Biliární cirhóza

Share Tweet Pin it

Biliární cirhóza - chronické progresivní onemocnění charakterizované postupnou výměnou jaterní tkáně vláknitými jizvami. Patologie po dlouhou dobu se nezjistila, často se diagnostika provádí náhodně během screeningových průzkumů. V pozdějších stadiích jsou charakteristické vnější příznaky (malé jaterní příznaky), portální hypertenze, poškození jiných orgánů a systémů, hepatická encefalopatie. Předběžná diagnóza cirhózy a její komplikace je stanovena na základě pomocných metod: ultrazvuk, CT hepatobiliárního systému, ERCP, klinické a biochemické analýzy. Konečná diagnóza se provádí na základě biopsie jater a detekce antimitochondriálních protilátek v krvi. Onemocnění je nevyléčitelné, v pozdějších stadiích může být pacientovi transplantován život pouze v játrech. Neoperační léčba spočívá v symptomatické léčbě, detoxikaci, terapii vitaminem a dodržování výživy.

Biliární cirhóza

Biliární cirhóza je závažná jaterní patologie, při níž je normální jaterní tkáň nahrazena vláknitou tkání. Tato patologie je častější u žen po čtyřicítce a celková prevalence je 40 až 50 případů na 1 milion obyvatel. Je zaznamenán úzký vztah onemocnění s dědičnými faktory - mezi příbuznými se tato patologie nachází 570 krát častěji. K dnešnímu dni nebyla patogeneze primární biliární cirhózy do konce studována, takže přesné příčiny jejího výskytu jsou také neznámé.

Více než 95% případů onemocnění v krvi určuje antimitochondriální protilátky. Vědci však stále nemohou zjistit, proč jsou postiženy pouze mitochondrie jaterní tkáně, a v jiných tkáních se to nestane. Zákeřnost tohoto onemocnění v jeho latentním nástupu - velmi často mohou být biochemické příznaky onemocnění náhodně detekovány při vyšetření na jiné nemoci. Průběh onemocnění je postupný, v pozdních stádiích poškození jater, jeho transplantace je ukázána - pouze v tomto případě je možné zachránit život nemocné osoby.

Příčiny biliární cirhózy

Moderní gastroenterologie spojuje vývoj primární biliární cirhóza s autoimunitními poruchami v těle. Tato nemoc je dědičná povaha: případy biliární cirhózy jsou velmi časté v rodinném kruhu. Na autoimunitní povahy onemocnění a říká, že jeho vztah s jinými onemocněními v této skupině: revmatoidní artritida, renální tubulární acidózy, Sjogrenův syndrom, autoimunitní thyroiditis, a další.

Navzdory detekci protilátek proti mitochondriím prakticky u všech pacientů s touto formou cirhózy nebylo možné zjistit souvislost těchto protilátek s destrukcí jaterních buněk. Je známo, že onemocnění začíná aseptickým zánětem žlučového traktu, výraznou proliferací epitelu a progresivní fibrózou v oblasti kanálu. Postupně dochází k zánětlivému procesu, ale fibróza se dále šíří do jaterní tkáně a způsobuje její nevratnou destrukci.

Vyvolat začátek procesu a dalších nemocí: vrozené vady žlučových cest a získané deformity, žlučové kameny, intrahepatické nádory a zvětšené lymfatické uzliny v játrech, žlučovodu cysty, primární sklerotizující cholangitida, hnisavé nebo. Také vyvolat propuknutí onemocnění je infekce gram - enterobakterií, které mají na svém povrchu podobné mitochondriálních antigeny. Krev u tohoto onemocnění je určena nejen protilátkami proti mitochondrií a buňky hladkého svalstva, ale i jiných poruch imunitního systému: zvýšení hladiny imunoglobulinu M, poruchy produkce B- a T-lymfocytů. To vše hovoří ve prospěch autoimunitní patogeneze primární biliární cirhózy.

Sekundární biliární cirhóza se vyvíjí na pozadí onemocnění vedoucích ke stagnaci žluči v extrahepatickém žlučovém traktu. Patří sem atrézie, kameny a strictures žlučových cest, rakovina extrahepatálních žlčovodů, cyst choledocha a cystická fibróza.

Klasifikace biliární cirhózy

Správná klasifikace cirhózy je důležitá pro rozvoj taktiky pro další léčbu. Jaterní funkce pro biliární cirhózu se hodnotí na stupnici Child-Pugh. Tato stupnice zohledňuje přítomnost ascitu, encefalopatie, bilirubinu, albuminu a indexu protrombinu (index systému koagulace krve). V závislosti na množství bodů přidělených pro tyto indikátory se rozlišují fáze kompenzace cirhózy. Třída A je charakterizována minimálním skóre, délkou života do 20 let, přežití po kavitárních operacích je více než 90%. Ve třídě B je délka života nižší a úmrtnost po kavitárních operacích je více než 30%. Ve třídě C není délka života delší než 3 roky a úmrtnost po kavitárních operacích je vyšší než 80%. Přiřazení pacientovi třídy B nebo C indikuje potřebu transplantace jater.

V Rusku se široce používá stupnice METAVIR, ve které je stupeň fibrózy posuzován na základě údajů o biopsii, stupeň hodnocení je od 0 do 4; 4 stupně označují přítomnost cirhózy.

Symptomy biliární cirhózy

V počátečních stádiích jsou příznaky cirhózy nespecifické a vymazány. Takže ve většině případů začíná stížnost na svědění kůže. Více než polovina pacientů si stěžuje na periodickou svrbivou pleť a jeden z deseti se obává o nesnesitelné svědění s hřebeny na kůži. Častěji se svědění objeví po dobu šesti měsíců a dokonce i několik let před vznikem žloutenky, ale někdy se tyto dva příznaky mohou objevit současně. Také charakteristické známky počáteční cirhózy jsou zvýšená únava, ospalost, suché oči. Příležitostně může být prvním příznakem onemocnění závažnost a bolest v pravém horním kvadrantu. Při vyšetření se zjistí zvýšená hladina gamaglobulinů, porušení poměru AST k ALT, tendence k arteriální hypotenzi.

Jak se choroba vyvine, objeví se další příznaky. Zvenčí se cirhóza projevuje skupinou malých jaterních příznaků: vaskulárními hvězdičkami na kůži; červená tvář, dlaně a nohy; zvýšené slinné žlázy; žloutenka kůže a všech sliznic; flexi kontraktury rukou. Pacientské nehty se také mění - stanou se širokými a plochými (deformace nehtů jako "hodinové sklo"), objeví se na nich příčné bělavé pruhy; nechtěné falangy zahušťují ("paličky"). Okolo kloubů a na obličeji jsou oční víčka tvořeny bělavými uzlíky - tuky.

Dále vnější projevy symptomů portální hypertenze jsou: zvýšením tlaku v portální žíle zvyšuje sleziny ve velikosti, v žilách břišní dutiny dochází stagnace - tvořil křečové hemoroidy a jícnových žíly na přední břišní stěny je vytvořen rozšířený žilní síť typu „medúzy hlavy ". Žilní městnání způsobuje propotevanie tekutiny do peritoneální dutiny s vzniku ascitu, v těžkých případech - zánět pobřišnice.

Čím výraznější léze jater, tím vyšší je pravděpodobnost komplikací cirhózy. Kvůli porušení absorpce vitaminu D přibližně o třetinu pacientů vyvine osteoporózu, což se projevuje patologickými zlomeninami. Porušení absorpce tuku vede k nedostatku všech vitamínů rozpustných v tucích (A, K, D, E), které se projevují jako příznaky polyhypovitaminózy. Feces jsou odstraněny přebytečný tuk - steatorrhoea. U pětiny pacientů se objevuje souběžná hypotyreóza, objevují se myelopatie a neuropatie. Křečové žíly jícnu a konečníku mohou vést k masivnímu krvácení při vzniku hemoragického šoku. Porážka jater vede k dysfunkci dalších orgánů a systémů: hepatorenální, jaterní-plicní syndromy, gastro- a kolopatie. Vzhledem k tomu, že játra nevykonává funkci čištění těla toxinů, volně cirkulují v krvi a působí toxický účinek na mozek, což způsobuje jaterní encefalopatii. Velmi často se na konci biliární cirhózy může vyvinout hepatocelulární karcinom (maligní nádor), dokončit neplodnost.

Diagnostika biliární cirhózy

V přítomnosti žlučových příznaků stázových posouzeny klinickou a biochemickou profil. Pro cirhózy, vyznačující se tím zvýšené hladiny alkalické fosfatázy a r-GTP, posunutí ALT a AST poměru, zvyšuje bilirubinu později. Zjistit, imunitního stavu pacienta: zvýšení hladiny imunoglobulinu M protilátek proti mitochondrií, jako výrazné zvýšení hladiny revmatoidního faktoru, protilátky k vyhlazení svalových vláken, tkaniny štítné buněčných jader (antinukleární protilátky).

Známky fibrózy jater může být detekována v játrech ultrazvukem a CT scan hepatobiliárním systémem, ale konečná diagnóza může být provedeno pouze po jaterní biopsie. I v studium charakteristik bioptického žlučových změn cirhóza v játrech lze nalézt pouze v časných stádiích onemocnění, pak se morfologické vzor je stejný pro všechny typy cirhózy.

Identifikační nebo vyloučení onemocnění vedoucí k sekundární biliární cirhóza, případně prostřednictvím dalších studií: abdominální ultrazvuku, MR cholangiopankreatografii, ERCP.

Léčba biliární cirhózy

Při léčbě této závažné nemoci se aktivně účastní terapeut, gastroenterolog, hepatolog a chirurg. Cílem terapie pro cirhózu je zastavit progresi cirhózy a eliminovat účinky selhání jater. Zpomalit proces fibrózy s imunosupresivními léky (inhibovat autoimunitní proces), cholagogu (eliminovat cholestázu).

Symptomatická léčba je prevence a léčení komplikací cirhózy: hepatické encefalopatie eliminováno dietní léčby (pokles podílu proteinu, zvýšení rostlinného potravinového složka), disintoxication terapie, snížení portální hypertenze je dosaženo použitím diuretika. Nutně jsou předepsány multivitamínové přípravky, enzymy jsou předepsány pro zlepšení trávení. Při cirhóze tříd A a B se doporučuje omezit fyzické a emocionální zatížení a ve třídě C - úplné odpočinky.

Nejúčinnějším způsobem léčby biliární cirhózy je transplantace jater. Po transplantaci přežívá v příštích pěti letech více než 80% pacientů. Relaps primární biliární cirhózy se vyskytuje u 15% pacientů, ale u většiny pacientů jsou výsledky chirurgické léčby vynikající.

Prognóza a prevence biliární cirhózy

Aby nedošlo k objevení se tohoto onemocnění je téměř nemožné, ale významně snížit jeho pravděpodobnost je vyhýbat se alkoholu a kouření, pravidelná vyšetření gastroenterologist v přítomnosti případů biliární cirhózy v rodině, správné výživy a zdravého životního stylu.

Prognóza onemocnění je nepříznivá. Výskyt prvních příznaků onemocnění je možný až v deseti letech od nástupu onemocnění, avšak očekávaná délka života s cirhózou není vyšší než 20 let. Prognosticky nepříznivý je rychlý vývoj symptomů a morfologického vzoru, starší věk spojený s autoimunitními onemocněními cirhózy. Nejhorší z hlediska prognózy je zmizení pruritu, snížení počtu xantomatózních plátů, snížení hladiny cholesterolu v krvi.

Co je cholestatická hepatitida

Cholestáza je stav, kdy žluč nemůže pocházet z jater do dvanácterníku. Dvě hlavní rozdíly obstrukční typ cholestáza, ve kterém je mechanické zablokování v potrubním systému, který může být v důsledku žlučových kamenů nebo zhoubného bujení, a metabolických typů cholestázy, které jsou poruchy tvorby žluči, které mohou nastat v důsledku genetické vady nebo zjevně jako vedlejší účinek častého užívání drog.

Centrálním bodem vývoje cholestatické hepatitidy je fenomén intrahepatální cholestázy, což je proces, při kterém se obsah žlučových sekretovaných látek zvyšuje v krvi. Cholestáza je následkem porušení odtoku žluči. Výsledkem je poškození jaterních buněk a zánětu tkání.

Při prodloužených a často opakujících se poruchách toku žluči se cholestatická hepatitida změní v chronickou formu. Chronická cholestatická hepatitida, vyznačující se tím infiltrativní změny intrahepatální žlučové kanály, je plná s příchodem primární biliární cirhózy.

Tento typ hepatitidy je vzácný. Obecně platí, že tato porucha postihuje starší lidi. Vzhledem k nízkému procentu identifikace cholestatické formy hepatitidy a ne vždy srozumitelné etiologii jsou metody léčby této choroby relativně špatně vyvinuty.

Příčiny cholestatické hepatitidy

Jednou z hlavních příčin cholestatické hepatitidy mohou být nediagnostikované nebo neléčené formy hepatitidy. U zánětlivých procesů postižených takovými onemocněními jater zabraňuje normálnímu výdechu žluči.

  • těhotenství;
  • androgeny;
  • antikoncepční pilulky;
  • antibiotika (např. trimethoprim nebo sulfamethoxazol);
  • rakovina břišní dutiny;
  • biliární atrézie a jiných dětských onemocnění jater;
  • biliární poranění;
  • vrozené anomálie žlučových cest;
  • kameny v žlučníku;
  • akutní hepatitida (. intrahepatální cholestáza se vyskytuje ve formě žlučových cest, a na buněčné úrovni, podobně jako porucha funkce jater je obvykle důsledkem virových hepatitid forem v chronickém stadiu);
  • cystická fibróza;
  • intrahepatická cholestáza během těhotenství (cholestáza v porodnictví);
  • primární biliární cirhóza, autoimunitní porucha;
  • primární sklerotizující cholangitidu spojenou se zánětlivým onemocněním střev;
  • užívání některých léků (např. flucloxacilinu a erythromycinu);
  • vystavení toxickým látkám;
  • léčivo, nitrofurantoin, anabolické steroidy, chlorpromazin, prochlorperazin, sulindac, cimetidin, erythromycin, estrogeny, a statiny mohou způsobit cholestázou a poškození jater;
  • onemocnění endokrinního systému.

Kromě toho stagnaci žluči v játrech může vyvolat různé typy herpetických virů a mykoplasmoidních bakterií.

Mechanismus průběhu onemocnění

Žluč je vylučován játry, aby pomohl při trávení tuků. Tvorba žluče začíná v žlučových kanálech, které se tvoří mezi dvěma přilehlými povrchy jaterních buněk (hepatocyty), podobná větvi stromu.

Trubky se navzájem spojují tak, aby vytvářely větší struktury, které se spojují tak, aby vytvářely malý žlučový kanál s epitelovým povrchem.

Lamely se ponoří tvořit žlučovody, což v konečném důsledku tvoří buď pravý hlavní jaterní kanál, který se rozprostírá na pravém laloku jater, nebo levé primární jaterní potrubí vypouštění levý lalok jater.

Dvě kanály se spojují tak, aby vytvářely společný jaterní kanál, který následně spojí potrubí z žlučníku, aby se připojil ve společném žlučovodu. Pak tento kanál vstupuje do dvanáctníku skrze výkaly papilie.

Histopatologie

Pod mikroskopem, jednotlivé hepatocyty budou mít nahnědlý-zelená tečkovaný vzhled v cytoplazmě, které jsou žluč, která nemůže dostat ven z buňky. Kanalikulární žlučové zátky mezi jednotlivými hepatocyty nebo žlučových cest může také být viděn, což představuje žluč, která se odvíjí od hepatocytu, ale nemůže jít dál, protože překážky.

Když se tyto zátky objeví v žlučových kanálech, dostatečný tlak (jako důsledek akumulace žluče) může vést k jejich prasknutí, rozlití žluči do okolní tkáně, což způsobuje nekrózu jater. Tyto oblasti jsou nazývány žlučovými jezery a obvykle jsou léčeny pouze s extrahepatální obstrukcí.

Symptomy cholestatické hepatitidy

Klinický obraz cholestatické hepatitidy je obecně stejný jako u jiných typů poruch jaterní funkce.

  • Svědění. Svědění je často prvním a hlavním příznakem cholestáza a předpokládá se, že se v důsledku interakcí sérových žlučových kyselin s opioidními receptory. Tento příznak je vysvětlen skutečností, že žlučové kyseliny vstupují do oběhového systému.
  • Žloutenka. Také cholestatická hepatitida se vyznačuje výrazným syndromem žloutenka, spárované s xantomů - subkutánní ukládání cholesterolu. Žloutenka je vzácný výskyt intrahepatální cholestázy, obvykle se vyskytuje s obstrukční cholestázou.
  • Židle se rozjasní. U pacientů s cholestatickou hepatitidou se změní barva výtoku - výkal se zesvětlí. Tento příznak znamená obstrukční cholestázu.
  • Ztmavnutí moči. Barva moči se ztmavne.
  • Zvýšená velikost jater. To lze identifikovat palpací.
  • Zvýšená slezina, který se vyskytuje u některých typů virové hepatitidy, není pozorován.
  • Možné zvýšení teploty. Během exacerbace nemoci mohou mít pacienti horečku se slabými příznaky intoxikace. Ve všeobecném smyslu jsou příznaky cholestatické hepatitidy určovány intenzitou cholestázy.

Diagnostika cholestatické hepatitidy

Detekce cholestatického syndromu je možná pomocí metod funkční diagnostiky. Nicméně rozlišovat různé druhy cholestázou syndromu řídí pouze hrubě, neboť od cirkulační blokáda enterohepatální lipidy (jak se vyskytuje u všech typů cholestázy) zahrnuty mechanismy enzym vyvolávající systémy, které syntetizují cholesterolu, p-lipoproteinů, žlučové kyseliny a enzymů - ukazatele cholestáza: alkalická fosfatáza, 5-nukleotidáza a další.

Cholestáza může být podezření, pokud se zvýší enzymy 5-nukleotidázy a alkalické fosfatázy (APF). 5'-nukleotidáza katalyzuje hydrolytické štěpení fosfátu v poloze 5 pentosových nukleotidů. Ačkoli je tento enzym běžný ve všech tkáních, zvyšuje se jeho aktivita obvykle u onemocnění jater a žlučových cest. Ve vzácných případech bude optimální test cholestázy zvýšit sérové ​​hladiny žlučových kyselin. Většina klinických nastavení však není všeobecně dostupná.

V pozdějším stadiu cholestázy mohou být AST, ALT a bilirubin zvýšeny kvůli poškození jater jako sekundárnímu účinku cholestázy.

Diagnostika této choroby zpravidla využívá údaje laboratorních testů a informací získaných metodami přímého vyšetření samotného pacienta. Laboratorní metody poskytují především biochemický krevní test. Účelem této studie je zjistit změnu v úrovni a stavu některých bioaktivních látek, jako jsou:

  • zvýšení aktivity transamináz,
  • hladina bilirubin žlučovodu žluči,
  • cholesterolu a alkalické fosfatázy.

Kromě toho se používají metody enzýmové imunoanalýzy a detekce polydimenzionální řetězové reakce pro zjištění virové povahy onemocnění.

Systematické vyšetření pacienta potvrdit diagnózu, v první řadě, obsahuje ultrazvukové vyšetření jater, slinivky břišní a žlučníku. To pomáhá určit přítomnost extrahepatální cholestázy, stejně jako zaznamenat případné příznaky chronické hepatitidy.

V případě, že ultrazvuk je technicky nelze odhalit úplný obraz cholestatických komplikací, včetně přítomnosti kamenů v žlučových cest, další metody, jako je například cholecystography a cholangiografie cholangiopankreatografie lze aplikovat.

Moderní technologie byly přidány k počtu metod diagnostiky cholestatické hepatitidy a zobrazování magnetickou rezonancí, u kterých je kontrolována stav jater a žlučovodů.

Léčba cholestatické hepatitidy

Za prvé, při léčbě onemocnění je nutné odstranit ty negativní faktory, které přispěly k rozvoji cholestázy. V případě, že tato komplikace byla způsobena lékem nebo intoxikací s jinými látkami, je nutné tuto praxi přerušit.

Akutní forma cholestatické hepatitidy vyžaduje naléhavou hospitalizaci pacienta. Současně se detoxikační infúzní terapie používá k čištění těla škodlivých sloučenin.

Pro udržení normální provoz hepatocytů u pacientů v jakékoli fázi cholestázou hepatitidy B může určit vitaminy A a E skupiny rozpustné v tucích a ve vodě rozpustné B12. Dodatečná ochrana jaterních buněk také pomůže zajistit hepatoprotektory, včetně dietních doplňků obsahujících kyselinu lipoovou a přípravky skupiny Essentiale.

Kromě toho má dietní výživa zvláštní roli v léčbě cholestatické hepatitidy. Během dlouholeté lékařské praxe pro pacienty s poškozením jater byl vyvinut speciální dietní program - Dieta č. 5. Dieta se zaměřuje na potraviny obsahující bílkoviny a sacharidy a současně eliminuje mastné, smažené a kořenité potraviny. Také léčebná výživa předpokládá abstinenci z používání alkoholických nápojů.

Malé dávky prednisonu, které pomáhají snižovat hladinu patologických změn způsobených rozsáhlým zánětem jaterních buněk proti pozadí intenzivní intrahepatální cholestázy. Stejný směr působení se zvýšenou účinností, usnadňující vylučování žluče, podporuje kyselinu ursodeoxycholovou. Neutralizace žlučových kyselin, které způsobují vážné svědění, může poskytnout biligin a cholestyramin.

Při přítomnosti extrahepatální cholestázy se někdy uchýlí k chirurgickému zákroku. Mezi tyto metody - endoskopickou retrográdní vyhledávacím žlučovými kameny v pankreatoholagiografii, odstranění proksimialnogo slinivky segmentu, a dalším otevřeným cholecystektomie.

Komplikace

Při léčbě cholestatické hepatitidy někdy existují různé komplikace. Mohou být spojeny s užíváním hormonálních léků a jiných léků nebo mohou být důsledkem chirurgických metod eliminace cholestázy. Také v rámci klinického syndromu se může vyvinout osteoporóza. V tomto případě je pro posílení kostního systému doporučeno, aby pacienti užívali přípravky obsahující vápník nebo přidali do stravy potraviny bohaté na tento prvek.

Nedostatek řádné pozornosti cholestatické hepatitidy může vést k tvorbě kamenů ve žlučových cest, akutní formy žlučníku, slinivky břišní, stejně jako výskyt abscesů a píštělí. Navíc může dojít k komplikacím v činnosti srdce a zažívacích orgánů.

Doporučení

Dokonce i po zotavení je tělo na chvíli ve slabém stavu. V období před úplným zotavením se doporučuje, aby se zabránilo těžkým nákladům a dlouhým cestám.

Je důležité držet se zdravého životního stylu. Potraviny by měly být vyvážené, s omezeným množstvím nejistoty vzhledem k nemoci přenášených produktů. Mezi ně patří sůl, cukr, koření, houby, potraviny s vysokým obsahem tuku. Pro posílení těla bude užitečné pravidelné procházky na čerstvém vzduchu. Obecně je nutný stres, který udržuje emoční klid.

Profylaxe a prognóza

Aby se předešlo komplikacím v játrech, a to především, musí být v souladu s opatřením při užívání drog, je rozumné přistupovat k problematice alkoholu a včas navštívit lékaře. Včasné vyloučení faktorů přispívajících k rozvoji cholestázy a správně zvoleného léčení může pacientovi zaručit obnovení normální funkce jater.

Biliární cirhóza

Biliární cirhóza je chronické onemocnění jater, které se vyskytuje v důsledku porušení odtoku žluče přes intrahepatální a extrahepatální žlučové cesty. Onemocnění se vyznačuje postupnou destrukcí jaterního parenchymu s tvorbou fibrózy vedoucí k cirhóze jater a následně k jaterní insuficienci.

Při vzniku onemocnění jater se vyvine nedostatečnost jaterních buněk a až po 10 až 12 letech jsou známky portální hypertenze.

15 - 17% všech jaterních cirhóz se vyskytuje v důsledku stagnace žluče, což představuje 3 až 7 případů onemocnění na 100 tisíc osob. Typický věk pro vznik této patologie je 20 - 50 let.

Existují dvě příčiny cirhózy, podle které je nemoc rozdělena na primární biliární cirhózu a sekundární biliární cirhózu. Primární biliární cirhóza jater je častější u žen v poměru 10: 1. Sekundární biliární cirhóza je častější u mužů v poměru 5: 1.

Toto onemocnění je běžné v rozvojových zemích s nízkou úrovní vývoje léku. Mezi zeměmi Severní Ameriky, Mexika jsou téměř všechny země Jižní Ameriky, Afriky a Asie přiděleny Moldavsku, Ukrajině, Bělorusku a západní části Ruska mezi zeměmi Evropy.

Prognóza onemocnění se stává příznivá, jakmile je příčina této patologie vyloučena, jestliže příčina nemůže být vyloučena kvůli individuálním nebo lékařským možnostem, v 15-20 letech se vyvine jaterní selhání a v důsledku toho má fatální výsledek.

Příčiny

Příčinou biliární cirhózy je staze žluči v kanálech, což vede ke zničení hepatocytů (jaterních buněk) a jaterních lobulí (morpofunkční jednotky jater). Zničený parenchym jater je nahrazen vláknitou (spojovací) tkání, která je doprovázena úplnou ztrátou funkce orgánů a rozvojem selhání jater. Existují dva typy biliární cirhózy:

Primární biliární cirhóza nastává v důsledku autoimunního zánětu jaterní tkáně. Ochranný systém lidského těla, který se skládá z lymfocytů, makrofágů a protilátek, začíná považovat hepatocyty za cizí agens a postupně je ničí, což způsobuje stagnaci žluči a destrukci parenchymu orgánu. Důvody tohoto procesu nejsou plně pochopeny. V této fázi vývoje medicíny jsou vymezeny některé teorie:

  • genetická predispozice: nemoc v 30% případů od nemocné matky je předána dceři;
  • poruchy imunity způsobené několika nemocemi: revmatoidní artritida, systémový lupus erythematosus, thyrotoxikóza, skleroderma;
  • Infekční teorie: vývoj onemocnění v 10 až 15% případů přispívá k infekci virem herpes, rubeoly, Epstein-Barra.

Sekundární biliární cirhóza se vyskytuje v důsledku okluze nebo zúžení lumen v extrahepatálních žlučových cestách. Příčiny tohoto typu cirhózy mohou být:

  • vrozené nebo získané anomálie vývoje žlučovodů a žlučníku;
  • přítomnost konkrementů v žlučníku;
  • zúžení nebo zablokování lumen žlučovodů v důsledku chirurgického zákroku, benigního nádoru, rakoviny;
  • komprese žlučových cest s rozšířenými blízkymi lymfatickými uzlinami nebo zánětlivým slinivkou břišní.

Klasifikace

Kvůli vzhledu:

  • Primární biliární cirhóza jater;
  • Sekundární biliární cirhóza jater.

Klasifikace alkoholické cirhózy Childe-Pugh:

Mechanismus vývoje cholestatické hepatitidy, symptomy, přístupy k léčbě

Játra jsou životně důležitým orgánem a považují se za největší žlázu v lidském těle. Játra se účastní procesů trávení, provádí funkce chemického zpracovatelského centra, podílí se na vývoji nových látek, neutralizuje toxické látky a je součástí endokrinního systému. Kromě toho se tělo podílí na procesech metabolismu, hematopoéze, skladování vitaminů a mikroelementů.

Hepatitida je zánětlivý proces jater, který může mít různé příčiny a mechanismy vývoje. Jednou z možností je cholestatická hepatitida. Jedná se o vzácnou patologii charakterizovanou obtížemi výtoku žluči a také akumulací jejích produktů v postižených orgánech. Příčiny a projevy nemoci jsou popsány v článku.

Mechanismus vývoje onemocnění

Jádrem mechanismu vývoje cholestatické hepatitidy je zpomalení nebo ukončení syntézy žluče, které je důsledkem zhoršení funkce buněk a poškození kanálků žlučového systému. Podle statistik se podobné onemocnění rozvíjí u 3-8% všech klinických případů chronické hepatitidy.

Léčba cholestatické hepatitidy není vždy efektivní, jelikož je obtížné stanovit základní etiologické faktory. Léčba takových pacientů provádí hepatologové, gastroenterologové a chirurgové.

Možné příčiny

Vývoj cholestatické hepatitidy je vyvolán stasou žluče, která se může vyskytnout na úrovni jaterních buněk nebo intrahepatálních kanálků. Hlavní příčinou vývoje onemocnění je chronická hepatitida virového původu. Další etiologické faktory cholestatické hepatitidy:

  • porážka virem Epstein-Barr;
  • herpetická infekce;
  • cytomegalovirus;
  • infekce mykoplazmy;
  • dlouhodobé užívání antibakteriálních léků, anabolické léky, diuretika, kombinované perorální antikoncepce;
  • dlouhodobá léčba aminazinem;
  • zneužívání alkoholu;
  • vystavení toxickým a toxickým látkám;
  • endokrinní onemocnění.

Patologie intrahepatálních kanálů je vyvolána chronickou cévní cholecystitidou, chronickou pankreatitidou, rakovinou pankreatu.

Vývoj cholestatické hepatitidy je možný a na pozadí nesení dítěte. U těhotných žen je onemocnění způsobeno vlivem ženských pohlavních hormonů na citlivé jaterní buňky. Podobná varianta onemocnění je charakteristická pro 0,5-1% všech žen nesoucích děti.

Symptomy onemocnění

Při cholestatické hepatitidě jsou příznaky podobné jako u ostatních onemocnění jater. Konkrétními příznaky jsou svědění kůže, k čemuž dochází již v raných stádiích patologie, stejně jako silná žloutnutí kůže a sklery.

Tak může vypadat xanthoma na loktech

Svědění je způsobeno skutečností, že žlučové kyseliny masivně vstupují do krevního oběhu a jsou neseny v celém těle. Stejný faktor způsobuje výskyt žlutých skvrn pod kůží, v blízkosti očí a také xanth (měkké ploché vypuklé papule žlutého odstínu). Xantomy se tvoří v těch místech lidského těla, které přinášejí největší tlak (hýždě, velké klouby).

Pacienti s cholestatickou hepatitidou si stěžují na hypertermii, nepohodlí, bolesti v pravém hypochondriu, které se zvyšují po příjmu potravy do těla.

Dalším znakem cholestatické hepatitidy je steatonrhea. Fekální hmoty jsou mastné kvůli narušení metabolismu tuků. Kromě toho se mění jejich barvy (stane se více světla).

Hypovitaminóza

Většina pacientů trpí hypovitaminózou A, D, E, K, ke které dochází v důsledku porušení žlučové kyseliny v lumen střevního traktu.

  1. Nedostatek retinolu (A) - je charakterizován snížením pracovní kapacity, odolností proti virovým onemocněním, brzkým stárnutím pokožky, "noční slepotou" (narušení zrakové ostrosti v den za soumraku).
  2. Nedostatek kalciferolu (D) - projevuje se bolestmi v kloubech, svalovými křečemi, ztrátou hmotnosti, slabostí, známky rachity.
  3. Nedostatek tokoferolu (E) - doprovázený svalovou slabostí, sníženým zrakem, podrážděností, rychlou únavou, stárnutím kůže.
  4. Nedostatek fylochinonu (K) - je charakterizován častým krvácením, tvorbou hematomů, nízkým indexem krevní protrombinu.

Diagnostika patologie

Specialista provádí vyšetření pacienta, palpaci orgánů přední břišní stěny. Historie života a onemocnění se nutně shromažďuje. Instrumentální a laboratorní metody vyšetřování hrají důležitou roli v diagnostice cholestatické hepatitidy. Hlavní analýzou je biochemie krve. Ve výsledcích studie může doktor zjistit zvýšení bilirubin, ALT, AST, alkalické fosfatázy a cholesterolu.

V případě potřeby se hodnotí množství různých frakcí tuků, žlučových kyselin v krvi. Pro potvrzení virového původu onemocnění specialisté určuje sérologické metody výzkumu, stejně jako PCR.

Potvrďte, že intrahepatická stagnace žluče může být založena na definici protilátek proti mitochondriím. Diagnostika se provádí ve spojení se specifikací hladiny transamináz a alkalické fosfatázy.

Instrumentální metody pro studium hepatitidy:

  • ultrazvuková diagnostika jater, žlučníku;
  • cholecystografie - rentgenové vyšetření stavu žlučníku pomocí kontrastní látky;
  • retrográdní cholangiopancreatografii - proces zavedení endoskopu s dalším naplněním žluči a pankreatických kanálků kontrastním činidlem a následným rentgenovým zářením;
  • transkutánní transhepatální cholangiografie - použití kontrastní látky obsahující jod, plnění žlučovodů a další rentgenové vyšetření (invazivní metoda);
  • MRI, CT;
  • jaterní biopsie - umožňuje zjistit anatomické změny v buňkách jater.

Vlastnosti léčby

Chronická cholestatická hepatitida vyžaduje odstranění základních příčin, které vedly ke stagnaci žluči. Pokud se etiologické faktory staly léky, měli byste opustit jejich užívání. Hepatologové doporučují pacientům upravit stravu, přejděte k tabulce číslo 5. Principy dietní terapie jsou založeny na odmítnutí alkoholických nápojů, tučných, smažených, uzených potravin. Tím se sníží zatížení jater.

Dostatečné množství vody je nutné požití (až 2 litry na den), soli, - 8 sacharidů a hladiny lipidů by mělo odpovídat věku a hmotnosti pacienta, a množství proteinových látek, by měla být snížena na 80-90 g

Jezte často, ale v malých porcích. Doporučená denní kalorie je 2200-2500 kcal.

Specialisté předepisují příjem tokoferolu, retinolu, kalcipherolu, phylloquinonu, aby se obnovila jejich hladina v těle na optimální hodnoty. Podpora práce jaterních buněk pomůže hepatoprotektorům. Jejich působení je také zaměřeno na odstranění nežádoucích účinků toxických a toxických látek na žlázu. Zástupci skupiny léků - Gepabene, Karsil, Essentiale.

Intrahepatální stagnace krve, která se projevuje významným zánětlivým procesem a jasnými symptomy kůže, vyžaduje vymezení nadledvinových hormonů (prednizolon). Cholestyramin neutralizuje žlučové kyseliny, z nichž velké množství způsobuje žloutenku a závažné svědění kůže. Pro zlepšení odtoku žluče se používají léky na bázi kyseliny ursodeoxycholové.

K odstranění etiologických faktorů extrahepatální staze může být nutná operace (například cholecystektomie, resekce pankreatu, endoskopická extrakce žlučových kamenů).

Preventivní opatření

Prevence cholestatické hepatitidy je následující:

  • odmítnutí zneužívání alkoholu;
  • prevence používání hepatotoxických látek;
  • včasná léčba onemocnění jater;
  • dodržování pravidel racionální výživy, zdravého životního stylu;
  • roční profylaktické lékařské vyšetření pro zdravé lidi, pravidelné vyšetření u pacientů s patologickou jaterní chorobou.

Správná léčba, dodržování rady kvalifikovaných specialistů a odstranění hlavních příčin choroby jsou hlavními faktory, díky nimž je možné dosáhnout příznivého výsledku při vývoji cholestatické hepatitidy.

Primární biliární cirhóza: proč se vyskytuje a jak se má léčit

Primární biliární cirhóza (PBTSP) je onemocnění neznámé, pravděpodobně autoimunitní, přírodě, které je doprovázeno zánětlivými změnami v portálových traktu a autoimunitní destrukce intrahepatálních potrubí. Následně tyto patologické procesy vedou k porušení vylučování žlučníku a zpoždění toxických metabolitů v jaterních tkáních. V důsledku toho je operace tělo se drasticky zhoršuje, nabízí se, aby fibrotické změny, a pacient trpí cirhóza projevů, což vede k selhání jater.

V tomto článku se seznámíme s údajnými příčinami, rizikovými skupinami, projevy, stadii, metodami diagnostiky a léčby biliární cirhózy. Tyto informace pomohou podezření na výskyt prvních příznaků této nemoci a vy učiníte správné rozhodnutí o nutnosti navštívit lékaře.

Primární biliární cirhóza je častá téměř ve všech zeměpisných oblastech. Nejvyšší míry výskytu se vyskytují v zemích severní Evropy a obecně se prevalence tohoto onemocnění pohybuje mezi 19-240 pacienty mezi 1 milionem dospělých. Častěji se PBCT vyvíjí u žen ve věku 35-60 let a je méně často zjištěno u mladých lidí do 20-25 let. Obvykle je onemocnění rodinné povahy, pravděpodobnost jejího výskytu u příbuzných je stokrát vyšší než u populace.

Poprvé byla tato nemoc popsána a pojmenována Gall a Addison v roce 1851, která odhalila vztah mezi výskytem nodulárního xantomu a jaterní patologií. Jméno, které je mu dáno, není zcela přesné, protože v počátečních stádiích onemocnění není orgán ovlivněn cirhózou a bylo by správnější nazvat toto onemocnění chronickou, purulentní, destruktivní cholangitidou.

Příčiny

Zatímco vědci nebyli schopni určit přesnou příčinu vývoje PBB. Řada příznaků této nemoci naznačuje možnou autoimunitní povahu onemocnění:

  • přítomnost protilátek v krvi pacientů: revmatoidní faktor, antimitochondriální, specifické pro štítnou žlázu, antinukleární, protilátek proti hladkým svalům a extrahovatelný antigen;
  • identifikace příznaků imunitního charakteru poškození buněk žlučovodu v případě histologické analýzy;
  • pozorovaná rodinná predispozice;
  • Zpětná vazba detekovatelného onemocnění s jinými autoimunitních onemocnění: revmatoidní artritida, Reynaudova syndromu, sklerodermie, CREST syndrom, Sjogrenův syndrom, tyreoiditida, diskoidní lupus erythematodes, lichen planus a pemfigus;
  • odhalování prevalence cirkulujících protilátek u příbuzných pacientů;
  • častá detekce antigenů třídy II hlavního komplexu histologické kompatibility.

Výzkumníci ještě nebyli schopni rozpoznat určité geny, které by mohly vyvolat vývoj PBSC. Nicméně předpoklad o jeho genetické povaze také nemůže být vyvrácen, protože pravděpodobnost vývoje onemocnění v rodině je 570krát vyšší než u populace. Další skutečností ve prospěch dědičnosti této patologie je pozorování specialistů častějšího vývoje PBSC u žen. Navíc onemocnění odhaluje některé nezvyklé vlastnosti pro autoimunitní procesy: vyvíjí se pouze v dospělosti a špatně reaguje na imunosupresivní terapii.

Rizikové skupiny

Podle zjištění odborníků z PCBP jsou častěji zjišťovány následující skupiny lidí:

  • ženy nad 35 let;
  • identické dvojčata;
  • pacientů s jinými autoimunitními chorobami;
  • pacientů, u nichž je detekována antimitochondriální protilátka.

Stádia nemoci

Stupeň PBSC lze stanovit provedením histologické analýzy tkání získaných během jaterní biopsie:

  1. I - portálová fáze. Změny jsou ohniskové a projevují se formou zánětlivé destrukce septálních a interlobulárních žlučových cest. Oblasti nekrózy jsou identifikovány, portální trakty jsou expandovány a infiltrovány lymfocyty, makrofágy, plazmatické buňky, eozinofily. Nepozorují se známky stojatých procesů, parenchyma jater zůstává nedotčena.
  2. II - periportální fáze. Zánětlivý infiltrát se rozšiřuje do hloubky žlučovodů a přesahuje je. Počet septálních a interlobulárních kanálů klesá a jsou nalezeny prázdné úseky, které neobsahují kanály. V játrech se objevují příznaky stagnace žluči ve formě orsein-pozitivních granulí, inkluze pigmentu žluči, otok cytoplazmy hepatocytů a vzhled Malloryových tělísek.
  3. III - septační fáze. Tato fáze se vyznačuje vývojem fibrotických změn a nedostatkem regeneračních jednotek. V tkáních jsou odhaleny klouby pojivové tkáně, které podporují šíření zánětlivého procesu. Stagnující procesy jsou pozorovány nejen v periportálním, ale iv centrálním regionu. Redukuje septální a interlobulární kanály. V játrech tkáně se zvyšuje obsah mědi.
  4. IV - cirhóza. Objevují se příznaky periferní a centrální stagnace žluče. Známky závažné cirhózy jsou určeny.

Symptomy

PBCP může mít asymptomatický, pomalý nebo rychle progresivní průběh. Nejčastěji se onemocnění projeví náhle a projevuje se svědivou kůží a častými pocity slabosti. Pacienti nejčastěji vyhledávají pomoc od dermatologa, jelikož obvykle žloutenka chybí na počátku a dochází v průběhu 6-24 měsíců. Přibližně v 25% případů se objeví pruritus a žloutenka současně a výskyt žloutnutí kůže a sliznic před kožními projevy je pro toto onemocnění atypický. Navíc pacienti si stěžují na bolesti v pravém horním kvadrantu.

Přibližně 15% pacientů s PCB je asymptomatická a nevykazuje specifické příznaky. V takových případech může být onemocnění v počátečních stádiích onemocnění detekováno pouze při preventivních vyšetřeních nebo při diagnostice jiných onemocnění, které vyžadují biochemické krevní testy k určení zvýšení indikátorových enzymů žlučové stáze. S asymptomatickým průběhem onemocnění může trvat 10 let a za přítomnosti klinického obrazu - asi 7 let.

Přibližně u 70% pacientů je nástup onemocnění doprovázen vznikem těžké únavy. Výsledkem je výrazné snížení pracovní kapacity, poruchy spánku a rozvoj depresivních stavů. Obvykle se takoví pacienti cítí lépe ráno a po obědě pocítí výrazný pokles síly. Tento stav vyžaduje odpočinek nebo denní spánek, ale většina pacientů si všimne, že i spánek nepřispívá k navrácení účinnosti.

Nejpravděpodobnějším prvním znakem PBSC je zpravidla svrbení pokožky. Vzniká náhle a zpočátku postihuje pouze dlaně a chodidlo. Později se takové pocity mohou rozšířit na celé tělo. Svědění je výraznější v noci a ve dne se poněkud oslabuje. Zatímco příčina vzniku tohoto příznaku zůstává neurčena. Časté svědění často zhoršuje již existující únavu, protože tyto pocity negativně ovlivňují kvalitu spánku a stav psychie. Užívání psychoaktivních léků může tento příznak zvyšovat.

Pacienti s PBCD často stěžují na:

  • bolest zad (na hrudní nebo bederní páteři);
  • bolesti podél žeber.

Tyto příznaky onemocnění jsou zjištěny u asi 1/3 pacientů a jsou způsobeny rozvojem osteoporózy nebo osteomalacie kostní tkáně vyvolané prodlouženou stagnaci žluči.

Téměř 25% pacientů v době diagnózy identifikuje xantomy, které se objevují na kůži s prodlouženým zvýšením cholesterolu (více než 3 měsíce). Někdy se objevují ve formě xantelasmu - mírně zvýšené bezbolestné formace na kůži žluté barvy a malé velikosti. Obvykle takové změny pokožky pokrývají oblast kolem očí a xantomy mohou být umístěny na hrudi, pod prsními žlázami, na zádech a záhybech palmů. Někdy tyto projevy nemoci vedou k parestéziím v končetinách a vzniku periferní polyneuropatie. Xanthelasmy a xanthomy zmizí, když se eliminuje stagnace žluče a stabilizace cholesterolu nebo pokud dojde k poslednímu stádiu onemocnění, selhání jater (jestliže postižená játra již nemůže syntetizovat cholesterol).

Dlouhodobá stagnace žluče s PBSC vede k porušení absorpce tuků a množství vitamínů - A, E, K a D. V tomto ohledu má pacient následující příznaky:

  • ztráta hmotnosti;
  • průjem;
  • zhoršení zraku ve tmě;
  • steatorrhea;
  • svalová slabost;
  • nepříjemné pocity na pokožce;
  • sklon k zlomeninám a jejich dlouhodobé léčení;
  • předispozice k krvácení.

Další z nejviditelnějších příznaků PBSC je žloutenka, která je způsobena zvýšením hladiny bilirubinu v krvi. Vyjadřuje se v žloutnutí bílých očí a kůže.

U 70-80% pacientů s PBB je zjištěna hepatomegalia a ve zvětšené slezině 20%. Mnoho pacientů je přecitlivělá na léky.

Průběh PBSC může být komplikován následujícími patologiemi:

  • vředy v dvanáctníku se zvýšenou tendencí ke krvácení;
  • což vede k krvácení křečových žil jícnu a žaludku;
  • autoimunní tyroiditida;
  • difúzní toxický stok;
  • revmatoidní artritida;
  • červený plochý lichen;
  • dermatomyositida;
  • systémový lupus erythematodes;
  • keratokonjunktivitida;
  • sklerodermie;
  • CREST-syndrom;
  • imunokomplexní kapiláry;
  • Sjogrenův syndrom;
  • Membránová glomerulonefritida spojená s IgM;
  • renální tubulární acidóza;
  • nedostatečné fungování pankreatu;
  • nádorové procesy s různou lokalizací.

V pokročilém stádiu onemocnění se objevuje podrobný klinický obraz cirhózy jater. Žloutenka může vést k výskytu hyperpigmentace kůže a xanthomů a xanthelasmů se zvyšuje jejich velikost. V tomto stadiu onemocnění je pozorováno největší riziko vzniku nebezpečných komplikací: krvácení z křečových žil jícnu, gastrointestinální krvácení, sepse a ascites. Porucha jater se zvětšuje a vede k nástupu jaterní komety, která se stává příčinou smrti pacienta.

Diagnostika

Následující laboratorní a inštrumentální studie jsou určeny k identifikaci PBSC:

  • biochemický krevní test;
  • krevní testy pro autoimunitní protilátky (AMA a další);
  • Fibrotest;
  • jaterní biopsii s následnou histologickou analýzou (je-li to nutné).

Chcete-li vyloučit nesprávnou diagnózu, určit prevalenci poškození jater a identifikovat možné komplikace PBCA, jsou předepsány takové instrumentální diagnostické metody:

  • Ultrazvuk břišní dutiny;
  • endoskopická ultrasonografie;
  • Fibrogastroduodenoscopy;
  • MRCPG a další.

Diagnóza "primární biliární cirhózy jater" se provádí za přítomnosti 3-4 diagnostických kritérií ze seznamu nebo za přítomnosti 4. a 6. znamení:

  1. Přítomnost intenzivního svědění pokožky a extrahepatálních projevů (revmatoidní artritida atd.);
  2. Absence poruch v extrahepatálních žlučových cestách.
  3. Zvýšení aktivity cholestázových enzymů je 2-3krát.
  4. Titer AMA 1-40 a výše.
  5. Zvýšení sérových hladin IgM.
  6. Typické změny tkáně jaterní biopsie.

Léčba

Zatímco moderní medicína nemá specifické metody léčby PBSC.

Pacientům se doporučuje, aby sledovali dieta číslo 5 s normálním příjmem sacharidů, bílkovin a tuku. Pacient by měl konzumovat velké množství vlákniny a kapaliny a měl by být dostatečný obsah kalorií v denní stravě. V přítomnosti steatorea (tučné stolice) se doporučuje snížení obsahu tuků na 40 gramů denně. Navíc, pokud se zdá, že tento příznak kompenzuje nedostatek vitamínů, je vhodné podávat enzymové přípravky.

Pro snížení svrbení se doporučuje:

  • nosit oděvy z lnu nebo bavlny;
  • odmítnout příjem teplých lázní;
  • vyhnout se přehřátí;
  • vezměte studenou koupel s přídavkem sody (1 sklo na lázně).

Kromě toho mohou následující přípravky pomoci snížit svědění kůže:

  • Cholestyramin;
  • Fenobarbital;
  • léky na bázi kyseliny ursodeoxycholové (Ursofalk, Ursosan);
  • Rifampicin;
  • Ondan-setron (antagonista receptorů typu 5-hydroxytryptaminu typu III);
  • Naloxan (antagonista opiátů);
  • Fosamax.

Někdy se projevy pruritu kůže účinně snižují po plazmaferéze.

Pro zpomalení patogenetických projevů imunosupresivní terapie PBSC (glukokortikosteroidy a cytostatika) je předepsáno:

  • Kolchicin;
  • Methotrexát;
  • Cyklosporin A;
  • Budesonid;
  • Ademethionin a další.

Pro prevenci osteoporózy a osteomalacie jsou předepsány přípravky obsahující vitamín D a vápník (pro orální a parenterální podání):

  • vitamin D;
  • Etidronát (Ditronel);
  • Přípravky vápníku (glukonát vápenatý atd.).

Pro snížení hyperpigmentace a svědění kůže se doporučuje denní UV záření (po dobu 9-12 minut).

Jediným radikálním způsobem léčby PBNC je transplantace jater. Takové operace by měly být prováděny při výskytu takových komplikací tohoto onemocnění:

  • křečové žíly žaludku a jícnu;
  • hepatická encefalopatie;
  • ascites;
  • kachexie;
  • spontánní zlomeniny v důsledku osteoporózy.

Konečné rozhodnutí o výhodách této chirurgické intervence provádí konsorcium lékařů (hepatologové a chirurgové). Opakování onemocnění po takové operaci je pozorováno u 10-15% pacientů, ale moderní imunosupresory mohou zabránit progresi této nemoci.

Prognózy

Předpovědi výsledků PBSC závisí na povaze průběhu a stupni onemocnění. Při asymptomatickém průtoku mohou pacienti žít 10, 15 nebo 20 let a pacienti s klinickými projevy nemoci - přibližně 7-8 let.

Příčinou úmrtí pacienta s PBCC může být krvácení z křečových žil žaludku a jícnu a v terminálním stádiu onemocnění dochází ke smrti kvůli jaterní insuficienci.

Při včasné a účinné léčbě mají pacienti s PBCD normální délku života.

Kterému lékaři se můžete obrátit

Při svědění kůže, bolesti v játrech, xantómu, bolesti v kostech a těžké únavě se doporučuje konzultovat s hepatologem nebo gastroenterologem. K potvrzení diagnózy je pacientovi přiděleny biochemické a imunologické krevní testy, ultrazvuk, MRCPG, FGDS, jaterní biopsie a další instrumentální metody vyšetření. Pokud je nutné transplantaci jater, doporučuje se konzultace s transplantačním chirurgem.

Primární biliární cirhóza jater je doprovázena destrukcí intrahepatálních kanálů a vede k chronické cholestázi. Onemocnění se vyvíjí dlouho a výsledek jeho koncového stupně se stává cirhózou, což vede k selhání jater. Léčba této nemoci by měla začít co nejdříve. V terapii se léky používají ke snížení projevu nemoci a zpomalování jejího vývoje. Při připojování komplikací může být doporučena transplantace jater.


Související Články Hepatitida