Specialisté - hepatologové považují tuto formu nemoci za klasickou. Je to typické pro mladé ženy. V pacientově krvi se na typu 1 objevují následující protilátky:

2 typu

Tato forma patologie je typická pro pacienty dětí a starších osob. AIG typu 2 se zpravidla rozvíjí rychlostí blesku a rychle postupuje, často prochází do jaterní cirhózy. Prognóza přežití u pacientů je horší než u autoimunního zánětu typu 1. Laboratorní indikátory potvrzují přítomnost protilátek LKM-1 v krvi pacienta.

3 typu

Forma je doprovázena výskytem protilátek SLA a anti-LP proti pankreatickým a jaterním buňkám. Ve vývojovém mechanismu je podobná patologii typu 1. Oddělení do podtypů není pro pacienta tak důležité. Tato klasifikace je zajímavá pouze z akademického hlediska.

Kryptogenní forma

U více než 10% pacientů, kteří mají známky autoimunní hepatitidy, neexistují žádné protilátky v krevním řečišti, i když všechny ostatní příznaky (histologie, biochemie, imunologie) zcela naznačují přítomnost onemocnění. Tito pacienti reagují pozitivně na užívání steroidních léků. Tato forma se nazývá kryptogenní. Odborníci tvrdí, že autoantibodies se mohou nakonec objevit.

Symptomy a nálezy

Symptomy autoimunní hepatitidy mohou mít smazaný proud. V tomto případě jsou pacienti znepokojeni slabostí, sníženou účinností, rychlou únavou. Když kontaktujete odborníka, obvykle se vyskytují následující stížnosti:

• periodický nárůst teploty;
• svalová bolest;
• bolestivé pocity v kloubech;
• dilatované kapiláry na obličeji;
• červené skvrny na rukou;
• krvácí dásně;
• ikterus kůže a sklery;
• závažnosti a nepohodlí v pravém hypochondriu.

10% pacientů, obecně řečeno, neví, že mají onemocnění, protože existuje i asymptomatický průběh AIG.

Diagnostika autoimunní hepatitidy

Při primární diagnóze autoimunního zánětu jater se hepatologové věnují pozornosti vzhledu pacienta. Vyjasněte přítomnost ikterismu sklery a kůže, červené skvrny na rukou, přítomnost hemoragických vyrážek. Špecialista specifikuje, zda pacient trvá dlouho, jestliže jsou související choroby, kolik alkoholu obvykle spotřebuje. Při palpacích a perkusech se zjistí zvýšení velikosti jater a sleziny.

Mezi laboratorními ukazateli je uvedena úroveň těchto látek:

• ALT a AST;
• alkalická fosfatáza;
• albuminy;
• gama globuliny;
• imunoglobulin G;
• bilirubin.

Všechny subjekty, které potvrdily diagnózu, jsou punkční jaterní biopsie s dalším histologickým vyšetřením. Hlavními příznaky AIG jsou přítomnost periportálního zánětu, lymfoplasmocytární infiltrace, fibróza. Infiltrát může obsahovat eozinofilní buňky, nekrotické oblasti.

Důležité! Absence infiltrátů nevylučuje diagnostiku autoimunního zánětu, proto je zapotřebí komplexní diagnostiky.

Sérologické vyšetření je povinnou fází diferenciace patologického stavu. V pacientově krvi jsou nalezeny následující protilátky, které v určité kombinaci naznačují přítomnost jednoho nebo jiného typu onemocnění:

• ANA (antinukleární protilátky) - látky, které negativně ovlivňují jádro tělních buněk, tj. Jádro hepatocytů;
• anti-LKM-1 (protilátky proti mikrosomům ledvin a jater typu 1) - mají velký význam pro definici AIG u dětí;
• SMA (protilátky proti hladké svalovině) - látky, které jsou zaměřeny na potírání hladkého svalstva jater;
• anti-LC1 (protilátky typu 1 proti cytosolovému jaternímu antigenu).

Diferenciální diagnostika

Hlavní patologických stavů, které by měly být považovány za diferencované YAG primární biliární cirhóza (PBC), primární sklerotizující cholangitis (PSC), chronickou virovou hepatitidu (CVH). Toto zdokonalení umožňuje vybrat nejlepší doporučení a léčbu autoimunní hepatitidy a získat očekávanou prognózu.

AIG s biliární cirhózou

U pacientů s PBC může rozpoznat typ protilátky AMA (látka pro boj proti vnitřní povrchové antigeny mitochondriální membrány) v 30% klinických případů, které mohou být zaměněny s typem 1 AIH. Přesně řečeno, že pacient nemá autoimunitní zánět, pomůže vám tyto údaje:

• zvýšené hladiny alkalické fosfatázy;
• zvýšení imunoglobulinu M;
• vzhled protilátek AMA v kombinaci s dalšími dvěma kritérii.

AIG s primární sklerotizující cholangitidou

Je zjištěno, že současný výskyt obou chorob v jednom klinickém případě je možný. Pokud pacient stěžuje na svědění kůže a hladina alkalické fosfatázy v krvi se zvyšuje, můžeme mluvit o PSC. Potvrzení nebo vyvrácení diagnózy pomůže cholangiografii.

Důležité! Je třeba si uvědomit, že výsledky cholangiografie mohou být v PSC normální, potvrzené histologickým vyšetřením.

AIG s virovým zánětem

Chronická autoimunní hepatitida nemá virový původ, ale u 5-8% pacientů klinické testy ukazují přítomnost markerů virové hepatitidy. V takovém případě pacientovo tělo špatně reaguje na léčbu steroidními léky. U 60% pacientů jsou protilátky proti štítné žláze a revmatoidnímu faktoru.

AIG a těhotenství

Žena už možná ví o její nemoci nebo ji může poprvé nalézt během jízdy dítěte. Pokud se příznaky vyskytnou poprvé, pacient vyhledá lékaře s následujícími stížnostmi:

• neustálé slabosti;
• snížená účinnost;
• bolest v břiše bez jasné lokalizace;
• nadýmání;
• snížená chuť k jídlu;
• pocit nepohodlí v pravém hypochondriu;
• Cévní klíčky na kůži;
• svědění kůže.

Extrahepatální projevy autoimunního zánětu mohou být snížení hemoglobinu, bolesti kloubů a svalů, akné a příznaky zánětu ledvin. Během těhotenství není nemoc charakterizována vysokou aktivitou, která ženám umožňuje bezpečně vydržet dítě. Existují však případy progrese onemocnění, proti kterému se frekvence intrauterinní úmrtí plodu a spontánní přerušení gestace několikrát zvyšuje.

Podle statistik, zhoršení patologického stavu v pozadí těhotenství se vyskytuje v každé 4. ženy, každý třetí chronické vstupuje do akutní fáze po nástupu dětí narozených. Na pozadí progrese onemocnění možné komplikace těle matky ve formě gastrointestinálního krvácení, které se v 11% případů jsou fatální.

Vlastnosti léčby

Existují absolutní a relativní náznaky léčby autoimunní hepatitidy.

Absolutní

Podle statistik, pacienti, úroveň transaminázy, při kterém se zvýšil o 5-10 krát ve spojení se zvýšením kvantitativních indexů gamaglobulinů ve 2 krát, mají prognóza přežití je v nepřítomnosti adekvátní léčby za posledních šest měsíců pouze 40%. Pokud pacienti nepodstoupí terapii na pozadí histologicky potvrzeného AIG, onemocnění se v 80% klinických případů změní na cirhózu.

Důležité! V druhém případě je 5letý časový interval spojen s 40% úmrtí.

Absolutní indikace hormonální léčby jsou následující:

• potvrzení histologických změn;
• laboratorní údaje potvrzující autoimunitní proces, který čelí játrům;
• světlejší příznaky a známky patologie včetně extrahepatálních projevů.

Relativní

Do této kategorie patří pacienti, kteří nemají žádné příznaky onemocnění, histologický vzorec není vysloven, nejsou známky cirhózy. V takových případech je přežití bez imunosupresivní terapie poměrně vysoké. Dokonce i případy prodloužené remise jsou známy, ale takové momenty jsou zvažovány jednotlivě. Je třeba mít na paměti, že přechod pomalého stavu do aktivní fáze je kdykoli možný, takže léčba hormonálními léky je odůvodněná.

Kdy nelze léčbu provést?

Imunosupresivní léčba se doporučuje pouze v případě příznaků onemocnění nebo na pozadí jeho histologického potvrzení. Vzhledem k tomu, že nejsou k dispozici žádné indikace léčby, neměly by být užívány hormonální přípravky, protože mohou vyvolat řadu vedlejších účinků:

• snížení počtu albumin v krvi;
• portosystémová posun krve, proti které se zhoršuje jaterní buněčná funkce.

Zvláštní pozornost by měla být věnována užívání hormonů na pozadí následujících onemocnění a onemocnění (můžete užívat léky, pouze pokud máte jasné náznaky):

• diabetes mellitus ve stádiu dekompenzace;
• osteopenie - snížená hustota kostní tkáně, proti kterému se riziko zlomenin několikrát zvyšuje;
• duševní poruchy;
• nízké množství krevních destiček a leukocytů v krevním řečišti.

Léčebné režimy

Základní schéma terapie je základní. U autoimunní hepatitidy jsou počátečními léky, které si zvolíte, jako jsou prednisolon a methylprednisolon. Pro zvýšení účinnosti léčby se k jednomu z těchto léků přidá derivát 6-merkaptopurinu Azathioprine. Podle statistik lze podávat prednisolon + azatioprin a methylprednisolon + azathioprin 10-letou míru přežití nejméně 90%. Ale úplné zbavení se klinické praxe AIG je dosaženo pouze u každého třetího pacienta.

Výsledky léčby se mohou projevit v několika variantách, jejichž charakteristiky jsou popsány v tabulce.