Vše o neutropenii

Share Tweet Pin it

Neutropenie je patologický stav, při kterém se množství neutrofilů v těle drasticky snižuje. Může působit jako nezávislá patologie, ale častěji je to důsledkem jiných nemocí a vnějších příčin, což je komplikace.

Leukocyty jsou považovány za hlavní buňky imunitního systému, jehož funkce zahrnují rozpoznávání celého cizince, jeho zničení a ukládání paměti o schůzce se specifickým antigenem (cizí protein). Část leukocytů se specifickými granulemi v cytoplazmě se nazývá granulocyty. Snížení jejich počtu se nazývá agranulocytóza.

Tím, granulocyty zahrnují, kromě neutrofily, eozinofily a bazofily leukocyty, ale proto, že hlavní část toho neutrofilů, termín agranulocytóza je používán jako synonymum neutropenie to znamenalo snížení počtu, zejména neutrofilů.

Neutrofily se aktivně podílejí na neutralizaci mikroorganismů, nacházejí se ve velkém množství v ložiskách purulentního zánětu. Hnis je vlastně důsledkem ničení mikrobů, buněk tkáně a neutrofilů, které rychle migrují na zaměření zánětu z krevního řečiště.

Tělo obsahuje neutrofilů v kostní dřeni, kde zrání progenitorových bílé zárodečné krve, periferní krve, nebo ve volném stavu spojeného s cévní stěny, jakož i v tkáních.

Normálně tvoří neutrofily 45-70% všech leukocytů. Stává se, že toto procento přesahuje normu, ale nelze současně posoudit neutropenii. Je důležité vypočítat absolutní počet neutrofilů, který může zůstat normální i při změně relativního počtu určitých buněk leukocytů.

Když mluvíme o neutropenii, myslíme případy, kdy počet těchto buněk klesá na 1,5 x 109 v litrech krve a ještě méně. U pacientů s tmavou kůží v kostní dřeni je počáteční obsah neutrofilů poněkud nižší, takže se o neutropenii vyskytují při indexu 1,2 x 109 / l.

Závažnost nedostatku neutrofilů určuje povahu klinických projevů patologie a pravděpodobnost smrtelných komplikací. Statistické údaje ukazují, že úmrtnost na komplikace vyvolané neutropenií může v těžkých formách imunodeficience dosáhnout 60%. Ve spravedlnosti stojí za zmínku závažné formy neutropenie jsou velmi vzácné, a většina pacientů je těch, kteří mají v krvi přibližně 1,5 a jsou o něco nižší.

Pro správnou léčbu je velmi důležité určit skutečnou příčinu snížení neutrofilů, proto při jakékoliv kolísání procentního poměru buňek bílého výhonu lékař určí další počet absolutního počtu a další studie rafinace.

Příčiny a typy neutropenie

Neutropenie může být způsobena vnějšími nežádoucími účinky a patologií samotných buněk, jestliže jejich zrání v kostní dřeni je narušeno kvůli genetickým abnormalitám nebo jiným příčinám.

S rychlým výdejem neutrofilů, zejména v kombinaci s porušením jejich zrání, za nepříznivých podmínek, akutní neutropenie, a buňky klesnou na kritickou úroveň během několika dní. V jiných případech se neutrofily postupně snižují, po několik měsíců a dokonce i v letech, pak říkají chronická neutropenie.

V závislosti na absolutním počtu neutrofilních leukocytů nastává neutropenie:

  • Mírný stupeň exprese - 1,0 - 1,5 x 10 9 buněk v litru krve;
  • Střední - neutrofily 0,5-1,0x10 9 / l;
  • Těžké - s poklesem hodnoty pod 500 v mikroliteru krve.

Čím vyšší stupeň absolutní neutropenie, tím vyšší je pravděpodobnost vzniku nebezpečných komplikací, které jsou typické pro závažnou patologii. V tomto případě je možná jak přítomnost běžného infekčního zánětlivého procesu, tak úplná nepřítomnost zánětu v reakci na mikrob, což ukazuje na konečné vyčerpání imunity granulocytového spojení.

Důvody pro snížení neutrofilů jsou velmi rozmanité. Zahrnují:

  1. Genetické mutace a vrozené nemoci - vrozená imunodeficience, agranulocytóza genetické povahy, vrozená chondrodysplázie a dyskeratóza atd.;
  2. Získaných onemocnění doprovázené neutropenie jako jeden z příznaků - systémový lupus erythematodes, aplastické anémie, infekce HIV, rakovinných metastáz do kostí, sepse, tuberkulóza;
  3. Dlouhodobý účinek záření;
  4. Použití určitých léků (nesteroidní protizánětlivá, diuretika, analgetika atd.);
  5. Autoimunní destrukce neutrofilů.

Neutrofil žije v průměru 15 dní, pro který se podaří dozrát v kostní dřeni, vstupuje do krevního oběhu a tkání, realizuje imunitní funkci nebo se fyziologicky rozpadá. Výše uvedené důvody mohou narušit jak zrání buněk od jejich předchůdců, tak jejich fungování na okraji oběhového systému a v tkáních.

Rozlišuje se několik druhů neutropenie:

  • Autoimunitní;
  • Léčiva;
  • Infekční;
  • Febrile;
  • Benigní chronické;
  • Dědičný (s některými genetickými syndromy).

Infekční neutropenie často přechodné a doprovází akutní virové infekce. Například malé děti respirační onemocnění virového přírodě často vyskytují s krátkodobým neutropenie, která je spojena s přechodem neutrofilů do tkáně nebo „přilepení“ ke stěnám cév. Po přibližně týdnu zmizí tato neutropenie sama o sobě.

Těžší forma onemocnění je infekční neutropenie u HIV infekce, sepse a chronických infekčních lézí, ve kterém je nejen porušením zrání neutrofilů v kostní dřeni, ale také zvýšena jejich destrukci na periferii.

Neutropenie vyvolaná léky nejčastěji diagnostikována u dospělých. Vzniká proto kvůli alergii, toxickému účinku léků, které se vyvíjejí, když dostávají imunitní reakce. Činnost chemoterapie je poněkud odlišná, není považována za druh neutropenie.

Imunitní neutropenie lék vyvolal tím, že antibiotika penicilin, cefalosporiny, chloramfenikol, některá antipsychotika, antikonvulziva, sulfonamidy. Její známky mohou zůstat až na jeden týden a poté se krevní obraz postupně normalizuje.

Alergické reakce a v důsledku toho dochází k neutropenii při použití antikonvulzí. Mezi příznaky alergie na léky je kromě neutropenie, vyrážky, hepatitidy, nefritidy, horečky možné. Pokud byla na nějakém léku pozorována reakce neutripie, pak je opětovné jmenování nebezpečné, protože může způsobit hlubokou imunodeficienci.

Ozařování a chemoterapie velmi často vyvolávají neutropenii, což je spojeno s jejich škodlivým účinkem na mladé reprodukční buňky kostní dřeně. Neutrofily se snižují již týden po podání cytostatika a nízké čtení může trvat až měsíc. Během tohoto období by se mělo zejména pamatovat na zvýšené riziko infekce.

Imunitní neutropenie se rozvíjí, když se začínají vytvářet proteiny (protilátky) destruktivního účinku na neutrofily. Mohou to být autoanalýzy u jiných autoimunitních onemocnění nebo tvorba izolované protilátky vůči neutrofilům v nepřítomnosti příznaků jiné autoimunitní patologie. Tento typ neutropenie je často diagnostikován u dětí s vrozenými imunodeficiencími.

Benígní neutropenie na pozadí užívání některých léků nebo akutní virové infekce se rychle vyřeší a počet krevních buněk se vrátí k normálu. Další tělo - těžké imunodeficience, záření, ve kterém je možné pozorovat prudký pokles neutrofilů a přiložení infekčních komplikací.

Neutropenie u dětí mohou být způsobeny imunizace, kdy protilátka pronikl krve matky v průběhu těhotenství, nebo si vzala nějaké léky, které by mohly vyvolat destrukci neutrofilů dítě v prvních dnech života. Kromě toho je důvodem poklesu neutrofilů může být dědičné patologie - periodické neutropenie, která se projevuje v prvních měsících života a pokračuje s exacerbací každé tři měsíce.

Febrilní neutropenie - je to druh patologie, která se nejčastěji objevuje při léčbě hematopoetických nádorů cytotoxickými léky, ozařování a chemoterapie jiných forem onkotropologie způsobují to méně často.

Bezprostřední příčina febrilní neutropenie je považována za závažnou infekci, která je aktivována při předepisování cytotoxických léků, intenzivní reprodukce mikroorganismů nastává v podmínkách, kdy je imunitní systém skutečně potlačen.

Mezi původců febrilní neutropenie - (. Streptokoky a stafylokoky, plísně Candida, herpes virus, a další), ty mikroorganismy, které většina lidí nepředstavují vážnou hrozbu, ale v podmínkách nedostatku neutrofilů vést k závažným infekcím a úmrtím pacienta. Hlavním příznakem je náhlý a velmi rychlý nárůst teploty, těžká slabost, zimnice, jasnými příznaky intoxikace, ale kvůli nedostatku imunitní odpovědi na ohnisku zánětu je velmi obtížné zjistit, takže diagnóza je vyrobena vyloučení jiných příčin náhlou horečkou.

Benígní neutropenie Je chronický stav, charakteristický pro dětství, trvající nejvýše 2 roky bez jakékoliv symptomatologie a nevyžadující žádnou léčbu.

Diagnóza benigní neutropenie je založena na detekci snížených neutrofilů, zatímco zbývající složky krve zůstávají v normálním rozmezí. Dítě roste a vyvíjí se správně, pediatři a imunologové se na tento fenomén odkazují známky nedostatečné zralosti kostní dřeně.

Projevy neutropenie

Symptomy neutropenie mohou být velmi rozmanité, ale všechny vznikají kvůli nedostatku imunity. Charakteristika:

  1. Ulcerativní nekrotické léze ústní dutiny;
  2. Změny pokožky;
  3. Zánětlivé procesy v plicích, střevách a jiných vnitřních orgánech;
  4. Horečka a další příznaky intoxikace;
  5. Septicemie a těžká sepsa.

Změny ze sliznice ústní dutiny jsou možná nejčastějším a charakteristickým znakem agranulocytózy. Angina pectoris, stomatitida, gingivitida doprovázeny zánětem, těžkou citlivost, otok a ulcerace ústní sliznice, který se stává červené, pokryté bílé nebo žluté povlaku mohou krvácet. Zánět v ústech je nejčastěji vyvolán příležitostnými patogeny a houbami.

Pacienti s neutropenií jsou často diagnostikován zápal plic, časté abscesy v plicích a hnisavý zánět pohrudnice, která se projevuje vysokou horečkou, slabost, kašel, bolest na hrudi, je slyšet plicní praskání, je třením zvuk pohrudnice s fibrinózní povahy zánětu.

Porážka střeva je omezena na tvorbu vředů a nekrotických změn. Pacienti se stěžují na bolesti břicha, na zvracení, zvracení, poruchy stolice v podobě průjmu nebo zácpy. Hlavním nebezpečím poškození střev je možnost perforace s peritonitidou, která se vyznačuje vysokou letalitou.

Léčivá agranulocytóza často probíhá rychle: teplota rychle stoupá na významné hodnoty, bolesti hlavy, bolest v kostech a kloubech, silná slabost. Akutní období neutropenie léku může trvat jen několik dní, během nichž se vytváří obraz septického generalizovaného procesu, kdy zánět postihuje mnoho orgánů a dokonce i systémy.

Na kůži pacientů s neutropenií se nacházejí pustulární léze a furuncles, kde teplota stoupá na vysoké hodnoty a dosahuje 40 stupňů. Již existující dlouhotrvající léze jsou zhoršeny, dochází ke spojení sekundární flóry, dochází k nadýchání.

S mírnou formou patologie mohou příznaky chybějící a známky potíží jsou časté infekce dýchacích cest, které dobře reagují na léčbu.

Při mírné závažnosti neutropenie se frekvence nachlazení zvyšuje, objevují se lokalizované formy bakteriální nebo houbové infekce.

Závažná neutropenie se vyskytuje s rozvinutými příznaky vnitřního zánětlivého onemocnění, horečky, septikémie.

Neutropenie u dětí

U dětí je možné jak benigní neuropatii, tak patologický pokles počtu neutrofilů, jejichž závažnost je určena jejich počtem podle věku. Děti mají nižší limit, což umožňuje mluvit o neutropenii, je indikátorem 1000 buněk na jeden mikroliter krve, u starších dětí je tento údaj podobný jako u dospělých (1,5 x 109).

U dětí před rokem může docházet k neutropenii v akutní formě, při náhlých a rychlých vývinech, a chronicky, když se symptomy zvyšují po několik měsíců.

Tabulka: norma neutrofilů a dalších leukocytů u dětí podle věku

V dětství jsou diagnostikovány tři typy neutropenie:

  • Benígní forma;
  • Imunitní;
  • Neutropenie spojená s genetickými mutacemi (jako součást syndromů vrozené imunodeficience).

Slabé stupně neutropenie u dětí jsou příznivé. Symptomy nejsou vůbec, nebo dítě často trpí nachlazeními, které mohou být komplikovány bakteriální infekcí. Slabá neutropenie je účinně léčena standardními antivirovými látkami a antibiotiky a léčebné režimy se neliší od režimů u jiných dětí, které mají normální počet neutrofilů.

Dojde-li k závažné selhání neutrofily nejsilnější toxicity, vysoká horečka s teplotami číslicemi, ulcerózní nekrotické léze sliznice dutiny ústní, váčky pneumonie, nekrotická, žaludku a dvanáctníku. Pokud je špatná, nebo předčasné začala léčba těžká neutropenie sepse zabalené s vysokým stupněm úmrtnost.

U dědičných forem imunodeficience se známky neutropenie projevují již v prvních měsících života dítěte: časté a opakující se infekce kůže, dýchacích cest a trávicího systému. V některých případech existují důkazy o nepříznivé rodinné historii.

U dětí prvního roku života může být neutropenie a lymfocytóza variantou normy. U starších dětí tato kombinace změn obvykle indikuje virovou infekci v akutní fázi nebo se vyskytne během regenerace.

Léčba neutropenie

Klasický schéma léčby neutropenie neexistuje z důvodu různých příznaků a příčin patologie. Intenzita terapie závisí na celkovém stavu pacienta, jeho věku, povaze flóry, která způsobuje zánětlivý proces.

Lehké formy, které se vyskytují asymptomaticky, nevyžadují léčbu a periodické relapsy infekční patologie jsou léčeny stejným způsobem jako u všech ostatních pacientů.

Při těžké neutropenii je nutný nepřetržitý dohled, takže hospitalizace je předpokladem pro tuto skupinu pacientů. Při infekčních komplikacích jsou předepsány antibakteriální, antivirové a antimykotické léky, ale jejich dávkování je vyšší než u pacientů bez neutropenie.

Při výběru konkrétního přípravku má primární význam stanovení citlivosti na mikroflóru. Dokud lékař neví, co bude fungovat nejlépe, použijí se antibiotika širokého spektra účinku podaných intravenózně.

Pokud se pacientův stav zlepšil nebo stabilizoval během prvních tří dnů, lze mluvit o účinnosti léčby antibiotiky. V případě, že k tomu nedojde, je nutné antibiotikum změnit nebo zvýšit její dávku.

Přechodná neutropenie u pacientů se zhoubnými nádory, způsobená chemoterapií nebo radiací, vyžaduje stanovení antibiotik, dokud počet neutrofilů nedosáhne 500 na 1 μl krve.

Když se k antibiotickým látkám přidá fungicidní mikroflóra (amfotericin), ale pro prevenci hubové infekce nejsou tyto léky předepsány. Aby se zabránilo bakteriální infekci neutropenií, je možné použít trimethoprim sulfomethoxazol, ale je třeba si uvědomit, že může vyvolat kandidózu.

Populární je například použití kolonie stimulujícího foci - filgrastimu. Jsou předepsány pro těžkou neutropenii, děti s vrozenými imunodeficiencími.

Jako udržovací léčba aplikována vitaminů (kyselina listová), kortikosteroidy (pro formy imunitní neutropenie), léčiva, která zvyšují metabolismus a regeneraci (methyluracil, pentoxy).

Se silnou destrukcí neutrofilů v slezině se můžete uchýlit k jejímu odstranění, ale v případě závažných forem patologie a septických komplikací je operace kontraindikována. Jednou z možností radikální léčby některých dědičných forem neutropenie je transplantace kostní dřeně dárce.

Lidé s neutropenií by si měli být vědomi zvýšené náchylnosti k infekcím, jejichž prevence je důležitá. Takže byste měli častěji umývat ruce, vyhýbat se kontaktu s nemocnou infekční patologií, pokud je to možné, vyloučit možnost zranění, dokonce i drobné škrábance a škrábance, potřebujete pouze benigní a dobře tepelně zpracované potraviny. Dodržování jednoduchých hygienických opatření může přispět ke snížení rizika infekce patogenní flórou a vzniku nebezpečných komplikací.

Neutropenie dospělí

Synonyma - agranulocytóza, granulocytopenie

Neutropenie je patologický stav krve, u kterého se snižuje počet neutrofilních buněk (granulocytů). V případě závažné neutropenie u dospělých vzrůstá riziko infekce bakteriálními a plísňovými infekcemi. Přestože neutropenie je stav, který se vyskytuje mnohem častěji u dětí a dospívajících, dávková forma tohoto onemocnění je nejčastější u dospělých.

Příčiny léčivé neutropenie

Druhá nebo sekundární neutropenie se vyskytuje v důsledku použití určitého typu léku, vývoje infiltrace nebo substitučního procesu v kostní dřeni, což má za následek infekční nebo imunitní reakce.

Expozice drog je nejčastější příčinou neutropenie. V tomto případě se produkce neutrofilů snižuje v důsledku:

  • · Toxický účinek látek
  • · Idiosynkrasy
  • Přecitlivělost
  • · Zvýšená destrukce neutrofilních buněk v periferní krvi imunitními mechanismy.

Toxický mechanismus neutropenie je závislý na dávce v reakci na použití léků.

Reakce idiosynkrasie je naprosto nepředvídatelná a může se rozvinout se širokou škálou léků.

Hypersenzitivní reakce je považována za vzácný jev, ale někdy se může vyskytnout u konzumentů antikonvulziv.

Akutní formy alergických reakcí se vyskytují nejčastěji po užívání fenytoninu nebo fenobarbitalu. Symptomy zmizí po stažení léku.
Pokud jde o chronické alergie, mohou trvat mnoho let.

Při léčbě rakoviny chemickou nebo radioterapií má neutropenie odlišnou povahu, takže by měla být odlišná od drogy. Patologie určuje cytotoxický účinek léků a paprsků na rychle se dělící buňky. Protinádorová léčiva pomáhají snížit počet leukocytů již 7-10 dne po podání a tento stav může trvat několik týdnů. V přítomnosti zhoubného nádoru a chemoterapie, štít s buněčnou imunitou často vede k riziku vzniku infekce mnohem větší než u izolované neutropenie.

Další stav, kdy počet neutrofilů klesá, je imunitní forma neutropenie. Mechanismus jeho vývoje je odlišný od léčivých, a proto je třeba tyto dvě nosologie rozlišovat. Zdrojem vzniku imunitní neutropenie se považují hapteny, například penicilin, který stimuluje tvorbu protilátek. Podmínky trvají po dobu jednoho týdne.

Léky skupiny neuroleptik ve vysokých dávkách mohou způsobit neutropeniu léku.

Symptomy neutropenie (agranulocytóza)

Příznaky neutropenie nejsou pozorovány až do doby infekce.

Hlavní příznaky neutropenie:

  • · Přítomnost horečky (někdy - jediný příznak infekce)
  • · S neutropenií způsobenou přecitlivělostí - výskyt horečky, vyrážky, lymfadenopatie
  • · Pacienti s chronickou benigní neutropenií s počtem neutrofilů nižší než 200 / μl často chybějí
  • · Cyklická neutropenie a závažná vrozená neutropenie jsou charakterizovány přítomností vředů v ústní dutině, stomatitidě, faryngitidě a zvětšených lymfatických uzlinách.
  • · Časté známky neutropenie - pneumonie a septikémie.

Diagnostika neutropenie (agranulocytóza)

Diagnostika neutropenie Pacientům často trpí závažnými infekcemi, neobvyklé onemocnění, u pacientů s vysokým rizikovým faktorem (například ty, kteří jsou na ozáření protinádorovou, cytotoxické léčby).

Tato diagnóza potvrzuje provedení celkového krevní testu.

V případě akutní neutropenie je důležité provést rychlé laboratorní vyšetření. Je-li k dispozici:

  • · Febrilní teplota - organizuje zasetí krev pro bakteriální a plísňové kultury nejméně dvakrát;
  • · Venózní katétr - shromažďuje krev pro výsev a odděleně od periferní žíly
  • · Drenáž - provádět odběr vzorků materiálu pro kultivaci atypických mikroorganismů
  • · Kožní léze - užívají materiál pro cyto - a mikrobiologické studie.

Z anamnézy je důležité zjistit seznam léků nebo jedů, které pacient mohl použít.

Léčba agranulocytózy

Léčba neutropenie by měla být okamžitá. Horečnaté stavy nebo přítomnost hypotenze naznačují vývoj závažné infekce. Je důležité předepisovat velkou dávku širokospektrého antibiotika podle empirického schématu.

Venózní katetr, i když je dokázán bakteriémie, se neodstraní. Díky použití účinné antimikrobiální terapie jsou mikroorganismy zabity.

V přítomnosti pozitivní bakteriální kultury se antibiotická terapie volí podle testu citlivosti mikroorganismů. Pokud má pacient pozitivní dynamiku během 72 hodin, používání antibiotik trvá alespoň týden.

Při přechodné neutropenii by měl pokračovat léčba antibiotiky, dokud počet neutrofilních buněk nepřesáhne 500 μl.

V případě, že horečka nezmizí po dobu 72 hodin, lékaři ukazují zvýšení teploty nebakteriální povahy, infekcí rezistentních kmenů mikroorganismů, lokalizované infekce nebo superinfekce. K léčbě neutropenie jsou tito pacienti vyšetřováni každé 2 dny, osijí se bakteriální kultury, provádí se radiografie hrudníku.

Plísňová infekce, která způsobila neutropenii, je eliminována antifungálními látkami.

Otázka profylaktické jmenování antibiotik pacientům s neutropenií bez přítomnosti lékařů s horečkou stále spochybňuje.

Použití glukokortikoidů, anabolických steroidů a vitaminů neprispievá ke stimulaci tvorby neutrofilů, ale naopak ovlivňuje jejich destrukci.

Oplach s fyziologickým roztokem, peroxid vodíku, chlorhexidin, recepce léky proti bolesti přispívají ke zmírnění nepohodlí způsobené stomatitidy nebo vředů v ústech. Manifestace kandidózy eliminuje nystatin, flukonazol. Během tohoto období se doporučuje užívat šetrné, tekuté potraviny s mírnou teplotou, aby se minimalizovaly pocity nepohodlí.

U autoimunitních onemocnění jsou předepsány glukokortikoidy (přednizolon 0,5-1,0 mg / kg jednou denně), aby se zvýšila hladina neutrofilů v krvi.

Splenektomie - odstranění sleziny - zvyšuje počet neutrofilů u některých pacientů se splenomegalií a sekvestrací neutrofilů v slezině. Tato operace je však kategoricky kontraindikována u pacientů s těžkou neutropenií (

Neutropenie

Neutropenie - onemocnění charakterizované snížením hladin neutrofilních leukocytů (neutrofilů), - index pod 1500 v 1 ul. Tato podmínka je nebezpečné pro člověka, že jeho tělo se stává náchylnější k různým plísním a bakteriím, čímž se zvyšuje riziko průniku různých infekcí a zhoršení chronických onemocnění.

Vyjdeme-li z běžných hodnot, pak přijatelný stav počet imunita neutrofilů je 1500 až 1 ul, takže neutropenie u dětí a dospělých, může mít jiný rozsah, v závislosti na koncentraci buněk:

  • Světlo, ve kterém 1 μl tvoří více než 1000 neutrofilů;
  • Průměr je 500-1000 na 1 μl;
  • Závažná - méně než 500 neutrofilů na 1 μl.

Také neutropenie může být akutní a chronická ve svém průběhu: akutní forma se projevuje v odpovídající symptomatologii po několik dní, chronická se rozvíjí během několika měsíců nebo let.

Nejnebezpečnější je závažný stupeň onemocnění při akutním projevu, protože může nastat kvůli porušení tvorby neutrofilů.

Benígní neutropenie je charakteristická u dětí mladších jednoho roku, zatímco onemocnění má chronické znaky úniku. Naštěstí neutropenie u dětí této formy přechází do třetího roku. Uvědomujeme si také, že není vždy vhodné spoléhat se na stupeň onemocnění a provést na něm nějaké předpovědi, jelikož počet neutrofilů se podle výsledků pravidelných analýz neustále liší. Někdy není benigní neutropenie vůbec zjištěna, ačkoli i při předchozí diagnóze může být koncentrace neutrofilů minimální.

Příčiny neutropenie

Neutropenie u dětí a dospělých se může někdy vyvinout jako samostatná anomálie a jako výsledek některých onemocnění krve. Příčiny neutropenie lze identifikovat následovně:

  • Užívání léků: protinádorové, antikonvulziva, antimetabolity, penicilin a další, které snižují tvorbu neutrofilních buněk. V tomto případě řada léků dá důvod předpovědět patologii jako nežádoucí příhodu, ale některé léky mohou způsobit nepředvídatelné symptomy neutropenie;
  • Dědičná agranulocytóza;
  • Pankreatická nedostatečnost nebo renální nedostatečnost;
  • HIV;
  • Onkologické onemocnění;
  • Poškození kostní dřeně;
  • Avitaminóza, kvůli níž je tělo nedostatečné v kyselině listové a vitamínu B13;
  • Virové infekce, jako je chřipka, spalničky, zarděnka, herpes;
  • Bakteriální infekce;
  • Nemoci zánětlivé povahy, které se vyskytují v těžké formě;
  • Radiační ozařování;
  • Aplastická nebo hypoplastická anémie.

I přes váhu některých provokujících faktorů nemusí být příčiny neutropenie zahrnuty do hlavního seznamu. Můžete se zhoršit kvůli nepříznivé ekologické situaci, například kvůli smogu.

Symptomy neutropenie

Příznaky neutropenie chybí, ale onemocnění se projevuje vývojem vedlejších infekcí a onemocnění. Stupeň závažnosti sekundárních infekcí závisí na příčinách, trvání a formě této patologie. Vzhledem k tomu, že neutropenie ovlivňuje imunitu, symptomy se mohou projevit jako pneumonie, horečka a vředy na sliznicích těla.

Benígní neutropenie probíhá mírněji než jiné formy onemocnění, protože imunoglobuliny a lymfocyty nadále plní své funkce a krev obsahuje normální množství monocytů.

Nejnebezpečnější věcí je febrilní neutropenie - specifická forma patologie, při níž počet neutrofilů nedosáhne 500 na 1 μl. Příznaky se v tomto případě prudké zvýšení tělesné teploty na 38-39 stupňů, zimnice, těžkou slabost, třes, pocení, srdeční poruchy rytmu, kardiovaskulární kolaps. Takový stav je často zaměněn s bakteriální sepsí a pneumonií, což ztěžuje diagnostiku skutečného onemocnění včas a předepisuje odpovídající léčbu neutropenie.

Léčba neutropenie

Léčba neutropenie je určena po diagnostice a určuje příčiny, které vedly k nemoci. Především je nutné zdůrazňovat posílení imunity pacienta, chránit ho před různými infekčními nemocemi. Mírné projevy neutropenie jsou léčeny doma na základě doporučení lékaře, mohou však existovat i indikace pro umístění v nemocnici.

Neužívejte léky, a sice glukokortikoidy a antibiotika. Pokud byla nemoc diagnostikována v těžkém stadiu, pak se člověku zabrání, aby byla sterilní a zcela izolovaná - místnost, kde je vzduch ozařován ultrafialovým světlem.

Vitaminoterapie pomáhá zlepšit obranyschopnost těla a možná odstranit hlavní příčinu vzniku patologie - avitaminózy. Pacientovi jsou předepsány vitaminy obsahující kyselinu listovou a vitamín B13.

Pokud se neutropenie projevuje vředy na ústní sliznici, musí se ústní dutina vypláchnout peroxidem vodíku k dezinfekci sliznice. Pro tento účel se také používá roztok chlorhexidinu.

Analgetický účinek vyvolávají speciální lízátka obsahující benzokain.

Neutropenie

Neutropenie je onemocnění, které je spojeno s poklesem počtu neutrofilů v krvi. Neutrofily nebo polymorfonukleární leukocyty se týkají bílých krvinek.

U dětí do jednoho roku se nejčastěji vyskytuje chronická benigní neutropenie. Je charakterizován cyklickým průtokem, při němž může být hladina neutrofilů významně snížena, a poté se nezávisle zvýší na normální hodnotu. Benígní neutropenie u dětí obvykle zmizí ve věku 2-3 let.

Mechanismus vývoje a příčin

Neutrofily jsou hlavní buněčný obranný systém proti bakteriálním, virovým a houbovým infekcím. Mají důležitou roli v boji proti organismu patogenními mikroorganismy a hojivými ranami.

Mutace neutrofilů v kostní dřeni po dobu dvou týdnů. Pak vstupují do krevního oběhu a cirkulují asi šest hodin při hledání patogenů. Po objevení cizího agens se neutrofily připojují k němu. Vyrábějí toxické látky, které zabíjejí a tráví patogenní mikroorganismy. Tento proces je doprovázen zánětlivou reakcí v místě infekce. To se projevuje zarudnutím a otokem kůže nad místem zánětu, lokálním zvýšením teploty.

Normální hladina neutrofilů je asi 48-78% počtu všech leukocytů. Snížení celkové hladiny leukocytů také znamená snížení počtu neutrofilů.

Neutropenie se vyvine jako důsledek zničení, sjednocení nebo snížení produkce neutrofilů.

Existuje mnoho příčin neutropenie:

  • virové, bakteriální nebo parazitické onemocnění, například virus Epstein Barra, malárie, tuberkulóza, HIV;
  • léčivých přípravků, jejichž použití může vést k poškození kostní dřeně nebo přímo neutrofilů, například činidel používaných při chemoterapii;
  • onemocnění kostní dřeně, jako je leukemie, myelofibróza, aplastická anémie, myelodysplastický syndrom je jednou z nejčastějších příčin neutropenie;
  • významný nedostatek vitaminu B12 nebo kyseliny listové;
  • radiační léčba;
  • vrozené patologie produkce neutrofilů nebo funkce kostní dřeně, zejména Costmanův syndrom;
  • hypersplenismus je onemocnění, při kterém jsou v rozšířené slezině nadměrně zničeny buněčné prvky krve;
  • autoimunní destrukce buněk neutrofilů.

V některých případech není příčinou neutropenie u dětí dostatečná pankreasová práce. Tento typ onemocnění se nazývá Schwamman-Damind-Oskie syndrom.

Symptomy

V akutní formě se příznaky neutropenie mohou objevit náhle během několika hodin nebo dnů. Chronická forma onemocnění se postupně rozvíjí v průběhu měsíců nebo let.

Vzhledem k nedostatku specifických příznaků je onemocnění často diagnostikováno, dokud se neobjeví infekční onemocnění.

Symptomy neutropenie akutní formy jsou zvýšení tělesné teploty, v některých případech výskyt bolestivých vředů v blízkosti úst a konečníku. Často je toto onemocnění doprovázeno bakteriální pneumonií nebo jinými závažnými infekčními nemocemi.

Benígní neutropenie je charakterizována světlejším průběhem. To je způsobeno tím, že hladina neutrofilů se čas od času zvyšuje z normálního na normální.

Nejzávažnějšími příznaky jsou neutropenie horečnaté formy, která se vyznačuje výrazným poklesem počtu neutrofilů v krvi. Pacient prudce stoupá na tělesnou teplotu na 39 ° C, pocení, třes, silnou slabost, zimnici, poruchy srdečního rytmu. V závažných případech je možný kardiovaskulární kolaps.

Symptomy neutropenie u dětí trpících syndromem Schwamman-Damand-Oskie je malý růst a zpoždění v duševním vývoji.

Diagnostika a léčba

Hlavní metodou diagnostiky neutropenie je klinická studie krve. K určení příčiny nemoci použijte další metody výzkumu. Nejčastěji používaná biopsie kostní dřeně.

Způsob léčby neutropenie se vybírá v závislosti na jeho příčině vývoje a závažnosti průběhu. Pokud příčina onemocnění užívala léky, pokud to bylo možné, přestaly užívat.

Snadná forma onemocnění nebo benigní neutropenie obvykle nevyžaduje léčbu.

Těžká forma onemocnění často přispívá k rychlému rozvoji závažných infekcí. Pacient by měl být naléhavě hospitalizován v nemocničním oddělení. V tomto případě začíná léčba neutropenie s použitím silných antibakteriálních léků. Pacient je umístěn v izolované místnosti, ve které jsou sterilní podmínky udržovány a pravidelně ozařovány UV paprsky.

Aby se zabránilo poklesu počtu neutrofilů, jsou pacientům často přiděleny růstové faktory, které stimulují tvorbu leukocytů.

Pokud byla příčinou onemocnění autoimunitní nebo alergická reakce, používají se kortikosteroidy.

Pro všechny formy onemocnění v terapii používají léky, které zvyšují imunitu pacienta.

V případě, že vývoj neutropenie byl vyvolán nárůstem sleziny, je odstraněn.

Někdy se aplikuje chirurgická léčba neutropenie - transplantace (transplantace) kostní dřeně. Tato operace se provádí za přísných lékařských podmínek, protože má vedlejší účinky. Podává se pacientům starším než dvacet let.

Tento článek je určen výhradně ke vzdělávacím účelům a není vědeckým materiálem ani odborným lékařským poradenstvím.

Neutropenie: co to je, příčiny, příznaky, léčba, stupeň

Co je neuroepenia

Neutropenie je pokles počtu neutrofilů. Často je neutropenie způsobena léky. Nebezpečí vzniku bakteriálních infekcí je dáno hloubkou neutropenie: nejvyšší riziko odpovídá situaci, kdy jsou neutrofily menší než 0,5 x 109 / l. Horečka je prvním a hlavním projevem onemocnění. Současně mohou označit bolest v krku, bolest v perianální oblasti a dermatitidu. Nedostatek neutrofilů někdy končí septikemií a šokem, který se může v průběhu nepřítomnosti antibiotické terapie vyvíjet během několika hodin. Léčba je diskutována v části "Leukémie".

Místní příznaky infekce mohou být oslabeny, ale ve většině případů jsou závažné infekce doprovázeny horečkou. Diagnóza je stanovena při určování počtu leukocytů a leukocytárního vzorce, ale je rovněž nutné zjistit příčinu neutropenie. Pokud je horečka, je pravděpodobné, že dojde k rozvoji infekčního procesu.

U neutropenie je zánětlivá odpověď na infekci neúčinná. Spodní hranice normy neutrofilů (celkové leukocyty x% neutrofilů a segmentové) je 1500 / mm ulice bělochů a černochů mají o něco nižší (asi 1200 / l).

Pokud počet neutrofilů klesne pod 500 μl, může se vyvinout infekce způsobená endogenní mikroflórou (například v dutině ústní nebo střeva). Pokud je číslo klesne pod 200 buněk / mm, může zánětlivý proces nemusí být tak výrazné, a společné projevy zánětu v leukocytóza nebo leukocytů v moči nebo místě infekce nemohou být detekovány.

Nejčastěji u pacientů s těžkou neutropenií se objevují následující infekce:

  • zánět podkožní tkáně,
  • abscesy jater,
  • furunkulóza,
  • pneumonie,
  • septicemie.

Umístění cévních katetrů a injekcí představuje další riziko vzniku kožních infekcí; Je to nejčastější původci koaguláza-negativní stafylokoky a Staphylococcus aureus, ale může se objevit i jiné gram-pozitivní a gram-negativní bakterie.

Neutropenie vyvolaná léky

Příčiny neutropenie

Neutropenii lze rozdělit na primární a sekundární.

Sekundární neutropenie

Sekundární neutropenie může vzniknout v důsledku použití určitých léků, infiltrace nebo transplantace kostní dřeně, některých infekcí nebo imunitních reakcí.

Jednou z nejčastějších příčin neutropenie jsou léky. Mohou snížit produkci neutrofilů v důsledku toxických účinků, idiosynkrázy, přecitlivělosti nebo zvýšené destrukce periferních neutrofilů imunitním mechanismem. Idiosynkratické reakce jsou nepředvídatelné a vyskytují se při použití různých léků, včetně alternativ, extraktů a toxinů. Neutropenie vyvolaná imunitními léky se objevuje při použití léků, které působí jako hapteny a stimuluje tvorbu protilátek, a obvykle trvá 1 týden.

Neutropenie, způsobená neúčinností produkce kostní dřeně, může být pozorována u meziregionální anémie. Současně dochází k rozvoji makrocytické anémie a někdy i mírné trombocytopenii.

Infekce mohou způsobit neutropenii způsobenou narušením produkce, poškozením imunitního systému nebo rychlou konzumací neutrofilů. Zvláště důležitou příčinou je sepse. Přechodná neutropenie může být také důsledkem přerozdělení neutrofilů z oběhu do okrajového bazénu, vyvolaného krevním přenosem virových částic nebo endotoxinů.

Symptomy a známky neutropenie

Často je jediným projevem infekce horečka. Mohou se objevit lokální příznaky, ale jsou obvykle mírné. U pacientů s neutropenií léků, která se vyvine následkem přecitlivělosti, může dojít k horečce a vyrážce.

Diagnóza neutropenie

  • Podezření ošetřujícího lékaře (opakované nebo neobvyklé infekce),
  • Kulturní kultura pro detekci infekcí a vizualizační metody výzkumu.
  • Zavedení mechanismu a příčin neutropenie.

Identifikace infekcí. Primárním úkolem je identifikovat infekci. Vzhledem k tomu, infekční proces může být zanedbatelný, fyzikálního vyšetření systematicky posoudit stav nejčastějších lokalizacích infekce: sliznice trávicího traktu (dásně, hrdlo, konečníku), plic, břicha, močových cest, kůže a nehtů, intravenózní místa a trvalého katétry.

Při akutním vývoji neutropenie by měla být okamžitě provedena laboratorní diagnostika.

Kultivace je hlavní metodou diagnostiky. Všichni pacienti s horečkou mají alespoň dvě sady krevních vzorků odebraných k setí za přítomnost hub a bakterií; V případě stálého intravenózního katétru se materiál pro očkování odebírá přímo z katétru a ze samostatné periferní žíly. Za přítomnosti trvalé nebo chronické drenáže se také vysévají na přítomnost hub a atypických mykobakterií. V případě kožních lézí se provádí aspirace nebo biopsie pro cytologii a setí. Všichni pacienti odebírají vzorky moči pro obecnou analýzu a kultivaci. Při průjmu se stolice vyšetřuje na přítomnost střevních patogenních bakterií a toxinů Clostridium difficile.

Informativní i vizualizační metody výzkumu. Radiografie se provádí u všech pacientů. CT vyšetření nosních dutin může být informující za přítomnosti příznaků sinusitidy. CT vyšetření břišní dutiny se obvykle provádí, pokud příznaky (např. Bolest) nebo anamnestické údaje (například nedávný chirurgický zákrok) naznačují infekci v břišní dutině.

Určení příčiny. Při fyzikálním vyšetření je pozornost věnována přítomnosti splenomegalie a příznaků další primární choroby (např. Artritida, lymfadenopatie).

Může být nutné dále zkoumat příčinu neutropenie v závislosti na údajné diagnóze.

Testování přítomnosti antineutrofilních protilátek se provádí, pokud existuje podezření na imunitní neutropeniu. V některých případech může být obtížné rozlišit mezi neutropenií způsobenou užíváním určitých antibiotik nebo rozvojem některých infekcí.

Léčba neutropenie

  • Léčba souvisejících stavů (např. Infekce, stomatitida).
  • V některých případech - preventivní antibiotická léčba.
  • Myeloidní růstové faktory.
  • Ukončení léčiv, s nimiž může být spojeno rozvoj neutropenie.
  • V některých případech jsou kortikosteroidy.
  • Ve vzácných případech - splenektomie.

Akutní neutropenie

Pokud je podezření na infekci, léčba by měla začít okamžitě. Volba režimu terapie je založena na předpokladu, že infekce nejčastější patogeny, znalost citlivosti patogenu na některé léky, jako součást zdravotnického zařízení, jakož i na možná toxicita zvoleného režimu. V souvislosti s rizikem vzniku rezistence se vankomycin používá pouze v případech, kdy se předpokládá, že infekce s grampozitivními bakteriemi je rezistentní vůči jiným lékům.

Stěhovací žilní katetry, případně i v případě podezření nebo prokázané bakteriemie, že se provede pouze v případě, že se infekční proces zahrnoval S. aureus, Bacillus, Corynebacterium, Candida sp. nebo z krevních vzorků se stále vyskytuje patogen, a to navzdory použití vhodné antibiotické terapie. Dálková Foley katetr může také náchylnost k infekci, a změna nebo odstranění katetru je zapotřebí infekce při trvalé močových cest.

S pokračující prasat po dobu delší než 72 hodin, a to navzdory antibiotické léčby, můžeme předpokládat, non-bakteriální příčinou infekce odolné kmeny, superinfekce s dalšími bakteriemi, neodpovídající sérum a antibiotika tkání nebo lokalizované infekčního procesu, jako je například abscesu. Stav pacientů s neutropenií a přetrvávající horečkou se hodnotí každých 2 až 4 dny, fyzikálním vyšetřením, sejbou materiálu a rentgenografií. Pokud je stav pacienta uspokojivý, s výjimkou horečky, může být původně předepsaný režim antibiotik pokračovat. Pokud se stav pacienta zhorší, je nutná korekce antibiotické terapie.

Nejpravděpodobnější příčinou přetrvávající horečky a zhoršení stavu jsou houbové infekce. Antifungální terapie (např. Azoly, echinokandiny nebo polyeny) se empiricky přidává, jestliže horečka neznámé etiologie přetrvává po 4 dnech léčby. Pokud horečka přetrvává i po 3 týdnech empirické léčby a neutropenie vyřešit, můžeme uvažovat o možnosti zastavení všechny antimikrobiální léčbu a přehodnotit etiologie horečky.

Preventivní antibiotická léčba u afebrilních pacientů s neutropenií zůstává kontroverzní. Trimethoprim / sulfamethoxazol (TMP / SMS), aby se zabránilo rozvoji pneumonie vyvolané Pneumocystis jirovecii u pacientů s neutropenií nebo bez ní spojené s porušením buněčné imunitní odpovědi. Také TMP / CMC zabraňuje vzniku bakteriálních infekcí u pacientů, kteří mohou očekávat závažnou neutropenii během týdne nebo více. Nevýhody prevence s TMP / CMC zahrnují vedlejší účinky, možnou myelosupresi. Při rutinní praxi u pacientů s neutropenií se antifungální profylaxe nedoporučuje.

Kandidóza úst nebo jícnu je léčena nystatinem, clotrimazolem v tabletách (10 mg, pomalu se rozpouštějí 5x denně) nebo při použití systémových antifungálních léků (např. Flukonazolu). Při akutní stomatitidě nebo ezofagitidě může být vyžadována strava s tekutou nebo polotuhou potravou, může být zapotřebí místní anestetikum ke snížení nepohodlí.

Chronická neutropenie

Produkce neutrofilů může být zvýšena zavedením G-CSF. Účinek může být udržován denními nebo periodickými injekcemi G-CSF po dobu měsíců a let. U pacientů s autoimunitními chorobami nebo přítomností transplantátů může být cyklosporin účinný.

U některých pacientů s aktivním ničením neutrofilů v souvislosti s autoimunitním onemocněním může jejich hladina zvýšit kortikosteroidy. Tento účinek může být podpořen terapií G-CSF každý druhý den.


Předchozí Článek

Jak se přenáší hepatitida C?

Následující Článek

Reisis Ara Romanovna

Související Články Hepatitida