Brána žíly jater a její patologie

Share Tweet Pin it

Portální žíla jater (BB, portální žíla) je velký kmen, který přijímá krev ze sleziny, střeva a žaludku. Pak se přesune do jater. Orgán zajišťuje čištění krve a opět vstoupí do obecného kurzu.

Systém portální žíly

Anatomická struktura portální žíly je složitá. Kmen má řadu větví do žil a jiných krevních kanálů různých průměrů. Portálový systém je dalším kruhem průtoku krve, jehož účelem je vyčištění krevní plazmy z produktů rozkladu a toxických složek.

Změněné velikosti portální žíly nám umožňují diagnostikovat určité patologické stavy. Jeho normální délka je 6-8 cm a průměr není větší než 1,5 cm.

Možné patologie

Nejběžnější patologie portální žíly:

  • trombóza;
  • portální hypertenze;
  • kavernální transformace;
  • pyleflebitida.

Trombóza BB

Portál žilní trombóza představuje vážné patologie, ve které její lumen vytvořené krevní sraženiny bránila jeho odtok po čištění. Při absenci léčby se diagnostikuje zvýšení vaskulárního tlaku. Výsledkem je rozvoj portální hypertenze.

Hlavní příčiny vzniku patologie jsou:

  • cirhóza jater;
  • maligní novotvary gastrointestinálního traktu;
  • zánět pupoční žíly při umístění katetrů u kojenců;
  • zánět trávicího systému;
  • trauma a operace sleziny, jater, žlučníku;
  • porucha srážení krve;
  • infekce.

Vzácné důvody pro vznik trombózy zahrnují: období těhotenství, prodloužený příjem perorálních kontraceptiv. Příznaky tohoto onemocnění jsou: silné bolesti, nevolnost, zvracení, které končí, dyspepsie, zvýšená tělesná teplota, hemorrhoidal krvácení (někdy).

Pro progresivních chronických forem trombózy - za předpokladu, částečné průchodnosti portae - následující typické příznaky: hromadění tekutiny v břišní dutině, zvětšenou velikost sleziny, bolest / pocit tíhy v levém subkostální oblasti, žíly jícnu, což zvyšuje riziko krvácení.

Hlavním způsobem diagnostiky trombózy je provedení ultrazvukového vyšetření. Na monitoru je trombus definován jako hyperechoická (hustá) forma, která vyplňuje jak žilní lumen, tak větve. Při endoskopickém ultrazvuku jsou detekovány tromby malé velikosti. Metody CT a MRI nám umožňují určit přesné příčiny patologie a identifikovat související patologie.

Cavernous transformace

Patologie se vyvíjí na pozadí vrozených malformací žil - stahování, úplná / částečná absence. V tomto případě se v oblasti portální žíly nachází kavernom. Jedná se o soubor malých sosudikovů, což do určité míry kompenzuje oběhové poruchy portálového systému.

Transformace jeskyně, odhalená v dětství, je známkou vrozeného narušení struktury cévního systému jater. U dospělých se zdá, že tvorba kavernóz představuje rozvoj portální hypertenze vyvolané hepatitidou nebo cirhózou.

Syndrom portální hypertenze

Portální hypertenze je patologický stav charakterizovaný zvýšeným tlakem v portálovém systému. Způsobuje tvorbu krevních sraženin. Fyziologická norma tlaku v portální žíle není vyšší než 10 mm Hg. Art. Zvýšení tohoto ukazatele o 2 nebo více jednotek je důvodem diagnostiky portální hypertenze.

Faktory vyvolávající patologii jsou:

  • cirhóza jater;
  • trombóza jaterních žil;
  • hepatitida různého původu;
  • závažné srdeční patologie;
  • poruchy metabolických procesů;
  • trombus slezinných žil a portální žíly.

Klinický obraz portální hypertenze je následující: dyspeptické příznaky; tíha v oblasti levého hypochondria, žloutenka, ztráta hmotnosti, obecná slabost.

Charakteristickým znakem syndromu je nárůst objemu sleziny. Příčinou je žilní kongesce. Krev nemůže opustit tělo v důsledku zablokování žilní sleziny. Vedle splenomegalie dochází k akumulaci tekutin v břišní dutině, stejně jako křečové žíly spodní části jícnu.

V průběhu ultrazvuku, zvětšení jater a sleziny se zjistí akumulace tekutin. Rozměry portální žíly a průtok krve jsou hodnoceny pomocí dopplerografie. Portální hypertenze je charakterizována zvýšením jeho průměru, stejně jako zvětšením vynikajících mezenterických a splenických žil.

Pielephlebitis

Mezi zánětlivými procesy vedoucím místem je purulentní zánět portální žilní pyleflebitidy. Fakt provokující je nejčastěji akutní apendicitida. Při absenci léčby končí nekróza jaterní tkáně, což vede ke smrti osoby.

Toto onemocnění nemá charakteristickou symptomatologii. Klinický obraz je následující:

  • intenzivní teplo; zimnice;
  • objeví se známky otravy;
  • těžká bolest břicha;
  • vnitřní krvácení v oblasti jícnu a / nebo žaludku;
  • žloutenka způsobená poškozením jaterního parenchymu.

Laboratorní studie ukazují zvýšení koncentrace leukocytů, zvýšení rychlosti sedimentace erytrocytů. Takový posun v indexech naznačuje akutní purulentní zánět. Potvrďte, že diagnóza je možná pouze pomocí ultrazvuku, MRI a CT.

Symptomy poruch portální žil a možné komplikace

Onemocnění se vyskytuje v akutní a chronické formě, která ovlivňuje současné symptomy. U akutní formy z následujících příznaků jsou typické: vývoj silnými bolestmi břicha, horečka až významného výkonu, horečka, zvětšení objemu sleziny o nevolnost, zvracení, průjem.

Symptomaticky se vyvine současně, což vede k vážnému zhoršení celkového stavu. Chronickým průběhem onemocnění je nebezpečně absolutní absence symptomatologie. Nemoc je diagnostikována úplně náhodně během plánovaného ultrazvukového vyšetření.

Absence patologických příznaků se stává důvodem vzniku kompenzačních mechanismů. Abyste se ochránili před bolestem, nevolností a jinými projevy, začne tělo proces vazodilatace - zvýšení průměru jaterní tepny a tvorba kavernomu.

Jak se stav zhoršuje, pacient vykazuje určité příznaky: slabost, porucha chuti k jídlu. Portálová portální hypertenze je pro člověka obzvláště nebezpečná. Je charakterizován vývojem ascitu, nárůstem podkožních žil umístěných na přední břišní stěně a také křečovými žilami jícnu.

Chronická fáze trombózy je charakterizována zánětem portální žíly. Symptomy stavu mohou být:

  • hloupá nepřetržitá bolest v břiše;
  • dlouhodobé udržování subfebrilní teploty;
  • zvětšení jater a sleziny.

Diagnostická opatření

Hlavní diagnostickou technikou, která umožňuje detekovat změny portální žíly, zůstává ultrazvuk. Studie lze přiřadit ženám v situaci, dětem a pacientům v pokročilém věku. Dopplerovský ultrazvuk, používaný ve spojení s ultrazvukem, pomáhá posoudit rychlost a směr toku krve. Obvykle by měla směřovat k orgánu.

Při vývoji trombózy v lumenu cévy je detekována hyperechoická (hustá) heterogenní formace. Může vyplňovat jak celý průsvit nádoby, tak i částečně překrývat. V prvním případě se pohyb krve zcela zastaví.

S rozvojem syndromu portální hypertenze se objevuje rozšíření vaskulárního lumenu. Lékař navíc odhaluje zvětšení jater, akumulaci tekutin. Dopplerografie ukáže snížení rychlosti průtoku krve.

Možným příznakem portální hypertenze je kavernom. Pacient je povinen předepsat chování FGD za účelem posouzení stavu anastomózy jícnu. Kromě toho lze doporučit ezofagoskopii a röntgenologii jícnu a žaludku.

Kromě ultrazvukového vyšetření lze použít počítačovou tomografii s kontrastním činidlem. Výhodou použití CT je vizualizace jaterního parenchymu, lymfatických uzlin a dalších formací umístěných v těsné blízkosti.

Angiografie je nejpřesnější technikou diagnostiky trombózy portální žíly. Instrumentální výzkum je doplněn vyšetřením krve. Klinickým zájmem jsou parametry leukocytů, jaterních enzymů, bilirubinu.

Léčba patologie

Léčba onemocnění zahrnuje integrovaný přístup a zahrnuje použití léků, operace. Léčebná terapie zahrnuje následující metody:

  • léky ze skupiny antikoagulancií - zabraňuje tvorbě trombů a zlepšuje průchodnost krevních cév;
  • trombolytika - rozpustit stávající tromby, uvolňující lumen portální žíly.

Není-li z vybrané farmakoterapie terapeutický výsledek, je předepisována chirurgická léčba. Může být provedena hepatická angioplastika nebo trombolýza.

Hlavní komplikací chirurgické léčby je krvácení jícnu a vývoj střevní ischémie. Jakákoli patologie portální žíly jater je vážným stavem vyžadujícím schůzku odpovídající stavu léčby.

Brána žíly jater

Portální žíla (portálová žíla nebo BB) je velkým cévním kmenem, který sbírá krev z žaludku, sleziny, střev a pak jej přenáší do jater. Tam je krev odstraněna a znovu se vrací do krevního oběhu.

Anatomie plazmy je poměrně komplikovaná: hlavní kmen rozvětvený do žil a jiných krevních cév s různými průměry. Díky portální žíle (PV) je játra nasycena kyslíkem, vitamíny, minerály. Tato nádoba je velmi důležitá pro normální trávení a detoxikaci krve. Když je práce s výbušninami narušena, objeví se vážné patologie.

Systém portální žíly

Jak již bylo zmíněno dříve, portální žíla jater má složitou strukturu. Portálový systém je druh doplňujícího kruhu průtoku krve, jehož hlavním úkolem je očistit plazmu od toxinů a produktů rozpadu.

V nepřítomnosti portálového žilního systému (UHV) škodlivé látky by padají přímo do dolní duté žíly (IVC), srdce, plicní cirkulace a arteriální část velké. Podobná porucha nastává, když hepatický parenchym difuzuje a kompaktuje, což se projevuje například v cirhóze. Vzhledem k tomu, že na cestě žilní krve není žádný "filtr", zvyšuje se pravděpodobnost silné otravy tělem metabolity.

Z anatomie je známo, že mnoho orgánů obsahuje tepny, které je nasycují užitečnými látkami. A z nich přicházejí žíly, které po zpracování zpracovávají krev na pravou stranu srdce, světlo.

PS je uspořádáno trochu jinak - v takzvaných bránách jater vstupuje do tepny a žíly, z které krev prochází parenchymem a opět spadá do žil v orgánu. To znamená, že je vytvořen pomocný oběhový systém, který ovlivňuje funkčnost těla.

Vzdělávání SVV se vyskytuje kvůli velkým kmenům žil, které jsou kombinovány vedle jater. Mesenterické žíly nesou krev z čreva, slezinná plazma opouští orgán stejného jména a vezme živinovou tekutinu (krev) ze žaludku, pankreatu. Za posledním orgánem se spojují velké žíly, které dávají vznik SVB.

Proveďte tento test a zjistěte, zda máte jaterní potíže.

Žaludeční, periapické, prepilické žíly procházejí mezi pankreatoduodenálním vazem a PT. V této oblasti se PV nachází za jaterní tepnou a běžným žlučovým kanálem, s nímž sleduje jádra jater.

U varhánského portálu je venózní kmen rozdělen na pravou a levou větvi BB, která prochází mezi jaterními laloky a větví do žil. Malé žíly pokrývají jaterní lalok zvenčí a uvnitř a po kontaktu krve s jaterními buňkami (hepatocyty) se přesouvají do středních žil, vystupujících ze středu každého laloku. Centrální žilní cévy jsou spojeny s většími žilními cévami, po nichž se tvoří žíly jater, které proudí do NIP.

Povodí portální žíly

Portálový systém jater není izolován od jiných systémů. Projíždějí vedle sebe, takže pokud je v této oblasti narušen krevní oběh, je možné "nadměrnou" krev vypustit do jiných žilních cév. Stav pacienta je tedy v případě těžkých patologických stavů jaterního parenchymu nebo trombózy kompenzován, avšak současně se zvyšuje pravděpodobnost krvácení.

PV a další žilní kolektory jsou spojeny díky anastomosům (kloubům). Jejich umístění je dobře známé chirurgům, kteří často zastavují krvácení z anastomózních oblastí.

Sloučeniny portální a duté žilní nádoby nejsou vyjádřeny, protože nesou speciální zátěž. Při rozpadu funkčnosti BB, když je narušeno tok krve do jater, se portální céva rozšiřuje a tlak v něm roste, v důsledku toho se krev uvolňuje do anastomóz. To znamená, že krev, která měla vstoupit do PT, přes portocavální anastomózy (systém anastomóz) vyplňuje dutou žílu.

Nejvýznamnější anastomózy jsou BB:

  • Spojení mezi žilami žaludku a jícnu.
  • Omáčky mezi žilními cévami konečníku.
  • Anastomózy žil přední břišní stěny.
  • Spojení žil trávicích orgánů s cévami retroperitoneálního prostoru.

Jak již bylo zmíněno, možnost vysunutí krev do duté nádoby pomocí jícnové plavidel je omezená, takže jsou v důsledku přetížení roztahují, čímž se zvyšuje pravděpodobnost nebezpečného krvácení. Plavidla dolní a střední třetiny jícnu neztrácejí, protože jsou umístěny podélně, ale existuje riziko jejich poškození během jídla, zvracení, refluxu. Často krvácení z křečových žil postižených jícnem, žaludek je pozorován s cirhózou.

Z žil přímého střeva se krve vrací do PS a LIP. Když tlak stoupá v BB bazénu stagnující proces se vyskytuje v horní části cévách jater, ze kterého se kapalina vstupuje do průchozích zástav průměru žíly nižší tlusté střevo. V důsledku toho se projevují hemoroidy.

Třetím místem, kde se sloučily dvě žilní bazény, je přední stěna břicha, kde nádoby peri-poochové zóny dostávají "extra" krev, čímž se blíží k okraji. Tento jev se nazývá hlavou medúzy.

Spojení mezi žilami retroperitoneálního prostoru a PV není tak výrazná jako výše popsaná. Identifikovat je vnějšími příznaky nebude fungovat a nejsou náchylné k krvácení.

Trombóza BB

Trombóza portální žíly (TBV) je patologie charakterizovaná zpomalením nebo blokátem průtoku krve do krve tromby. Krevní jádra zabraňují pohybu krve do jater, což vede k hypertenzi v cévách.

Příčiny trombózy portální žíly:

  • Cirhóza.
  • Rakovina střev.
  • Zánět pupoční žíly během katetrizace u dítěte.
  • Zánětlivá onemocnění trávicího traktu (zánět žlučníku, střeva, vředy atd.).
  • Úrazy, operace (bypass, splenektomie, cholecystektomie, transplantace jater).
  • Poruchy koagulace (Vakezova choroba, nádor pankreatu).
  • Některé infekční nemoci (tuberkulóza portálních lymfatických uzlin, infekce cytomegaloviru).

Nejčastěji trombóza způsobuje těhotenství, stejně jako perorální antikoncepci, kterou žena trvá dlouhou dobu. To platí zejména u pacientů starších 40 let.

U TBV má člověk nepohodlí, bolest břicha, nevolnost, výsev zvracení, poruchy stolice. Navíc existuje možnost horečky, rektálního krvácení.

Při progresivní trombóze (chronické) je průtok krve do IV částečně zachován. Pak se projevují příznaky portální hypertenze (PG):

  • tekutina v břišní dutině;
  • zvýšená slezina;
  • pocit těžkosti a bolesti vlevo pod žebry;
  • rozšíření jícnu, u kterého se pravděpodobnost nebezpečného krvácení zvyšuje.

Pokud pacient rychle ztratí váhu, trpí nadměrným pocením (v noci), je nutné provést kvalitní diagnózu. Má-li zvětšenou lymfatickou uzlu v blízkosti jatečných jater a samotného varhany, pak se to nedá bez kompetentní terapie. Tak se projevuje lymfadenopatie, což je známka rakoviny.

Zjišťování trombózy výbušnin pomůže ultrazvuku, na obrázku trombus v portální žíle vypadá jako vysoce hustá formace ultrazvukových vln. Krevní sraženina naplňuje výbušniny i větve. US-Doppler ukáže, že v poškozené oblasti nedochází k průtoku krve. Malé žíly se rozšiřují, v důsledku toho dochází k degeneraci cév.

Endo-ultrazvuk, počítač nebo MR-tomografie pomohou identifikovat malé sraženiny krve. Navíc tyto studie mohou odhalit příčiny trombózy, její komplikace.

Portální hypertenze

Portální hypertenze (PG) je stav, který se projevuje zvýšeným tlakem v PS. Patologie často doprovází krevní sraženinu, závažné systémové nemoci (nejčastěji játra).

GHG je detekován zablokováním krevního oběhu, což zvyšuje tlak v UHF. Blokování se může objevit v úrovni BB (prehepatické GHG) před sinusovými kapilárami (jaterní PG) v duté dolní žíle (supraoplastická PG).

U zdravé osoby je tlak v PV přibližně 10 mm Hg. Pokud se tato hodnota zvýší o 2 jednotky, pak je to jasný znak skleníkových plynů. V tomto případě postupně zahrnují anastomózu mezi přílivem BB a přítoky horní a dolní duté žíly. Pak křečový pohyb ovlivňuje kolaterály (obchůzky průtoku krve).

Faktory rozvoje skleníkových plynů:

  • Cirhóza.
  • Trombóza jaterních žil.
  • Různé typy hepatitidy.
  • Vrozené nebo získané změny v srdečních strukturách.
  • Metabolické poruchy (např. Pigmentová cirhóza).
  • Trombóza slezinné žíly.
  • Trombóza PV.

PG se projevuje dyspepsií (nadýmání, poruchy defekce, nevolnost atd.), Tíha vpravo pod žebry, zbarvení kůže, žluté sliznice, ztráta hmotnosti, slabost. Při zvýšení tlaku v SVB se projevuje splenomegalie (zvětšená slezina). To je způsobeno skutečností, že slezina nejčastěji trpí žilním přetížením, protože krev nemůže opustit žíně stejného jména. Kromě toho se projevuje ascites (tekutina v břichu), stejně jako křečové žíly spodní části jícnu (po posunu). Někdy pacient má zvětšené lymfatické uzliny u brány jater.

Pomocí ultrazvukového vyšetření orgánů v břišní dutině je možné zjistit změnu velikosti jater, sleziny a také tekutiny v břiše. Doppler může pomoci posoudit průměr plazmy, rychlost krve. Pravděpodobně s portálem PG jsou rozšířeny horní mezenterické a slezinové žíly.

Portálová žilní kavernom

Když je pacient diagnostikován "kavernózní přeměnou portální žíly", ne každý pochopí, co to znamená. Cavernoma může být vrozená malformace žilních žil nebo v důsledku onemocnění jater. Při portální hypertenzi nebo trombóze BB se někdy vyskytuje několik malých cév v blízkosti kmene, které se v této oblasti propleňují a kompenzují krevní oběh. Cavernoma vypadá jako novotvar, proto se tomu říká. Pokud jsou formace diferencovány, je důležité zahájit léčbu (chirurgická intervence).

U mladších pacientů signalizuje kavitální transformace kongenitální patologie a u dospělých - o portální hypertenzi, cirhóze, hepatitidě.

Pielephlebitis

Hnisavá zánětlivá léze portální žíly a jejích větví se nazývá pyleflebitida, která často přechází do TBI. Často onemocnění vyvolává akutní apendicitidu, končí hnisavým nekrotickým zánětem jater a smrtí.

Pieflebitída nemá žádné charakteristické příznaky, takže je obtížné ji zjistit. Ne tak dávno byla taková diagnóza dána pacientům po jejich smrti. Nyní díky novým technologiím (MRI) může být onemocnění identifikováno během života.

Existuje purulentní zánět s horečkou, zimnicí, těžkou otravou, bolesti břicha. Někdy dochází k krvácení z žil jícnu nebo žaludku. Při infekci jaterního parenchymu se vyvinou purulentní procesy, což se projevuje žloutenkou.

Po laboratorních testech bude známo, že se zvýšila rychlost sedimentace erytrocytů, zvýšila se koncentrace leukocytů, což naznačuje akutní purulentní zánět. Ale stanovit diagnózu "piephlebitis" je možné pouze po provedení ultrazvuku, CT, MRI.

Diagnostická opatření

Nejčastěji se ultrazvuk používá k detekci změn v portální žíle. Jedná se o levný, cenově dostupný a bezpečný způsob diagnostiky. Postup je bezbolestný, vhodný pro pacienty různých věkových kategorií.

US-Doppler vám umožní posoudit povahu pohybu krve, portální žíla je viděna u brány jater, kde je rozdělena na 2 větve. Krev se pohybuje směrem k játru. Pomocí ultrazvuku 3-D / 4-D lze získat trojrozměrný obraz nádoby. Normální šířka lumenu výbušniny během ultrazvuku je asi 13 mm. Průjezd plavidla má velký význam při diagnostice.

Také tato metoda umožňuje odhalit hypoechovou (redukovanou akustickou hustotu) nebo hyperechoickou (zvýšenou hustotou) obsah v portální žíle. Takové ohniská označují nebezpečné nemoci (TBV, cirhóza, absces, karcinom, rakovina jater).

V portální hypertenzi ultrazvuk ukáže, že průměr cév je zvýšený (to platí také pro velikost jater) a tekutina se hromadí v břišní dutině. Pomocí barevného Dopplera lze zjistit, že krevní oběh zpomalil, objevily se změny kavernózy (nepřímý příznak portální hypertenze).

Magnetické rezonanční zobrazování je užitečné v tom, že pomáhá určit příčiny změn v systému portální žíly. Prohlédne se parenchyma jater, lymfatických uzlin a okolních útvarů. MRI ukazuje, že normální maximální vertikální velikost pravého laloku jater je 15 cm, vlevo - 5 cm, velikost brána bilobarny jater. - 21 cm, jsou tyto hodnoty se mění v případě odchylek.

Kromě instrumentálního výzkumu probíhají také laboratorní testy. S jejich pomocí zjistí abnormality (nadbytek bílých krvinek, zvýšené jaterní enzymy, sérum obsahuje velké množství bilirubin atd.).

Léčba a prognóza

K léčbě patologických stavů portální žíly, komplexní léčebné terapie je nutná chirurgická intervence. Pacient obvykle podávané antikoagulanty (heparin, pelentan), trombolytická činidla (urokinázy). První typ léků je nutné pro prevenci tvorby trombů, obnovení průchodnosti žíly, a druhý ničí sám krevní sraženiny, která blokuje průchod BB. Pro prevenci trombózy portální žíly se používají neselektivní β-blokátory (Obsidan, Timolol). Jedná se o nejefektivnější léky na léčbu a prevenci TBV.

Pokud jsou léky neúčinné, lékař předepisuje transhepatální angioplastiku nebo trombolytickou léčbu portosystémovým posunem v játrech. Hlavní komplikace IV trombózy je krvácení z jícnových žil, stejně jako střevní ischémie. Je třeba ošetřit tyto nebezpečné patologické stavy pouze chirurgicky.

Prognóza patologií portální žíly závisí na stupni poškození, které vyvolali. Jestliže trombolytická léčba při léčbě akutní trombózy nebyla zcela účinná, pak neexistuje žádný způsob, jak to udělat bez operace. Trombóza s chronickým průběhem ohrožuje nebezpečné komplikace, takže pacient nejprve musí poskytnout první pomoc. V opačném případě se riziko úmrtí zvýší.

Portální žíla je tedy důležitou nádobou, která sbírá krev z žaludku, sleziny, pankreatu, střeva a přenáší ji do jater. Po filtraci se opět vrátí do žilní vrstvy. Patologie BB mají následky a nebezpečí komplikací, včetně úmrtí, a proto je důležité zjistit onemocnění včas a správnou terapii.

Jaký druh stravy pro kavernickou transformaci portální žíly u dítěte?

Hypertenze není pozorována. Jaké jsou omezení sportu?

velmi zajímavá otázka. jako takové, je nepravděpodobné, že by byly nalezeny stravy s kavernózní transformací. Při komplikování tohoto onemocnění, krvácení, musíte dodržovat základní principy: je možné jíst malé množství jídla, frakční a studené vody. Vzhledem k tomu, že se jedná o onemocnění portální žíly, myslím, že je nutné vyloučit ze stravy akutní pokrmy, a to zejména koření.

Vrozené anomálie portální žíly představují aplasie a stenóza, které jsou výsledkem patologického zničení žilků a jejich ventrálních anastomóz.

Kavernózní transformace portální žíly (kavernomu) mohou být vrozené malformace, ale typicky konečný výsledek poporodní následovala trombózy rekanalizace a neovaskularizace (např omphalitis portál žilní trombóza).

Aneuryzma portální žíly je extrémně vzácná.

Trombóza portální žíly (TBV) se může vyskytnout v jakékoli části. Méně než polovina pacientů etiologického faktoru nelze identifikovat, ale TIA spojená se zánětlivými procesy (např., Hnisavé pileflebitom, cholangitida, hnisavý zánět okolních lymfatických uzlin, slinivky břišní, jater a abscesů). U dětí je tato podmínka někdy se vyvíjí v souvislosti s pupeční infekce v novorozeneckém období, ale portál hypertenze nemusí projevit po mnoho let. Ve většině případů je příčinou infekce, ohnisko nebo systémová. TBV se vyskytuje u 10% pacientů s cirhózou a často doprovází hepatocelulární karcinom.

TIA může komplikovat těhotenství (eklampsie zvláště) a uvádí, způsobuje městnání v portální žíle (například žilní okluze jater, chronickým srdečním selháním a konstriktivní perikarditida). Komprese portální žíly s nádory pankreatu, žaludku a dalších orgánů může vést k TIA.

Příčinou TIA mohou být hematologické stavy, doprovázené tendencí k trombóze.

Klinický obraz. Klinické projevy TBV závisí na lokalizaci a rozsahu trombózy, rychlosti jejího vývoje a, je-li tento stav způsoben onemocněním jater, na povaze onemocnění. TBV může vést k infarktu jater nebo segmentální atrofii. Pokud je léze doprovázena trombózou mesenterických žil, může rychle vést k úmrtí. Přibližně v 1/3 případů s pomalým vývojem TBV se vytvářejí kolaterály a dochází k rekanalizaci portální žíly (kavernózní přeměna portální žíly). Nicméně konečným výsledkem je portální hypertenze.

Dominantní klinickým projevem onemocnění mohou být primární (např., Hepatocelulární karcinom), ale často známkou destrukce je krvácení z jícnových varixů. Opakované krvácení obvykle nezpůsobuje závažné následky, protože funkce hepatálních buněk je často zcela normální. Charakteristika nárůstu sleziny, zejména u dětí.

Diagnóza by měla být předpokládána, pokud existuje portální hypertenze na pozadí normální jaterní biopsie. US- užitečná data a skenování CT, ale diagnóza musí instalovat angiografie (např splenoportography, mesenterica superior arteriografie žilní fází).

Léčba by měla být konzervativní, zatímco metodou volby radikální terapie je endoskopická obliterace varikózních cév jícnu. Pokud tento přístup selže a splenická žíla je průchodná, alternativní způsob léčby může být splenorenální zkrat. Pokud to nefunguje, musí být aplikován zkrat mezi mezenterickými a dutými žilkami (mezokavální zkrat). Vzhledem k tomu, že malá velikost žíly podporuje trombózu bočníku, postup posunu u dětí by měl být odložen co nejpozději. Při použití portálově-systémových anastomóz jsou slibné výsledky. Někteří odborníci doporučují také křížové šití křečových žil jícnu se sešívacím zařízením.

Nodulární regenerační hyperplazie (URH) je vzácná léze, ve které někdy dochází k patologickým změnám portálních žil vedoucích k portální hypertenzi. V játrech se nacházejí ohniská hyperplastických jaterních buněk obklopených okrajem retikulárních vláken. Ve velkých rozměrech vypadají noduly bíle. Regenerační uzliny stlačují centrální žíly. WRG se může objevit po aplikaci potenciálně hepatotoxických nebo protinádorových léčiv po transplantaci ledvin a v souvislosti se srdečním selháním. Převládajícím klinickým příznakem je portální hypertenze.

Cavernózní přeměna portální žíly

Popis studie:

Mastná hepatóza. Cavernózní přeměna portální žíly. Vidíme jen kolaterály a samotná žíla není. Jsou také kolem žlučníku. Stěna žlučníku vypadá jasně. Chololitiáza, chronická cholecystitida. Akumulace tekutiny v slezině je důsledkem portální hypertenze, mikromyciditidy. Neurčitost obrysů portální vény je způsobena trombózou. Zápaly jsou křečové od malých větví žaludečních žil, kardiálních žil, jícnu, sleziny, žláz, atd. Jedná se o portokavální anastomózy. Tenké střevo není narovnáno.

Anatomie portální žíly a jaké patologie to může mít

Portální žíla (BB) je jednou z největších nádob v těle. Je zodpovědný za fungování trávicího systému.

S pomocí BB v játrech se provádí detoxifikace krve. V článku se budeme zabývat nejčastějšími patologiemi BB a jejich následky.

Anatomie oběhu portální žíly

Nejprve odpovězte na otázku, kde je BB. Dalším jménem portálové žíly je portálová. Její systém plní velmi důležitý úkol - shromažďuje krev z orgánů umístěných v břiše. Anatomicky je BB spojením horní mezenterické žíly a dolní žíly sleziny.

Někteří lidé mají poněkud odlišnou strukturu. Mají spodní mezenterickou žílu spojenou s slezinou. Portálový portálový portál se vytváří, když jsou kombinovány splenické a horní mezenterické žíly.

Anatomie portálního venózního systému je jedním z nejkomplexnějších v těle. Ve skutečnosti je systém samostatným kruhem žilního oběhu.

Tento extra kruh je nástroj, který odstraňuje přebytečné metabolity a škodlivé toxiny z krevní plazmy.

Při absenci takového mechanismu čištění by metabolity a toxiny okamžitě pronikly přímo do žilní žíly. Dále by jejich cesta procházela srdcem a plicním kruhem do velkého kruhu krevního oběhu, nebo přesněji do svého arteriálního úseku.

Taková patologie je pozorována, pokud je postižený jaterní parenchym v osobě. Tento jev je typický pro osoby, které mají těžké jaterní léze.

Velmi častá je patologie parenchymu s cirhózou jater. V tomto případě pacient nemá filtr, který odstraňuje krev proudící žilami z trávicího traktu. Produkty výměny se stávají agens, které vedou toxiny.

Norma fungování a struktury portální žíly

Většina žil v těle plní úkol odstranit z orgánů vyčerpanou krev, která byla předtím dodána orgánům tepnami.

Systém BB má mírně odlišné zařízení. Od většiny žilních systémů se liší právě tím, že v normě fungování vytváří další průtok krve.

Žilní céva, přicházející játra odstraňuje krev, která pak vstupuje do jiných žil. Tyto žíly jsou jaterní a procházejí parenchymem. Stav všech ostatních orgánových systémů závisí na tom, jak dobře funguje krevní oběh jaterních žil.

Portální žíly jsou tvořeny spojením velkých kmenů. Ty jsou spojeny v jaterní oblasti - v bezprostřední blízkosti orgánu.

Pro transport krve z střevních smyček reagují mesenterické žíly. Krev z žaludečních žil a žil pankreatu vede ven ze sleziny.

Žilní kmeny, které jsou počátkem systému portální žíly, jsou připojeny za hlavu pankreatu.

V portální žíle vstupujte do pupočníkových, žaludečních a prepeliových žil. Spojení se systémem probíhá mezi dvěma listy pankreatoduodenálního vaziva, kde jaterní tepna uzavírá portální žílu zvnějšku.

Zde je žlučovod. Doprovází BB do jaterních brán.

V jaterním systému je portální žíla rozdělena na dvě větve. To se děje o centimetr brány jater. Každá větev spadá na každý z jater jater, kde jsou zlikvidovány neutralizované zpracované produkty WP.

Pokud je pozorována norma fungování, krev z jater vstoupí do dolní duté žíly. Pokud existuje odchylka od normy, tj. Je-li porušení hemodynamiky, má tělo ochranný mechanismus, když nadbytek krve vstupuje do jiných žil.

Pokud se změnila velikost portální žíly, má smysl v diagnostickém procesu znamenat přítomnost jedné z několika možných patologií. Podle normy bude délka od osm do deseti centimetrů.

Normální průměr je o něco menší než nebo o něco více než jeden a půl centimetru. V ideálním případě jsou normální diametrické hodnoty 1,4 centimetrů.

Patologie portálového systému: příčiny a typy

Závojová žila je jednou z nádob lidského těla, která je velmi náchylná k častým různým druhům lézí.

Příčiny patologických stavů:

  • Vrozená stenóza;
  • Vrozená aplázie;
  • Cavernoma;
  • Aneuryzma;
  • Trombus v BB a žíly, které do něj proudí;
  • Hyperplasie regenerativního nodulárního typu.

Samostatně je nutno objasnit, jak se jedná o kavernitu. Obvykle se stává důsledkem tvorby krevních sraženin po porodu. Další příčinou kavernomu může být cévní tvorba.

Syndrom portální hypertenze

Hlavní typy patologií:

  • Trombóza portální žíly;
  • Portální hypertenze;
  • Transformace jeskyně;
  • Zánět.

IV trombóza: příčiny a příznaky

Nejdříve uděláme vysvětlení toho, co to je - trombóza, nedotýká se portální žíly.

Tato tvorba krevní sraženiny, která může nejen částečně, ale také zcela blokovat krevní cévy na cestě krevního toku.

Pokud se v jedné z žíly vyskytne krevní sraženina, dojde k významnému narušení hemodynamiky v orgánech gastrointestinálního traktu

Existuje několik faktorů ve vývoji této patologie:

  • Místní typ;
  • Typ systému.

Lokální faktory zahrnují zánětlivé procesy, které se vyskytují v břišní dutině. Mechanické a traumatické poškození žíly se také budou týkat místní kategorie faktorů.

Systémová povaha trombózy je možná s trombofilií nebo špatnou koagulací. Tyto jevy mohou být jak vrozené, tak získané.

Příčiny trombózy v portální žíle:

  • Cirhóza;
  • Zhoubné novotvary v střevě;
  • Zánět v zažívacím traktu;
  • Traumatické poranění;
  • Posunování;
  • Splenektomie;
  • Transplantace jater;
  • Novotvary v pankreatu;
  • Infekční onemocnění.

Mezi vzácné příčiny trombózy patří dlouhodobé užívání antikoncepčních přípravků v tabletách a těhotenství. Toto tvrzení však platí pouze pro ženy středního věku.

Trombóza BB se projevuje jako bolesti na břiše v břiše, zvracení, horečka. Pokud je tento jev chronický a progresivní, průtok krve částečně projde plavidlem. V tomto případě se pozoruje splenomegalie a akumulace tekutin v břišní dutině.

Člověk cítí bolest. Pokud jsou rozšířeny žilní žíly, hrozí riziko krvácení.

Nejlepší způsob diagnostiky IV trombózy je ultrazvuk v kombinaci s Dopplerovou studií. V tomto případě bude trombus jasně vidět v portální žíle. Současně je nastavena jeho velikost.

Portální hypertenze: příčiny a příznaky

Portální hypertenze je fenomén, kdy se tlak uvnitř výbušniny zvyšuje. To může vést k velmi těžkým patologickým stavům v každém orgánu. Nejčastěji postižené játra a orgány gastrointestinálního traktu.

Portální hypertenze a trombóza VV velmi často vyplývá jeden od druhého.

Normální tlakové parametry portální žíly jsou 10 milimetrů rtuti. Pokud je tento ukazatel překročen nejméně o dva milimetry, můžete mluvit o tom, že pacient vyvinul syndrom portální hypertenze. Důsledkem hypertenze se stává varikózní kolaterál výtokových cest.

Příčiny portální hypertenze:

  • Cirhóza jater;
  • Virové hepatitidy;
  • Srdeční vady s vysokou závažností;
  • Trombóza jaterních žil;
  • Trombóza v žilách sleziny.

Manifestace portální hypertenze jsou tíha v hypochondriu vpravo, ztráta hmotnosti, pocit slabosti v těle.

Při splenomegalii ve slezině dochází ke vzniku stagnace krve v žilách, protože neschopnost posledně jmenované opustit žílu sleziny. V dolní části jícnu jsou pozorovány křečové žíly.

Pokud se provádí ultrazvuk v břišní dutině, ukáže se, že játra a slezina jsou roztaženy a kapalina je přítomna v dutině.

Doplňková studie s Dopplerem vám umožňuje zhodnotit hemodynamiku, stejně jako skutečnost, že portální žíla je zvětšena v průměru, jako jsou splenické žíly.

Transformace kavernózního typu

Cavernoma je zóna kavernózní transformace. Jedná se o soubor malých lodí navzájem propojených. Tato plavidla zajišťují nedostatek krevního oběhu v portálovém systému.

Cavernoma je fenomén kvůli genetickým poruchám jaterních žil, které jsou částečně nebo zcela chybějící nebo výrazně zúžené.

Externě se transformace tohoto typu podobá účinkům novotvarů.

Je-li diagnostikována jaterní transformace u dětí, je to často jeden z příznaků vrozených anomálií ve vývoji jaterních cév.

Když se dospělý objeví cavernoma, naznačuje to, že portální hypertenze je v procesu vývoje. Obvykle hypertenzi předchází výskyt hepatitidy a cirhózy.

Zánět

Akutní purulentní zánět - pyleflebitida - je jednou z nejčastějších lézí portální žíly. Klinický obraz a další studie jasně ukazují, že léze může způsobit tvorbu trombu v portální žíle.

Příčinou pyleflebitidy je hnisavá peritonitida, která je důsledkem akutní apendicitidy. Výsledek pyleflebitidy, který nebyl rozpoznán včas, je smrtící.

Včasná diagnóza takového purulentního zánětu je téměř nemožná vzhledem k tomu, že její příznaky jsou nespecifické. Před vznikem magnetických rezonančních tomografů bylo možné toto onemocnění potvrdit pouze výsledky pitvy. Nyní MRI umožňuje problém vyřešit a zabránit smrtelnému výsledku.

Vzhledem ke vzácnosti pyleflebitidy má několik specialistů tendenci kontrolovat své pacienty na purulentní zánět v portální žíle.

Avšak laboratorní studie dostatek času k identifikaci zjevné příznaky infekční léze, po kterém je pacient zaměřen na MRI, CT, ultrazvuk a studium Doppler.

Vývoj pyleflebitidy v důsledku sigmoidního divertikulu tračníku na ↑

Diagnostika patologií

Kromě vyšetření pacienta a shromáždění anamnézy diagnóza spočívá v použití metod vizuálního výzkumu:

  • Ultrazvukové vyšetření;
  • Dopplerovská studie;
  • CT a MRI;
  • Rentgenová difrakce s kontrastním médiem;
  • Portografie s kontrastní látkou;
  • Angiografie.

Další metodou, která se používá k potvrzení přítomnosti patologie v portální žíle, je portální scintigrafie. Ve svém procesu se používá radiofarmaceutický senzor, který se zavádí do lidského těla. Snímač je upevněn v nádobě.

Hlavní diagnostickou metodou však bylo a je ultrazvuk s takovým přírůstkem jako Dopplerovy studie.

Umožňují vám vidět:

  • Jak velká je dilatace (rozšíření) portální žíly;
  • Rychlost proudění krve;
  • Směr proudění krve.

Každá z patologií uvedených výše, s výjimkou pyleflebitidy, je rychle detekována pomocí ultrazvuku. Dopplerometrie umožňuje vidět místo vzniku trombu s úplným zablokováním plazmy.

Další skvělou příležitostí k detekci trombů je angiografie. Tato metoda je jednou z nejpřesnějších a nejpřesnějších, spolu s CT a MRI.

Instrumentální metody vyšetření jsou vždy doprovázeny výsledky krevních testů, vnějšími příznaky.

Léčba patologií: obecná terapeutická opatření

Hlavní terapií jakékoli patologie portální tepny je lék. Operace se obvykle používá, když konzervativní léčba nevedla k výsledkům. Dalším důvodem pro použití chirurgických metod je odstranění komplikací způsobených patologií.

Mezi předepsané léky na trombózu se nutně vyskytují antikoagulancia. Nejčastěji se používá tradiční heparin. Současně se užívají drogy ze skupiny trombolytik, streptokinázy.

Aby se zabránilo tvorbě nových krevních sraženin, budou vyžadovány antikoagulancia. Trombolytika může eliminovat stávající.

Prognózování patologií výbušnin

Prognóza přímo závisí na poškození způsobeném patologií. Operační intervence je vždy významným rizikem pro pacienty.

Pokud patologie vede k komplikacím, které vedou k chronickým následkům, prognóza může být zklamáním. S poskytováním odpovídající péče se průběh onemocnění může změnit k lepšímu.

Pozitivní předpověď je možná s včasnou a přesnou diagnózou.

V tomto případě kompenzační mechanismy pacienta nezávisle zabrání patologii, aby vedla k nezvratným důsledkům.

Moderní prostředky a nové léky mohou prodloužit život člověka i v případě závažných lézí způsobených patologií.

Léze portální žíly

Vrozené anomálie vrátnice prezentovány aplázie a stenózu, které vyplývají z patologického vyhlazení žloutkovým žíly a břišních anastomóz.

Cavernózní přeměna portální žíly (Kavernomu) může být vrozené malformace, ale typicky konečný výsledek poporodní následovala trombózy rekanalizace a neovaskularizace (např omphalitis portál žilní trombóza).

Aneuryzma portální žíly extrémně vzácné.

Trombóza portální žíly (TBV) může nastat v některé z jeho částí. Méně než polovina pacientů etiologického faktoru nelze identifikovat, ale TIA spojená se zánětlivými procesy (např., Hnisavé pileflebitom, cholangitida, hnisavý zánět okolních lymfatických uzlin, slinivky břišní, jater a abscesů). U dětí je tato podmínka někdy se vyvíjí v souvislosti s pupeční infekce v novorozeneckém období, ale portál hypertenze nemusí projevit po mnoho let. Ve většině případů je příčinou infekce, ohnisko nebo systémová. TBV se vyskytuje u 10% pacientů s cirhózou a často doprovází hepatocelulární karcinom.

TIA může komplikovat těhotenství (eklampsie zvláště) a uvádí, způsobuje městnání v portální žíle (například žilní okluze jater, chronickým srdečním selháním a konstriktivní perikarditida). Komprese portální žíly s nádory pankreatu, žaludku a dalších orgánů může vést k TIA.

Příčinou TIA mohou být hematologické stavy, doprovázené tendencí k trombóze.

Klinický obraz. Klinické projevy TBV závisí na lokalizaci a rozsahu trombózy, rychlosti jejího vývoje a, je-li tento stav způsoben onemocněním jater, na povaze onemocnění. TBV může vést k infarktu jater nebo segmentální atrofii. Pokud je léze doprovázena trombózou mesenterických žil, může rychle vést k úmrtí. Přibližně v 1/3 případů s pomalým vývojem TBV se vytvářejí kolaterály a dochází k rekanalizaci portální žíly (kavernózní přeměna portální žíly). Nicméně konečným výsledkem je portální hypertenze.

Dominantní klinickým projevem onemocnění mohou být primární (např., Hepatocelulární karcinom), ale často známkou destrukce je krvácení z jícnových varixů. Opakované krvácení obvykle nezpůsobuje závažné následky, protože funkce hepatálních buněk je často zcela normální. Charakteristika nárůstu sleziny, zejména u dětí.

Diagnóza by měla být předpokládána, pokud existuje portální hypertenze na pozadí normální jaterní biopsie. US- užitečná data a skenování CT, ale diagnóza musí instalovat angiografie (např splenoportography, mesenterica superior arteriografie žilní fází).

Léčba by měla být konzervativní, zatímco metodou volby radikální terapie je endoskopická obliterace varikózních cév jícnu. Pokud tento přístup selže a splenická žíla je průchodná, alternativní způsob léčby může být splenorenální zkrat. Pokud to nefunguje, musí být aplikován zkrat mezi mezenterickými a dutými žilkami (mezokavální zkrat). Vzhledem k tomu, že malá velikost žíly podporuje trombózu bočníku, postup posunu u dětí by měl být odložen co nejpozději. Při použití portálově-systémových anastomóz jsou slibné výsledky. Někteří odborníci doporučují také křížové šití křečových žil jícnu se sešívacím zařízením.

Nodulární regenerační hyperplazie (URH) je vzácná léze, ve které někdy dochází k patologickým změnám portálních žil vedoucích k portální hypertenzi. V játrech se nacházejí ohniská hyperplastických jaterních buněk obklopených okrajem retikulárních vláken. Ve velkých rozměrech vypadají noduly bíle. Regenerační uzliny stlačují centrální žíly. WRG se může objevit po aplikaci potenciálně hepatotoxických nebo protinádorových léčiv po transplantaci ledvin a v souvislosti se srdečním selháním. Převládajícím klinickým příznakem je portální hypertenze.

"Portační portální léze" - článek ze sekce Hepatologie

Zdraví, medicína, zdravý životní styl

Extrahepatální obstrukce portálového portálu

Portální hypertenze se obvykle vyvine jako důsledek obstrukce průtoku krve v jakékoli části portální žíly. Tlak uvnitř sleziny odráží tlak v slezinné žíle. Měření tlaku v samotné portální žíle může být provedeno transhepatickou punkcí [146]. Tlak klínu jater v játrech odráží tlak v sinusoidech. Venografie nebo angiografie vnitřních orgánů nám umožňuje identifikovat místo obstrukce a vyhodnotit kolaterální oběh. Na základě výsledků biopsie jater je možné určit polohu a příčinu obstrukce. Na základě výsledků těchto výzkumných metod může být portální hypertenze rozdělena do dvou skupin: 1) presynusoidní (extrahepatální nebo intrahepatální) a 2) intrahepatickou vlastností, která se vyvine u řady onemocnění jater (obr. 10-39, tabulka 10-3) [1]. Tato klasifikace má praktický význam. Presinusoidalnaya hypertenze, včetně bránění sinusoidy Kupfferova množících se buněk nebo jiných buněk, které nejsou doprovázeny výrazným zhoršením funkce jater, avšak v případě krvácení varixy zřídka vyvinout selhání jater. Naopak při správné intrahepatální portální hypertenzi se často objevuje selhání jater po krvácení.

Extrahepatální obstrukce portálového portálu

Obstrukce extrahepatálního portalového portálu způsobuje extrahepatální presynzeální portální hypertenzi. Možná překážka jakékoli části portální žíly. Spojovací žíly - vény comitantes - Zvětšete, abyste donutili krev z portální žíly do jater a získali vzhled kavernózní cévní formace. Portální žíla, která se stala vláknitou šňůrou, je obtížné rozpoznat mezi mnoha malými plavidly. Taková kavernózní transformace se vyvine jakýmkoliv narušením průtoku krve v hlavní žíle žíly (viz obr. 10-31).

Etiologie

U novorozenců způsobit extrahepatic presinusoidalnoy hypertenze může sloužit omphalitis včetně způsobené katetrizační pupečníkové žíly (obr. 10 až 40) [156]. Infekce se šíří přes pupeční žílu na levou větev portální žíly a pak na hlavní kmen. Děti staršího věku jsou příčinou akutní apendicitidy a peritonitidy.

Tabulka 10-3. Klasifikace portální hypertenze

Blokáda portální žíly

Zvýšený průtok krve skrze slezinu

Infiltrace zóny portálu

Další choroby spojené s tvorbou uzlů

Blokáda jaterní žíly

Occlusion portální žíly je obzvláště běžné v Indii, což představuje 20-30% všech případů krvácení z křečových žil. U novorozenců může být příčinou dehydratace a infekce.

Obstrukce portální žíly se může projevit u nešpecifické ulcerózní kolitidy a Crohnovy choroby.

Může také být komplikací infekce žlučových cest, například v důsledku cholelitiázy nebo primární sklerotizující cholangitidy.

Obstrukce portálu a slezinných žil často vyvine po splenektomii, zvláště pokud byl počet trombocytů normální před operací. Trombóza se šíří ze slezinné žíly na hlavní portálový portálový hřídel. Zvláště se často objevuje s myeloidní metaplazií [18]. Podobná sled událostí je pozorována u trombózy chirurgicky vytvořeného portosystémového zkratu.

Portál žilní trombóza se může vyvinout jako komplikace velkých a složitých operací v játrech a žlučových cest, například tím, že eliminuje zúžením nebo při odstraňování cysty choledoch.

Obr. 10-39. Příčiny portální hypertenze: a - sub- a extrahepatální; b - intrahepatální. Tyto druhy portální hypertenze mohou mít společné projevy: klínový tlak jaterních žil v presinusoidalnoy portální hypertenze může být vysoká, a to zejména s progresí onemocnění, což naznačuje zapojení sinusoid nebo zajištění. Sinusová složka může být zaznamenána v adnexální portální hypertenzi [34]. C - sinusoidy; K - kolaterály.

Zranění

Poškození portální žíly je někdy pozorováno při úrazu z auta nebo pronikavým bodavým poraněním. Rozbití portální žíly v 50% případů vede k smrti, jediným způsobem, jak zastavit krvácení, je ligace žíly.

Podmínky spojené se zvýšenou tvorbou trombů

U dospělých způsobuje stav hyperkoagulace často trombózu portální žíly. Častěji se vyskytuje u myeloproliferativních onemocnění, které se mohou objevit latentně [159]. Při pitvě makroskopicky a histologicky často odhalují trombotické změny u pacientů trpících portální hypertenzí a myeloproliferativním onemocněním [170]. Trombóza portální žíly je doprovázena ascitem a křečovými žilami jícnu.

Trombóza portální žíly může komplikovat průběh vrozené nedostatečnosti C-proteinu [159].

Invaze a komprese nádorů

Klasickým příkladem nádoru, který může klíčit do portální žíly nebo je stlačit, je HCC. Portálový portálový blok může také způsobit rakovinu pankreatu (obvykle jeho tělo) nebo jiné léze sousedící s žíly. Při chronické pankreatitidě je slezinná žila často obstruována, portální žíla je zřídka postižena (5,6%) [8].

Možná vrozená obstrukce jakékoli oblasti pravé a levé vitelline žíly, z nichž se tvoří portální žíla. Portální žíla může být úplně chyběna a krev z vnitřních orgánů proudí do centrálních žil, hlavně do dolní žíly [96]. V portálu jater nejsou tvořeny žilní kolaterály.

Vrozené anomálie portální žíly jsou obvykle kombinovány s dalšími vrozenými malformacemi [96, 104, 172].

Cirrhóza jater je velmi zřídka komplikována portální žilní trombózou [105]. Nejčastější příčinou je fcc, která se vyvine proti cirhóze. Dalším mechanismem obstrukce portální žíly je trombocytóza po splenektomii. Parietální tromby zjištěné v lumenu portální žíly během pitvy se zdají být vytvořeny v terminálním stavu. Je zde nebezpečí, že přes-diagnóze trombózy, protože někdy není naplněn zobrazovací metody pro vyšetřování brány Vídeň, vzhledem k přerozdělení krve ve velkých sourozenců nebo zvětšenou slezinu.

Ve velmi vzácných případech je portální žilní trombóza spojena s těhotenstvím, stejně jako s prodlouženým příjmem perorálních kontraceptiv, zejména u starších žen [24].

Blok portální žíly může být spojen se systémovým žilním onemocněním, zejména s migrační tromboflebitidou.

Při retroperitoneální fibróze může hustá vláknitá tkáň tlačit portální žílu.

Přibližně polovina pacientů po důkladném vyšetření příčiny obstrukce portální žíly zůstává neznámá (obr. 10-40). Některé z nich identifikaci příbuzných autoimunitní onemocnění, jako je hypotyreóza, diabetes mellitus, perniciózní anémie, dermatomyozitida, revmatoidní artritida [172]. V některých případech se objevuje obstrukce po nediagnostikovaných infekcích břišních orgánů, například po apendicitidě nebo divertikulitidě.

První projevy mohou být spojeny se závažným onemocněním, například s erytremií nebo primární rakovinou jater.

Obr. 10-40. Etiologie okluze portální žíly u 97 pacientů ve věku <15 let a starších než 15 let [172].

Nejčastěji je prvním projevem obstrukce portálového portálu krvácení z varikózně rozšířeného jícnu nebo žaludku. Pokud příčinou obstrukce je neonatální patologie, pak první projevy portální hypertenze jsou zaznamenány přibližně o 4 roky (obr. 10-41). Jejich frekvence se zvyšuje o 10-15 let a po pubertě klesá. V některých případech zablokování portálních štěpů se krvácení nikdy nevyvíjí, avšak u jiných je zpoždění a může se objevit i po 12 letech. Při odpovídající náhradě ztrát krve se stav pacientů zlepší během několika dní. Vedle bohatého krvácení zřejmě dochází často k epizodám menších krvácení. Mohou být identifikovány opakovaným vyšetřením výkalů pro latentní krev nebo na základě vývoje anémie s nedostatkem železa.

Příčinou krvácení, zejména u dětí, může být infikovaná infekce horečkou. Mechanismus takového krvácení je nejasný. Fakt provokující může být použití aspirinu nebo podobných léků. Nadměrná fyzická aktivita nebo požití příliš velkých potravinových sraženin se nezdá být významnou součástí výskytu krvácení.

Slezina je ve všech případech rozšířena; První projev této nemoci, zejména u dětí, může být asymptomatická splenomegalie. Pupeční žíly nejsou vidět, ale na levé boční stěně břišní může detekovat žíly.

Obr. 10-41. Očkování portální žíly u novorozenců. Věk v době první epizody krvácení u 21 dětí s vývojem portálového portálového portálu v novorozeneckém období.

Játra mají normální velikost a konzistenci. Známky hepatocelulárního poškození, jako je žloutenka nebo cévní hvězdičky, chybí. Při akutní trombóze portální žíly se ascites objeví brzy a zmizí s vývojem kolaterální cirkulace. Příčina ascites je obvykle dalším faktorem, který potlačuje funkci hepatocytů, například krvácení nebo chirurgický zákrok. Ascites se mohou objevit u starších pacientů; v tomto případě je spojena s poruchou jaterní funkce spojenou s věkem [157].

Jaterní encefalopatie u dospělých se rozvíjí poměrně často, obvykle po komplikacích, jako je krvácení, infekce nebo celková anestezie. U starších pacientů s výraznou závažností portosystémového kolaterálního oběhu lze pozorovat chronickou encefalopatii.

Vizualizační metody výzkumu

U ultrazvuku v lumenu portální žíly lze detekovat echogenní trombus a při barevném dopplerovském mapování signálu z portální žíly není možné získat [IZ].

U CT, trombus vypadá jako porucha plnění portálního portálního portu, která nezvyšuje signál, v bráněch portálu se objeví řada rozšířených malých žil (obrázek 10-42).

Při MRI v lumenu portální žíly jsou identifikovány oblasti patologického signálu, které se nelíší intenzitou od okolních tkání na T1-vážených snímcích, a mají vyšší intenzitu na T2-vážených snímcích.

Na angiogramech prováděných ve žilní fázi se v portální žíle objevuje porucha portálu nebo portálová žíla v žádném rozporu. Portální žíla není vizualizována ani v případě, kdy krev proudí z ní přes vysoce rozvinuté zástavy.

Hematologické změny

Úroveň hemoglobinu je normální, pokud nedojde ke ztrátě krve. Leukopenie a trombocytopenie jsou způsobeny hypersplenizací. Trombocyty a leukocyty periferní krve jsou i přes snížení jejich počtu plné a plně plní své funkce.

Hypersplenismus není známkou splenektomie. Koagulace krve není narušena.

Biochemický krevní test

Všechny běžné ukazatele funkce jater v rámci normálních hodnot. Zvýšené hladiny globulin, může být vzhledem k antigenům penetrační systém kanálů střevních bakterií, zvláště Escherichia coli, obejít játra pro zajištění. Porušení venózního odtoku z pankreatu vede k mírnému poklesu jeho funkce.

Předpověď počasí

Prognóza je určena základním onemocněním. Výsledek je příznivější než u cirhózy, jelikož jaterní funkce se nezhoršuje. Prognóza u dětí je překvapivě příznivá a při vhodné léčbě recidivy krvácivých pacientů přežívá až do dospělosti. Jak vyrostujete, frekvence epizod krvácení se snižuje. U žen se krvácení může vyvinout během těhotenství, ale to není neobvyklé; děti se narodily normální.

Léčba

Je třeba identifikovat a odstranit příčinu onemocnění. Může to být vážnější než portální hypertenze. Například HCC, klíčení do portální žíly, je kontraindikací pro aktivní terapii krvácených varikózně dilatovaných jícných žil. Pokud se krvácení z křečových žil vznikne v důsledku trombózy portální žíly při erythremii, před redukcí jakékoli chirurgické léčby sníží počet krevních destiček krvácením nebo vymezení cytotoxických látek; může vyžadovat podávání antikoagulancií.

Obr. 10-42. Počítačový tomogram břicha s kontrastním. Objevuje se kavernální transformace portální žíly (označené šipkou).

Preventivní léčba křečových žil není indikována. Porušení těchto žil nemusí být, protože se kolaterály vyvíjejí v průběhu času.

Při akutní trombóze s portální žilou obvykle trpí trombózou před zahájením léčby, takže antikoagulační léčba není vhodná. S včasnou diagnózou může vymezení antikoagulancií zabránit pokračující trombóze.

Při odpovídající léčbě, včetně transfuze krve, přežívají děti po krvácení. Musí být zajištěno, že transfuzní krev je kompatibilní a je-li to možné, udržujte periferní žíly. Vyhněte se jmenování aspirinem. Infekce horních cest dýchacích je předmětem vážné léčby, protože podporuje rozvoj krvácení.

Může být zapotřebí somatostatin, někdy i použití sondy Sengsteichen-Blakmore.

Endoskopická skleroterapie je hlavní metodou nouzové terapie.

Při významném nebo opakovaném krvácení může být skleroterapie použita také jako opožděné opatření. Bohužel se nevztahuje na velké varikózně dilatační žíly dna žaludku, takže u těchto pacientů zůstává kongestivní gastropatie.

Chirurgie ke snížení tlaku v portální žíle obvykle není možná, protože neexistují žíly vhodné pro posun. Dokonce i žíly, které mají normální vzhled na žíly, jsou nevhodné, což je způsobeno především jejich trombózou. Děti mají velmi malé žíly, je obtížné anastomovat. Operace také ztěžuje mnoho malých sbalení.

Výsledky všech druhů chirurgických zákroků jsou velmi neuspokojivé. Nejméně úspěšná splenektomie, po níž je pozorováno největší procento komplikací. Nejpříznivější výsledky jsou dosaženy posunováním (portocaval, mesentericocavalous, splenorenal), ale obvykle nelze provést.

Pokud se přestože masivní krevní transfúze postupuje, ztrácí se krevní ztráta, může být nezbytné překročit jícen a pak jej obnovit pomocí sešívačky. Tato metoda nedokáže zastavit krvácení z varikózně dilatovaných žil žaludků. Navíc frekvence pooperačních komplikací je významná. TVSH obvykle selže.

Obstrukce slezinné žíly

Izolovaná obstrukce slezinné žíly způsobuje levostrannou portální hypertenzi. Jeho příčinou může být jakýkoli faktor, který způsobuje obstrukci portální žíly. Zvláště důležité jsou onemocnění pankreatu, jako je rakovina (18%), pankreatitida (65%), pseudocysty a pankreatektomie [8].

-Li překážka vyvíjí distální k soutoku levé žaludeční žíly, krev sourozenců, obtéká sleziny žíly zadá krátkou žaludeční žíly a pak do spodní části břicha a dolní části jícnu, tekla ven do levého žaludečních a vrátnice. To vede k velmi výrazným křečím žilám dolní části žaludku; Žíly dolní části jícnu se mírně rozšiřují.

Diagnóza může být provedena na základě transhepatické portografie, angiografie vnitřních orgánů (žilní fáze, obrázek 10-43), CT s kontrastem a MRI. Léčba obvykle spočívá v splenektomii, která snižuje tok arteriální krve; Při absenci krvácení z křečových žil však není splenektomie indikována [83].

Obr. 10-43. Transgenní portogram (horní šipka) u muže ve věku 64 let s erytremií odhalil trombózu slezinné žíly (spodní šipka); horní mezenterické a portální žíly jsou průchodné. Tento pacient po snížení počtu erytrocytů a krevních destiček pomocí radioaktivního fosforu úspěšně provedl splenektomii.

Arterioprenální píštěle jater

Zvýšený průtok krve portální žílou, způsobený arterioporální píštělí, vede k portální hypertenzi. Velká úloha při zvyšování tlaku portálu je způsobena zvýšením intra-jaterní rezistence způsobené zvýšeným průtokem krve portální žilou. V portálních zónách jater dochází k zesílení malých větví portální žíly, doprovázené špatnou expresí fibrózy a lymfocytární infiltrace. Po vymazání píštěle může přetrvávat zvýšení intra-jaterní rezistence.

Arterioportalnye píštěle mohou být vrozené nebo je vytvořen v důsledku traumatu nebo nádorů [142]. Akutní ischemická kolitida může být příčinou arteriovenózních píštělí dolních mezenterických cév.

S významným množstvím píštělí v pravém horním kvadrantu břicha je slyšet nízký arteriální šum. Je možné těžké bolesti. V jiných případech se fistula projevuje portální hypertenzí.

U ultrazvuku a CT s kontrastem je identifikována zvětšená jaterní tepna a zvětšená intrahepatální část portální žíly. Diagnostika je potvrzena angiograficky.

Selektivní embolizace píštěle je metodou volby a nahrazuje chirurgickou léčbu.

Shunty mezi portálovou a jaterní žílou

Šňůry mezi portálovou a jaterní žílou jsou vrozená anomálie vývoje, která spočívá v zachování pupočního mesenterického žilního systému. Shunty mohou vázat buď hlavní kmeny portálu a jaterní žíly, nebo pravou nebo levou větví portální žíly a jaterní žíly [26]. Shunt můžete identifikovat pomocí ultrazvuku, CT s kontrastem, mapováním MRI nebo barevným dopplerem. Angiografie umožňuje ověřit diagnózu.

Intra-jaterní sinusová a sinusová portální hypertenze

Porážka portálových traktů

Kdy schistosomiózy portální hypertenze se vyvíjí v důsledku zánětlivé reakce na vejce parazita malých větví portální žíly.

Kdy vrozené jaterní fibrózy příčinou portální hypertenze je pravděpodobně nedostatečný počet terminálních větví portální žíly, způsobené fibrózou portální zóny.

Portální hypertenze je popsána s myeloproliferačními chorobami, včetně myelosklerózy, myeloidní leukémie a lymfogranulomatózy | 37 | Jeho mechanismus je komplikovaný. Částečně je spojena s infiltrací portálních zón hematopoetickými buňkami; určitou roli patří trombóze velkých a malých větví portální žíly a nodální regenerační hyperplazie [170].

Kdy systémová mastocytóza portální hypertenze je způsobena zvýšením intrahepatické rezistence v důsledku infiltrace žírnými buňkami. Určitý hodnota zvýšil průtok krve ve slezině, pravděpodobně v důsledku otevření arteriovenózních zkratů v ní v důsledku uvolňování histaminu [53].

Kdy primární biliární cirhózu portální hypertenze může být prvním projevem onemocnění dlouho před vývojem nodulární regenerace, charakteristickou pro cirhózu (viz kapitola 14). Mechanismus jeho vývoje není přesně známý; Zdá se, že úloha léze portálových zón a zúžení sinusoidů způsobených buněčnou infiltrací hrají roli. Podobně se může vyvinout portální hypertenze sarkoidóza. Obvykle je doprovázena masivní fibrózou.

Účinky toxických látek

Tato toxická látka je zachycena endotelovými buňkami, zejména lipocyty (Buňky Ito) v prostoru Diss; mají fibrogenní vlastnosti a způsobují obstrukci malých větví portální žíly a rozvoj intrahepatální portální hypertenze.

Portální hypertenze je způsobena anorganické přípravky arsenu, používaný k léčbě psoriázy.

Porážka jater u pracovníků, kteří střídají vinice v Portugalsku, může být způsobena kontaktem měď. Onemocnění může být komplikováno rozvojem angiosarkomu.

Při vdechování par polymerizovaných vinylchloridu roztroušená skleróza portální žilní tkáně se rozvíjí s rozvojem portální hypertenze, stejně jako angiosarkomem.

Kdy intoxikace s vitamínem A může být reverzibilní portální hypertenze - vitamin A se hromadí v Ito buňkách [54]. Presynusoidální fibróza a portální hypertenze mohou vést k dlouhodobému užívání cytostatika, jako je methotrexát, 6-merkaptopurin a azathioprin.

Skleróza jater-portál

Jaterní portál sklerózy, vyznačující se tím, splenomegalie hypersplenismem a portální hypertenze bez okluze vena portae a sleziny a patologických změn v játrech [84]. V patogenezi této nemoci je mnoho z nich nejasné. Jeho další názvy: netsirrotichesky portál fibróza, netsirroticheskaya portál hypertenze, idiopatická portální hypertenze. Banty syndrom (termín, který se stal zastaralým) také patrně patří k této skupině onemocnění. Srdcem choroby je poškození intrahepatálních větví portální žil a endotelových buněk sinusoidů. Zvýšená intrahepatická rezistence naznačuje intrahepatální obstrukci portálového kanálu. Příčinou roztroušené jaterní sklerózy může být infekce, intoxikace; v mnoha případech zůstává příčina neznámá (obrázek 10-45). U dětí může být prvním projevem intrahepatální trombóza malých větví portální žíly.

Obr. 10-44. Etiologie presynusoidální intrahepatální portální hypertenze. PDA - buňky periferní krve.

V Japonsku se tato nemoc vyskytuje hlavně u žen středního věku a je charakterizována okluzí intrahepatálních větví portální žíly. Jeho etiologie je neznámá. Podobné onemocnění nazývané non-cirhotická portální fibróza, mladí muži jsou v Indii nemocní [135]. Spojení této nemoci s přítomností arzenu v pitné vodě av tradiční medicíně se předpokládá. Je pravděpodobné, že se vyvíjí v důsledku dlouhodobých účinků rekurentních střevních infekcí na játra.

Obr. 10-45. Faktory, které hrají roli ve vývoji tzv. Idiopatické primární portální hypertenze.

Případy podobné v mnoha podobách jsou popsány v USA [93] a ve Spojeném království [66].

V játrech biopsie odhalit skleróza a obliterace intrahepatální žilní někdy kanálu, ale všechny tyto změny, obzvláště fibróza, může být vyjádřena minimálně. Při pitvě vykazují zahušťování velké žíly zdi u porta hepatis a zúžení průsvitu. Některé změny jsou sekundární, způsobené částečnou trombózou malých větví portální žíly s následnou obnovou průtoku krve. Obvykle dochází k perisinusoidální fibróze, ale lze ji detekovat pouze pomocí elektronové mikroskopie.

V portální venografii je zřejmé zúžení malých větví portální žíly a pokles jejich počtu. Periferní větve mají nerovný obrys a odcházejí v ostrém úhlu. Některé velké intrahepatální větve nemusí být naplněny kontrastní látkou, současně kolem nich dochází k proliferaci velmi tenkých nádob. Kontrastivní vyšetření jaterních žil potvrzuje změny v plazmě; často se vyskytují žilní anastomózy.

Syndrom tropické splenomegalie

Tento syndrom se vyskytuje u osob žijících v endemických oblastech malárie, a zdá se, splenomegalie, lymfocytární infiltrace sinusoid, hyperplazie buněk Kupfferovy, zvýšené hladiny IgM a sérové ​​titry protilátek proti Plasmodium falciparum. Při prodloužené chemoterapii se zlepšují antimalarické léky. Portální hypertenze je nevýznamná, krvácení z varikózně dilatovaných žil se vyvíjí zřídka [135].


Předchozí Článek

Mohu pracovat s hepatitidou C?

Související Články Hepatitida