Cavernózní přeměna portální žíly

Share Tweet Pin it

Popis studie:

Mastná hepatóza. Cavernózní přeměna portální žíly. Vidíme jen kolaterály a samotná žíla není. Jsou také kolem žlučníku. Stěna žlučníku vypadá jasně. Chololitiáza, chronická cholecystitida. Akumulace tekutiny v slezině je důsledkem portální hypertenze, mikromyciditidy. Neurčitost obrysů portální vény je způsobena trombózou. Zápaly jsou křečové od malých větví žaludečních žil, kardiálních žil, jícnu, sleziny, žláz, atd. Jedná se o portokavální anastomózy. Tenké střevo není narovnáno.

Brána žíly jater a její patologie

Portální žíla jater (BB, portální žíla) je velký kmen, který přijímá krev ze sleziny, střeva a žaludku. Pak se přesune do jater. Orgán zajišťuje čištění krve a opět vstoupí do obecného kurzu.

Systém portální žíly

Anatomická struktura portální žíly je složitá. Kmen má řadu větví do žil a jiných krevních kanálů různých průměrů. Portálový systém je dalším kruhem průtoku krve, jehož účelem je vyčištění krevní plazmy z produktů rozkladu a toxických složek.

Změněné velikosti portální žíly nám umožňují diagnostikovat určité patologické stavy. Jeho normální délka je 6-8 cm a průměr není větší než 1,5 cm.

Možné patologie

Nejběžnější patologie portální žíly:

  • trombóza;
  • portální hypertenze;
  • kavernální transformace;
  • pyleflebitida.

Trombóza BB

Portál žilní trombóza představuje vážné patologie, ve které její lumen vytvořené krevní sraženiny bránila jeho odtok po čištění. Při absenci léčby se diagnostikuje zvýšení vaskulárního tlaku. Výsledkem je rozvoj portální hypertenze.

Hlavní příčiny vzniku patologie jsou:

  • cirhóza jater;
  • maligní novotvary gastrointestinálního traktu;
  • zánět pupoční žíly při umístění katetrů u kojenců;
  • zánět trávicího systému;
  • trauma a operace sleziny, jater, žlučníku;
  • porucha srážení krve;
  • infekce.

Vzácné důvody pro vznik trombózy zahrnují: období těhotenství, prodloužený příjem perorálních kontraceptiv. Příznaky tohoto onemocnění jsou: silné bolesti, nevolnost, zvracení, které končí, dyspepsie, zvýšená tělesná teplota, hemorrhoidal krvácení (někdy).

Pro progresivních chronických forem trombózy - za předpokladu, částečné průchodnosti portae - následující typické příznaky: hromadění tekutiny v břišní dutině, zvětšenou velikost sleziny, bolest / pocit tíhy v levém subkostální oblasti, žíly jícnu, což zvyšuje riziko krvácení.

Hlavním způsobem diagnostiky trombózy je provedení ultrazvukového vyšetření. Na monitoru je trombus definován jako hyperechoická (hustá) forma, která vyplňuje jak žilní lumen, tak větve. Při endoskopickém ultrazvuku jsou detekovány tromby malé velikosti. Metody CT a MRI nám umožňují určit přesné příčiny patologie a identifikovat související patologie.

Cavernous transformace

Patologie se vyvíjí na pozadí vrozených malformací žil - stahování, úplná / částečná absence. V tomto případě se v oblasti portální žíly nachází kavernom. Jedná se o soubor malých sosudikovů, což do určité míry kompenzuje oběhové poruchy portálového systému.

Transformace jeskyně, odhalená v dětství, je známkou vrozeného narušení struktury cévního systému jater. U dospělých se zdá, že tvorba kavernóz představuje rozvoj portální hypertenze vyvolané hepatitidou nebo cirhózou.

Syndrom portální hypertenze

Portální hypertenze je patologický stav charakterizovaný zvýšeným tlakem v portálovém systému. Způsobuje tvorbu krevních sraženin. Fyziologická norma tlaku v portální žíle není vyšší než 10 mm Hg. Art. Zvýšení tohoto ukazatele o 2 nebo více jednotek je důvodem diagnostiky portální hypertenze.

Faktory vyvolávající patologii jsou:

  • cirhóza jater;
  • trombóza jaterních žil;
  • hepatitida různého původu;
  • závažné srdeční patologie;
  • poruchy metabolických procesů;
  • trombus slezinných žil a portální žíly.

Klinický obraz portální hypertenze je následující: dyspeptické příznaky; tíha v oblasti levého hypochondria, žloutenka, ztráta hmotnosti, obecná slabost.

Charakteristickým znakem syndromu je nárůst objemu sleziny. Příčinou je žilní kongesce. Krev nemůže opustit tělo v důsledku zablokování žilní sleziny. Vedle splenomegalie dochází k akumulaci tekutin v břišní dutině, stejně jako křečové žíly spodní části jícnu.

V průběhu ultrazvuku, zvětšení jater a sleziny se zjistí akumulace tekutin. Rozměry portální žíly a průtok krve jsou hodnoceny pomocí dopplerografie. Portální hypertenze je charakterizována zvýšením jeho průměru, stejně jako zvětšením vynikajících mezenterických a splenických žil.

Pielephlebitis

Mezi zánětlivými procesy vedoucím místem je purulentní zánět portální žilní pyleflebitidy. Fakt provokující je nejčastěji akutní apendicitida. Při absenci léčby končí nekróza jaterní tkáně, což vede ke smrti osoby.

Toto onemocnění nemá charakteristickou symptomatologii. Klinický obraz je následující:

  • intenzivní teplo; zimnice;
  • objeví se známky otravy;
  • těžká bolest břicha;
  • vnitřní krvácení v oblasti jícnu a / nebo žaludku;
  • žloutenka způsobená poškozením jaterního parenchymu.

Laboratorní studie ukazují zvýšení koncentrace leukocytů, zvýšení rychlosti sedimentace erytrocytů. Takový posun v indexech naznačuje akutní purulentní zánět. Potvrďte, že diagnóza je možná pouze pomocí ultrazvuku, MRI a CT.

Symptomy poruch portální žil a možné komplikace

Onemocnění se vyskytuje v akutní a chronické formě, která ovlivňuje současné symptomy. U akutní formy z následujících příznaků jsou typické: vývoj silnými bolestmi břicha, horečka až významného výkonu, horečka, zvětšení objemu sleziny o nevolnost, zvracení, průjem.

Symptomaticky se vyvine současně, což vede k vážnému zhoršení celkového stavu. Chronickým průběhem onemocnění je nebezpečně absolutní absence symptomatologie. Nemoc je diagnostikována úplně náhodně během plánovaného ultrazvukového vyšetření.

Absence patologických příznaků se stává důvodem vzniku kompenzačních mechanismů. Abyste se ochránili před bolestem, nevolností a jinými projevy, začne tělo proces vazodilatace - zvýšení průměru jaterní tepny a tvorba kavernomu.

Jak se stav zhoršuje, pacient vykazuje určité příznaky: slabost, porucha chuti k jídlu. Portálová portální hypertenze je pro člověka obzvláště nebezpečná. Je charakterizován vývojem ascitu, nárůstem podkožních žil umístěných na přední břišní stěně a také křečovými žilami jícnu.

Chronická fáze trombózy je charakterizována zánětem portální žíly. Symptomy stavu mohou být:

  • hloupá nepřetržitá bolest v břiše;
  • dlouhodobé udržování subfebrilní teploty;
  • zvětšení jater a sleziny.

Diagnostická opatření

Hlavní diagnostickou technikou, která umožňuje detekovat změny portální žíly, zůstává ultrazvuk. Studie lze přiřadit ženám v situaci, dětem a pacientům v pokročilém věku. Dopplerovský ultrazvuk, používaný ve spojení s ultrazvukem, pomáhá posoudit rychlost a směr toku krve. Obvykle by měla směřovat k orgánu.

Při vývoji trombózy v lumenu cévy je detekována hyperechoická (hustá) heterogenní formace. Může vyplňovat jak celý průsvit nádoby, tak i částečně překrývat. V prvním případě se pohyb krve zcela zastaví.

S rozvojem syndromu portální hypertenze se objevuje rozšíření vaskulárního lumenu. Lékař navíc odhaluje zvětšení jater, akumulaci tekutin. Dopplerografie ukáže snížení rychlosti průtoku krve.

Možným příznakem portální hypertenze je kavernom. Pacient je povinen předepsat chování FGD za účelem posouzení stavu anastomózy jícnu. Kromě toho lze doporučit ezofagoskopii a röntgenologii jícnu a žaludku.

Kromě ultrazvukového vyšetření lze použít počítačovou tomografii s kontrastním činidlem. Výhodou použití CT je vizualizace jaterního parenchymu, lymfatických uzlin a dalších formací umístěných v těsné blízkosti.

Angiografie je nejpřesnější technikou diagnostiky trombózy portální žíly. Instrumentální výzkum je doplněn vyšetřením krve. Klinickým zájmem jsou parametry leukocytů, jaterních enzymů, bilirubinu.

Léčba patologie

Léčba onemocnění zahrnuje integrovaný přístup a zahrnuje použití léků, operace. Léčebná terapie zahrnuje následující metody:

  • léky ze skupiny antikoagulancií - zabraňuje tvorbě trombů a zlepšuje průchodnost krevních cév;
  • trombolytika - rozpustit stávající tromby, uvolňující lumen portální žíly.

Není-li z vybrané farmakoterapie terapeutický výsledek, je předepisována chirurgická léčba. Může být provedena hepatická angioplastika nebo trombolýza.

Hlavní komplikací chirurgické léčby je krvácení jícnu a vývoj střevní ischémie. Jakákoli patologie portální žíly jater je vážným stavem vyžadujícím schůzku odpovídající stavu léčby.

Jaký druh stravy pro kavernickou transformaci portální žíly u dítěte?

Hypertenze není pozorována. Jaké jsou omezení sportu?

velmi zajímavá otázka. jako takové, je nepravděpodobné, že by byly nalezeny stravy s kavernózní transformací. Při komplikování tohoto onemocnění, krvácení, musíte dodržovat základní principy: je možné jíst malé množství jídla, frakční a studené vody. Vzhledem k tomu, že se jedná o onemocnění portální žíly, myslím, že je nutné vyloučit ze stravy akutní pokrmy, a to zejména koření.

Vrozené anomálie portální žíly představují aplasie a stenóza, které jsou výsledkem patologického zničení žilků a jejich ventrálních anastomóz.

Kavernózní transformace portální žíly (kavernomu) mohou být vrozené malformace, ale typicky konečný výsledek poporodní následovala trombózy rekanalizace a neovaskularizace (např omphalitis portál žilní trombóza).

Aneuryzma portální žíly je extrémně vzácná.

Trombóza portální žíly (TBV) se může vyskytnout v jakékoli části. Méně než polovina pacientů etiologického faktoru nelze identifikovat, ale TIA spojená se zánětlivými procesy (např., Hnisavé pileflebitom, cholangitida, hnisavý zánět okolních lymfatických uzlin, slinivky břišní, jater a abscesů). U dětí je tato podmínka někdy se vyvíjí v souvislosti s pupeční infekce v novorozeneckém období, ale portál hypertenze nemusí projevit po mnoho let. Ve většině případů je příčinou infekce, ohnisko nebo systémová. TBV se vyskytuje u 10% pacientů s cirhózou a často doprovází hepatocelulární karcinom.

TIA může komplikovat těhotenství (eklampsie zvláště) a uvádí, způsobuje městnání v portální žíle (například žilní okluze jater, chronickým srdečním selháním a konstriktivní perikarditida). Komprese portální žíly s nádory pankreatu, žaludku a dalších orgánů může vést k TIA.

Příčinou TIA mohou být hematologické stavy, doprovázené tendencí k trombóze.

Klinický obraz. Klinické projevy TBV závisí na lokalizaci a rozsahu trombózy, rychlosti jejího vývoje a, je-li tento stav způsoben onemocněním jater, na povaze onemocnění. TBV může vést k infarktu jater nebo segmentální atrofii. Pokud je léze doprovázena trombózou mesenterických žil, může rychle vést k úmrtí. Přibližně v 1/3 případů s pomalým vývojem TBV se vytvářejí kolaterály a dochází k rekanalizaci portální žíly (kavernózní přeměna portální žíly). Nicméně konečným výsledkem je portální hypertenze.

Dominantní klinickým projevem onemocnění mohou být primární (např., Hepatocelulární karcinom), ale často známkou destrukce je krvácení z jícnových varixů. Opakované krvácení obvykle nezpůsobuje závažné následky, protože funkce hepatálních buněk je často zcela normální. Charakteristika nárůstu sleziny, zejména u dětí.

Diagnóza by měla být předpokládána, pokud existuje portální hypertenze na pozadí normální jaterní biopsie. US- užitečná data a skenování CT, ale diagnóza musí instalovat angiografie (např splenoportography, mesenterica superior arteriografie žilní fází).

Léčba by měla být konzervativní, zatímco metodou volby radikální terapie je endoskopická obliterace varikózních cév jícnu. Pokud tento přístup selže a splenická žíla je průchodná, alternativní způsob léčby může být splenorenální zkrat. Pokud to nefunguje, musí být aplikován zkrat mezi mezenterickými a dutými žilkami (mezokavální zkrat). Vzhledem k tomu, že malá velikost žíly podporuje trombózu bočníku, postup posunu u dětí by měl být odložen co nejpozději. Při použití portálově-systémových anastomóz jsou slibné výsledky. Někteří odborníci doporučují také křížové šití křečových žil jícnu se sešívacím zařízením.

Nodulární regenerační hyperplazie (URH) je vzácná léze, ve které někdy dochází k patologickým změnám portálních žil vedoucích k portální hypertenzi. V játrech se nacházejí ohniská hyperplastických jaterních buněk obklopených okrajem retikulárních vláken. Ve velkých rozměrech vypadají noduly bíle. Regenerační uzliny stlačují centrální žíly. WRG se může objevit po aplikaci potenciálně hepatotoxických nebo protinádorových léčiv po transplantaci ledvin a v souvislosti se srdečním selháním. Převládajícím klinickým příznakem je portální hypertenze.

Gate gate: funkce, struktura portálního oběhového systému, nemoci a diagnostika

Portální žíla (BB, portální žíla) je jedním z největších cévních kmenů v lidském těle. Bez ní je normální fungování trávicího systému a adekvátní detoxikace krve nemožné. Patologie tohoto plavidla nezůstane bez povšimnutí a způsobí vážné následky.

Portálový portálový systém jater sbírá krev z břišních orgánů. Nádoba je tvořena spojením horních a dolních mezenterických a splenických žil. Někteří lidé inferior mezenterické Vídeň proudí do sleziny a vynikající mezenterických pak sloučeniny a tvoří hlavně sleziny BB.

Anatomické rysy oběhu v systému portální žíly

Anatomie systému portální žíly (portálový systém) je složitá. Je to něco extra kolo žilního oběhu potřebné pro čištění plazmy toxinů a odpadních metabolitů, bez nichž by okamžitě klesat ke dnu duté, pak srdce a do plic okruhu a arteriální součást velké.

Tento fenomén je pozorován při poruše jaterního parenchymu, například u pacientů s cirhózou. Je to nepřítomnost dalšího "filtru" na cestě žilní krve z trávicího systému a vytváří předpoklady pro silnou intoxikaci metabolickými produkty.

Naučit se základy anatomie ve škole, mnoho lidí si uvědomit, že ve většině orgánů těla vstupuje do tepny, která nese krev bohatou na kyslík a živiny, a opustí Vídeň, odnášejí „odpad“ krev do pravé části srdce a plic.

Systém portální žíly je uspořádán poněkud jinak, jeho rysem lze považovat za skutečnost, že játra kromě arterie zahrnují žilní nádobu, jejíž krev znovu vstupuje do žil - jaterní, procházející parenchymem orgánu. Vzniká další krevní tok, z jehož práce závisí stav celého organismu.

Tvorba portálového systému se děje na úkor velkých žilních kmenů, které se vzájemně slučují blízko jater. Mesenterické žíly přenášejí krev z střevních smyček, slezinná žíla vystupuje ze sleziny a přijímá krev z žaludku a pankreatu. Za hlavou pankreatu je spojení žilních "dálnic", které vedou k portálovému systému.

Mezi listy pankreatoduodenálního vazu v BB vstoupíte do žaludečních, peripumpových a prepilorových žil. V této oblasti je BB umístěna za jaterní tepnou a běžným žlučovým kanálem, společně s nímž následuje brány jater.

V játrech, brána nebo nedosahující jim o půl centimetru je rozdělení na pravou a levou větví portální žíly, které vstupují do obou jaterního laloku a tam se rozpadají na menší žilních cév. Dosažení jaterní lobuly, žilek kroucení kolem své vnější straně, zahrnuje směrem dovnitř, a po neutralizaci krev v kontaktu s hepatocyty, přejde do centrální žíly, přičemž střed každého plátky. Centrální žíla shromáždit do větších a tvoří v játrech odvodnými krev z proudící do jater a dolní dutá.

Změna velikosti BB nese velkou diagnostickou hodnotu a může znamenat různé patologické stavy. - cirhóza, žilní trombóza, patologické stavy sleziny a slinivky břišní a játra atd Délka portální žíly je obvykle asi 6-8 cm, a průměr lumen - a půl centimetru.

Systém portální žíly neexistuje izolovaně od jiných cévních bazénů. Přírodní podmínky resetovat „extra“ krev v jiných žilách, pokud existuje hemodynamickou nestabilitu v tomto oddělení. Je zřejmé, že možnost takového opatření je omezená a nemůže trvat neurčitou dobu, ale umožňují, aby alespoň částečně kompenzovat stavu pacienta se závažným onemocněním jaterního parenchymu nebo samotné žilní trombózy, i když někdy jsou samy o sobě příčinou nebezpečné podmínky (krvácení).

Spojení mezi portálovou žilou a jinými kolektory žilního těla je realizováno díky anastomózy, jehož umístění je dobře známé chirurgům, kteří se často potýkají s akutním krvácením z anastomózních zón.

Anastomózy portální a duté žíly ve zdravém těle nejsou vyjádřeny, protože nesou sobě žádné břemeno. V patologii, kdy se průtok krve do jater stává obtížným, portální žíla se rozšiřuje, tlak v něm se zvyšuje a krev je nucena hledat jiné cesty odtoku, se kterými se stávají anastomózy.

Tyto anastomózy se nazývají portocaval, tj. Krev, která měla být zaslána do IV, vstupuje do žilní cévy jinými cévami, které spojují obě pánve krevního oběhu.

Mezi nejdůležitější anastomózy portální žíly patří:

  • Spojení žaludečních a jícnových žil;
  • Anastomózy mezi žilami konečníku;
  • Žíly žil přední stěny břicha;
  • Anastomózy mezi žilami trávicích orgánů s žilkami retroperitoneálního prostoru.

Na klinice je nejdůležitější anastomóza mezi žaludečními a jícnovými cévami. Pokud je narušení krevního oběhu v BB, je zvětšena, portální hypertenze se zvyšuje, pak se krev roztéká do tekoucích cév - žaludečních žil. Ty mají systém záchrany s jícnem, kde je žilní krev přesměrována, nikoli játra.

Vzhledem k tomu, že možnost vylučování krve do žilní žlázy přes pažerák je omezená, přetížení nadměrným objemem vede k rozšíření křečových žil s pravděpodobností krvácení, často smrtící. Podélně umístěné žíly dolní a střední třetiny jícnu nemají schopnost ustupovat, ale jsou vystaveny riziku zranění při jídle, emetickém refluxu, refluxu z žaludku. Krvácení z křečových žil jícnu a počáteční část žaludku není neobvyklé u jaterní cirhózy.

Z konečníku se venózní výtok vyskytuje jak v systému BB (horní třetina), tak přímo do spodního vaku, čímž se obchází játra. S rostoucím tlakem v portálovém systému se nevyhnutelně vyvine stagnace v žilách horní části orgánu, ze které se vylučuje prostřednictvím kolaterálů do střední žíly konečníku. Klinicky se projevuje v křečových rozšířeních hemoroidů - vyvíjejí se hemoroidy.

Třetím místem spojení dvou žilných pánví je břišní stěna, kde žíly perioforické oblasti přebírají "přebytek" krve a rozšiřují se směrem k okraji. Obrazně, tento jev se nazývá „hlava Medúzy“ kvůli nějaké podobnosti k hlavě bájného Medusa, který měl místo vlasů na hlavě svíjejících hadů.

Anastomózy mezi žilami retroperitoneálního prostoru a výbušninou nejsou tak výrazné jako ty, které byly popsány výše, nemohou být vysledovány vnějšími znaky, nejsou nakloněny k krvácení.

Video: přednáška o žilách velkého kruhu krevního oběhu

Video: základní informace o portálové žíle z abstraktu

Patologie portálového systému

Mezi patologickými stavy, v nichž je IV systém zapojen, jsou:

  1. Trombóza (extra a intrahepatální);
  2. Syndrom portální hypertenze (LNG) spojený s patologií jater;
  3. Transformace jeskyně;
  4. Hnůj zánětlivý proces.

Trombóza portální žíly

Portální žilní trombóza (TBV) je nebezpečným stavem, při kterém se v krvi objevují krevní sraženiny, což zabraňuje pohybování se směrem k játrům. Tato patologie je doprovázena zvýšeným tlakem v portální hypertenzi.

4 fáze portální žilní trombózy

Podle statistik je LNG ve třetích případech doprovázena trombózou v BB u lidí žijících v rozvojových regionech. U více než poloviny pacientů, kteří zemřeli v důsledku cirhózy, mohou být trombotické sraženiny detekovány posmrtně.

Příčiny trombózy jsou:

  • Cirhóza jater;
  • Zhoubné nádory střev;
  • Zánět pupoční žíly během katetrizace u kojenců;
  • Zánětlivé procesy v zažívacích orgánech - cholecystitida, pankreatitida, střevní vředy, kolitida atd.;
  • Zranění; chirurgické zákroky (bypass, odstranění sleziny, žlučníku, transplantace jater);
  • Porušení srážení krve, včetně některých novotvarů (polycytémie, rakovina slinivky břišní);
  • Některé infekce (tuberkulóza portálních lymfatických uzlin, zánět cytomegaloviru).

Mezi velmi vzácné příčiny TIA patří těhotenství a dlouhodobé užívání perorálních kontraceptiv, zvláště pokud žena překročila známku 35-40 let.

Symptomy TBV se skládá ze silné bolesti břicha, nevolnosti, dyspeptických poruch, zvracení. Může dojít ke zvýšení tělesné teploty, krvácení z hemoroidů.

Chronická progresivní trombóze, když průtok krve cévou je částečně zachována, bude doprovázeno růstem typický vzor LNG - kapalina hromadí v břiše, sleziny zvýšení, což je charakteristický tíže nebo bolest v levém horním kvadrantu, rozšířit žíly jícnu s vysokým rizikem nebezpečné krvácení.

Hlavní cestou k diagnostice TBV je ultrazvuk, s trombem v portální žíle, která vypadá jako hustá (hyperechoická) formace, která vyplňuje jak lumen samotné žíly, tak větve. Pokud je ultrazvuk doplněn Dopplerem, v postižené oblasti nedojde k průtoku krve. Cavernózní degenerace cév je také charakteristická jako výsledek žil malého kalibru.

Malé tromby portálového systému lze detekovat pomocí endoskopického ultrazvuku a CT a MRI umožňují určit přesné příčiny a najít možné komplikace tvorby trombů.

Video: neúplná trombóza portální žíly na ultrazvuku

Syndrom portální hypertenze

Portální hypertenze je zvýšení tlaku v systému portální žíly, což může doprovázet lokální trombózu a těžkou patologii vnitřních orgánů, především jater.

Obvykle tlak v výbušnině není větší než 10 mm Hg. Pokud je toto překročeno o 2 jednotky, můžeme již o LNG mluvit. V takových případech se portokavální anastomózy postupně zapínají a dochází k odtoku křečových žil.

Příčiny LNG jsou:

  • Cirhóza jater;
  • Badda-Chiariho syndrom (trombóza jaterní jater);
  • Hepatitida;
  • Těžké srdeční vady;
  • Poruchy výměny - hemochromatóza, amyloidóza s nevratným poškozením jaterní tkáně;
  • Trombóza žil sleziny;
  • Trombóza portální žíly.

Klinické příznaky LNG zvážit průjmová onemocnění, pocit tíhy v pravém horním kvadrantu, žloutenka, pokles tělesné hmotnosti, slabost. Klasické projevy zvýšeného tlaku v BB jsou splenomegalie, to znamená, že zvětšení sleziny, které trpí žilní přetížení, protože krev není schopen opustit sleziny žíly, a ascites (tekutinu v břiše) a křečové žíly dolního jícnového segmentu žíly (v důsledku posun žilní krve ).

Ultrazvuk břišní dutiny s LNG bude vykazovat zvýšení jater, sleziny, tekutiny. Šířka cévní lumen a povaze průtoku krve se hodnotí Dopplerova ultrazvukového BB zvýšila v průměru lumenů a nadřazené mezenterické žíly sleziny rozšířen.

Cavernous transformace

U LNG, TBV, vrozených malformací tvorby žilních jater (zúžení, částečná nebo úplná nepřítomnost) se často nachází v oblasti portální žíly takzvaná jeskyně. Tato zóna kavernózní transformace je reprezentována množstvím malých prokládacích nádob, které částečně kompenzují nedostatek krevního oběhu v portálovém systému. Transformace Cavernous má vnější podobnost s nádorem podobným procesem, a proto jej nazývají cavernous.

Detekce cavernomas u dětí mohou být nepřímým projevem vrozených vad cévního systému jater, u dospělých to často mluví o portální hypertenze který se vyvíjel na pozadí cirhóza, hepatitida.

Zánětlivé procesy

příklad vývoje pyleflebitidy v důsledku divertikulu sigmoidního tlustého střeva

Mezi vzácné léze portální žíly patří žíly akutní hnisavý zánět - pyleflebitida, Má zřetelnou tendenci k "narůstání" trombózy. Hlavním pachatelem pileflebitidy je akutní apendicitida a důsledkem onemocnění je absces v jaterní tkáni a úmrtí pacienta.

Symptomatologie zánětu u BB je extrémně nespecifická, takže je velmi obtížné tento proces podezřívat. Až do nedávné doby byla diagnóza hlavně posmrtně, ale možnost použití MRI změnila kvalitu diagnózy k lepšímu a pylephlebitis může být zjištěna během života.

Příznaky pyleflebitu zahrnují horečku, zimnici, těžkou intoxikaci, bolesti břicha. Hnisavý zánět výbušniny může způsobit zvýšení tlaku v cévě a následně i krvácení z jícnu a žaludečních žil. Při vstupu do infekce v jaterním parenchymu a vývoje hnisavých dutin v něm se objeví žloutenka.

Laboratorní testy u pylephlebitis ukazují na přítomnost akutního zánětu (ESR růst, zvýšit počet bílých krvinek), ale spolehlivě posoudit, zda pileflebita pomoci ultrazvuk, Doppler, CT a MRI.

Diagnóza patologie portální žil

Hlavní metodou diagnostiky změn v portální žíle je Ultrazvuk, jejichž zásluhy lze považovat za bezpečnost, levost a vysokou dostupnost pro širokou škálu lidí. Studie je bezbolestná, netrvá dlouho, může být použita pro děti, těhotné ženy a lidi v pokročilém věku.

Moderní doplněk k rutinnímu ultrazvuku je považován za doppler, což umožňuje odhadnout rychlost a směr proudění krve. BB na ultrazvuku je vidět v bráně jater, kde se rozdělí do vodorovně umístěné pravé a levé větve. Takže krev v dopplerometrii je zaměřena na játra. Normou pro ultrazvuk je průměr nádoby do 13 mm.

Při trombóze v žíle se objeví hyperechoický obsah, nerovnoměrná plnicí část průměru cévy nebo celá lumen, což vede k úplnému zastavení průtoku krve. Barevné Dopplerovské mapování bude ukazovat nedostatek průtoku krve s úplnou obstrukcí trombu nebo parietální povahou blízko konvoluce krve.

Pokud ultrazvukové LNG lékař zjistí vazodilatace lumenů, nárůst objemu jater, hromadění tekutiny v břišní dutině, snížení toku krve, barvy rychlost Doppler. Nepřímým znakem LNG bude přítomnost kavernózních změn, což může Doppler potvrdit.

Kromě ultrazvuku se používá diagnóza patologie portální žíly CT s kontrastem. Výhody MRI lze považovat za možnost určení příčin změn v portálovém systému, vyšetření jaterního parenchymu, lymfatických uzlin a dalších blízkých formací. Nevýhodou je vysoká cena a nízká dostupnost, zejména v malých osadách.

Angiografie - jedna z nejpřesnějších metod diagnostiky portální trombózy. Musí-li portál hypertenze screening patří EGD posoudit portokavální stav anastomózy v jícnu, může oesophagoscopy radiopákní studie jícnu a žaludku.

Tyto průzkumy jsou doplněny instrumentálními metodami krevních testů, které odhalily abnormality (leukocytóza, zvýšené hladiny jaterních enzymů, bilirubinu, a tak dále. D.) a potíže pacienta, pak lékař může provést přesné diagnóze porážce portálového systému.

Léze portální žíly

Vrozené anomálie vrátnice prezentovány aplázie a stenózu, které vyplývají z patologického vyhlazení žloutkovým žíly a břišních anastomóz.

Cavernózní přeměna portální žíly (Kavernomu) může být vrozené malformace, ale typicky konečný výsledek poporodní následovala trombózy rekanalizace a neovaskularizace (např omphalitis portál žilní trombóza).

Aneuryzma portální žíly extrémně vzácné.

Trombóza portální žíly (TBV) může nastat v některé z jeho částí. Méně než polovina pacientů etiologického faktoru nelze identifikovat, ale TIA spojená se zánětlivými procesy (např., Hnisavé pileflebitom, cholangitida, hnisavý zánět okolních lymfatických uzlin, slinivky břišní, jater a abscesů). U dětí je tato podmínka někdy se vyvíjí v souvislosti s pupeční infekce v novorozeneckém období, ale portál hypertenze nemusí projevit po mnoho let. Ve většině případů je příčinou infekce, ohnisko nebo systémová. TBV se vyskytuje u 10% pacientů s cirhózou a často doprovází hepatocelulární karcinom.

TIA může komplikovat těhotenství (eklampsie zvláště) a uvádí, způsobuje městnání v portální žíle (například žilní okluze jater, chronickým srdečním selháním a konstriktivní perikarditida). Komprese portální žíly s nádory pankreatu, žaludku a dalších orgánů může vést k TIA.

Příčinou TIA mohou být hematologické stavy, doprovázené tendencí k trombóze.

Klinický obraz. Klinické projevy TBV závisí na lokalizaci a rozsahu trombózy, rychlosti jejího vývoje a, je-li tento stav způsoben onemocněním jater, na povaze onemocnění. TBV může vést k infarktu jater nebo segmentální atrofii. Pokud je léze doprovázena trombózou mesenterických žil, může rychle vést k úmrtí. Přibližně v 1/3 případů s pomalým vývojem TBV se vytvářejí kolaterály a dochází k rekanalizaci portální žíly (kavernózní přeměna portální žíly). Nicméně konečným výsledkem je portální hypertenze.

Dominantní klinickým projevem onemocnění mohou být primární (např., Hepatocelulární karcinom), ale často známkou destrukce je krvácení z jícnových varixů. Opakované krvácení obvykle nezpůsobuje závažné následky, protože funkce hepatálních buněk je často zcela normální. Charakteristika nárůstu sleziny, zejména u dětí.

Diagnóza by měla být předpokládána, pokud existuje portální hypertenze na pozadí normální jaterní biopsie. US- užitečná data a skenování CT, ale diagnóza musí instalovat angiografie (např splenoportography, mesenterica superior arteriografie žilní fází).

Léčba by měla být konzervativní, zatímco metodou volby radikální terapie je endoskopická obliterace varikózních cév jícnu. Pokud tento přístup selže a splenická žíla je průchodná, alternativní způsob léčby může být splenorenální zkrat. Pokud to nefunguje, musí být aplikován zkrat mezi mezenterickými a dutými žilkami (mezokavální zkrat). Vzhledem k tomu, že malá velikost žíly podporuje trombózu bočníku, postup posunu u dětí by měl být odložen co nejpozději. Při použití portálově-systémových anastomóz jsou slibné výsledky. Někteří odborníci doporučují také křížové šití křečových žil jícnu se sešívacím zařízením.

Nodulární regenerační hyperplazie (URH) je vzácná léze, ve které někdy dochází k patologickým změnám portálních žil vedoucích k portální hypertenzi. V játrech se nacházejí ohniská hyperplastických jaterních buněk obklopených okrajem retikulárních vláken. Ve velkých rozměrech vypadají noduly bíle. Regenerační uzliny stlačují centrální žíly. WRG se může objevit po aplikaci potenciálně hepatotoxických nebo protinádorových léčiv po transplantaci ledvin a v souvislosti se srdečním selháním. Převládajícím klinickým příznakem je portální hypertenze.

"Portační portální léze" - článek ze sekce Hepatologie

Zdraví, medicína, zdravý životní styl

Extrahepatální obstrukce portálového portálu

Portální hypertenze se obvykle vyvine jako důsledek obstrukce průtoku krve v jakékoli části portální žíly. Tlak uvnitř sleziny odráží tlak v slezinné žíle. Měření tlaku v samotné portální žíle může být provedeno transhepatickou punkcí [146]. Tlak klínu jater v játrech odráží tlak v sinusoidech. Venografie nebo angiografie vnitřních orgánů nám umožňuje identifikovat místo obstrukce a vyhodnotit kolaterální oběh. Na základě výsledků biopsie jater je možné určit polohu a příčinu obstrukce. Na základě výsledků těchto výzkumných metod může být portální hypertenze rozdělena do dvou skupin: 1) presynusoidní (extrahepatální nebo intrahepatální) a 2) intrahepatickou vlastností, která se vyvine u řady onemocnění jater (obr. 10-39, tabulka 10-3) [1]. Tato klasifikace má praktický význam. Presinusoidalnaya hypertenze, včetně bránění sinusoidy Kupfferova množících se buněk nebo jiných buněk, které nejsou doprovázeny výrazným zhoršením funkce jater, avšak v případě krvácení varixy zřídka vyvinout selhání jater. Naopak při správné intrahepatální portální hypertenzi se často objevuje selhání jater po krvácení.

Extrahepatální obstrukce portálového portálu

Obstrukce extrahepatálního portalového portálu způsobuje extrahepatální presynzeální portální hypertenzi. Možná překážka jakékoli části portální žíly. Spojovací žíly - vény comitantes - Zvětšete, abyste donutili krev z portální žíly do jater a získali vzhled kavernózní cévní formace. Portální žíla, která se stala vláknitou šňůrou, je obtížné rozpoznat mezi mnoha malými plavidly. Taková kavernózní transformace se vyvine jakýmkoliv narušením průtoku krve v hlavní žíle žíly (viz obr. 10-31).

Etiologie

U novorozenců způsobit extrahepatic presinusoidalnoy hypertenze může sloužit omphalitis včetně způsobené katetrizační pupečníkové žíly (obr. 10 až 40) [156]. Infekce se šíří přes pupeční žílu na levou větev portální žíly a pak na hlavní kmen. Děti staršího věku jsou příčinou akutní apendicitidy a peritonitidy.

Tabulka 10-3. Klasifikace portální hypertenze

Blokáda portální žíly

Zvýšený průtok krve skrze slezinu

Infiltrace zóny portálu

Další choroby spojené s tvorbou uzlů

Blokáda jaterní žíly

Occlusion portální žíly je obzvláště běžné v Indii, což představuje 20-30% všech případů krvácení z křečových žil. U novorozenců může být příčinou dehydratace a infekce.

Obstrukce portální žíly se může projevit u nešpecifické ulcerózní kolitidy a Crohnovy choroby.

Může také být komplikací infekce žlučových cest, například v důsledku cholelitiázy nebo primární sklerotizující cholangitidy.

Obstrukce portálu a slezinných žil často vyvine po splenektomii, zvláště pokud byl počet trombocytů normální před operací. Trombóza se šíří ze slezinné žíly na hlavní portálový portálový hřídel. Zvláště se často objevuje s myeloidní metaplazií [18]. Podobná sled událostí je pozorována u trombózy chirurgicky vytvořeného portosystémového zkratu.

Portál žilní trombóza se může vyvinout jako komplikace velkých a složitých operací v játrech a žlučových cest, například tím, že eliminuje zúžením nebo při odstraňování cysty choledoch.

Obr. 10-39. Příčiny portální hypertenze: a - sub- a extrahepatální; b - intrahepatální. Tyto druhy portální hypertenze mohou mít společné projevy: klínový tlak jaterních žil v presinusoidalnoy portální hypertenze může být vysoká, a to zejména s progresí onemocnění, což naznačuje zapojení sinusoid nebo zajištění. Sinusová složka může být zaznamenána v adnexální portální hypertenzi [34]. C - sinusoidy; K - kolaterály.

Zranění

Poškození portální žíly je někdy pozorováno při úrazu z auta nebo pronikavým bodavým poraněním. Rozbití portální žíly v 50% případů vede k smrti, jediným způsobem, jak zastavit krvácení, je ligace žíly.

Podmínky spojené se zvýšenou tvorbou trombů

U dospělých způsobuje stav hyperkoagulace často trombózu portální žíly. Častěji se vyskytuje u myeloproliferativních onemocnění, které se mohou objevit latentně [159]. Při pitvě makroskopicky a histologicky často odhalují trombotické změny u pacientů trpících portální hypertenzí a myeloproliferativním onemocněním [170]. Trombóza portální žíly je doprovázena ascitem a křečovými žilami jícnu.

Trombóza portální žíly může komplikovat průběh vrozené nedostatečnosti C-proteinu [159].

Invaze a komprese nádorů

Klasickým příkladem nádoru, který může klíčit do portální žíly nebo je stlačit, je HCC. Portálový portálový blok může také způsobit rakovinu pankreatu (obvykle jeho tělo) nebo jiné léze sousedící s žíly. Při chronické pankreatitidě je slezinná žila často obstruována, portální žíla je zřídka postižena (5,6%) [8].

Možná vrozená obstrukce jakékoli oblasti pravé a levé vitelline žíly, z nichž se tvoří portální žíla. Portální žíla může být úplně chyběna a krev z vnitřních orgánů proudí do centrálních žil, hlavně do dolní žíly [96]. V portálu jater nejsou tvořeny žilní kolaterály.

Vrozené anomálie portální žíly jsou obvykle kombinovány s dalšími vrozenými malformacemi [96, 104, 172].

Cirrhóza jater je velmi zřídka komplikována portální žilní trombózou [105]. Nejčastější příčinou je fcc, která se vyvine proti cirhóze. Dalším mechanismem obstrukce portální žíly je trombocytóza po splenektomii. Parietální tromby zjištěné v lumenu portální žíly během pitvy se zdají být vytvořeny v terminálním stavu. Je zde nebezpečí, že přes-diagnóze trombózy, protože někdy není naplněn zobrazovací metody pro vyšetřování brány Vídeň, vzhledem k přerozdělení krve ve velkých sourozenců nebo zvětšenou slezinu.

Ve velmi vzácných případech je portální žilní trombóza spojena s těhotenstvím, stejně jako s prodlouženým příjmem perorálních kontraceptiv, zejména u starších žen [24].

Blok portální žíly může být spojen se systémovým žilním onemocněním, zejména s migrační tromboflebitidou.

Při retroperitoneální fibróze může hustá vláknitá tkáň tlačit portální žílu.

Přibližně polovina pacientů po důkladném vyšetření příčiny obstrukce portální žíly zůstává neznámá (obr. 10-40). Některé z nich identifikaci příbuzných autoimunitní onemocnění, jako je hypotyreóza, diabetes mellitus, perniciózní anémie, dermatomyozitida, revmatoidní artritida [172]. V některých případech se objevuje obstrukce po nediagnostikovaných infekcích břišních orgánů, například po apendicitidě nebo divertikulitidě.

První projevy mohou být spojeny se závažným onemocněním, například s erytremií nebo primární rakovinou jater.

Obr. 10-40. Etiologie okluze portální žíly u 97 pacientů ve věku <15 let a starších než 15 let [172].

Nejčastěji je prvním projevem obstrukce portálového portálu krvácení z varikózně rozšířeného jícnu nebo žaludku. Pokud příčinou obstrukce je neonatální patologie, pak první projevy portální hypertenze jsou zaznamenány přibližně o 4 roky (obr. 10-41). Jejich frekvence se zvyšuje o 10-15 let a po pubertě klesá. V některých případech zablokování portálních štěpů se krvácení nikdy nevyvíjí, avšak u jiných je zpoždění a může se objevit i po 12 letech. Při odpovídající náhradě ztrát krve se stav pacientů zlepší během několika dní. Vedle bohatého krvácení zřejmě dochází často k epizodám menších krvácení. Mohou být identifikovány opakovaným vyšetřením výkalů pro latentní krev nebo na základě vývoje anémie s nedostatkem železa.

Příčinou krvácení, zejména u dětí, může být infikovaná infekce horečkou. Mechanismus takového krvácení je nejasný. Fakt provokující může být použití aspirinu nebo podobných léků. Nadměrná fyzická aktivita nebo požití příliš velkých potravinových sraženin se nezdá být významnou součástí výskytu krvácení.

Slezina je ve všech případech rozšířena; První projev této nemoci, zejména u dětí, může být asymptomatická splenomegalie. Pupeční žíly nejsou vidět, ale na levé boční stěně břišní může detekovat žíly.

Obr. 10-41. Očkování portální žíly u novorozenců. Věk v době první epizody krvácení u 21 dětí s vývojem portálového portálového portálu v novorozeneckém období.

Játra mají normální velikost a konzistenci. Známky hepatocelulárního poškození, jako je žloutenka nebo cévní hvězdičky, chybí. Při akutní trombóze portální žíly se ascites objeví brzy a zmizí s vývojem kolaterální cirkulace. Příčina ascites je obvykle dalším faktorem, který potlačuje funkci hepatocytů, například krvácení nebo chirurgický zákrok. Ascites se mohou objevit u starších pacientů; v tomto případě je spojena s poruchou jaterní funkce spojenou s věkem [157].

Jaterní encefalopatie u dospělých se rozvíjí poměrně často, obvykle po komplikacích, jako je krvácení, infekce nebo celková anestezie. U starších pacientů s výraznou závažností portosystémového kolaterálního oběhu lze pozorovat chronickou encefalopatii.

Vizualizační metody výzkumu

U ultrazvuku v lumenu portální žíly lze detekovat echogenní trombus a při barevném dopplerovském mapování signálu z portální žíly není možné získat [IZ].

U CT, trombus vypadá jako porucha plnění portálního portálního portu, která nezvyšuje signál, v bráněch portálu se objeví řada rozšířených malých žil (obrázek 10-42).

Při MRI v lumenu portální žíly jsou identifikovány oblasti patologického signálu, které se nelíší intenzitou od okolních tkání na T1-vážených snímcích, a mají vyšší intenzitu na T2-vážených snímcích.

Na angiogramech prováděných ve žilní fázi se v portální žíle objevuje porucha portálu nebo portálová žíla v žádném rozporu. Portální žíla není vizualizována ani v případě, kdy krev proudí z ní přes vysoce rozvinuté zástavy.

Hematologické změny

Úroveň hemoglobinu je normální, pokud nedojde ke ztrátě krve. Leukopenie a trombocytopenie jsou způsobeny hypersplenizací. Trombocyty a leukocyty periferní krve jsou i přes snížení jejich počtu plné a plně plní své funkce.

Hypersplenismus není známkou splenektomie. Koagulace krve není narušena.

Biochemický krevní test

Všechny běžné ukazatele funkce jater v rámci normálních hodnot. Zvýšené hladiny globulin, může být vzhledem k antigenům penetrační systém kanálů střevních bakterií, zvláště Escherichia coli, obejít játra pro zajištění. Porušení venózního odtoku z pankreatu vede k mírnému poklesu jeho funkce.

Předpověď počasí

Prognóza je určena základním onemocněním. Výsledek je příznivější než u cirhózy, jelikož jaterní funkce se nezhoršuje. Prognóza u dětí je překvapivě příznivá a při vhodné léčbě recidivy krvácivých pacientů přežívá až do dospělosti. Jak vyrostujete, frekvence epizod krvácení se snižuje. U žen se krvácení může vyvinout během těhotenství, ale to není neobvyklé; děti se narodily normální.

Léčba

Je třeba identifikovat a odstranit příčinu onemocnění. Může to být vážnější než portální hypertenze. Například HCC, klíčení do portální žíly, je kontraindikací pro aktivní terapii krvácených varikózně dilatovaných jícných žil. Pokud se krvácení z křečových žil vznikne v důsledku trombózy portální žíly při erythremii, před redukcí jakékoli chirurgické léčby sníží počet krevních destiček krvácením nebo vymezení cytotoxických látek; může vyžadovat podávání antikoagulancií.

Obr. 10-42. Počítačový tomogram břicha s kontrastním. Objevuje se kavernální transformace portální žíly (označené šipkou).

Preventivní léčba křečových žil není indikována. Porušení těchto žil nemusí být, protože se kolaterály vyvíjejí v průběhu času.

Při akutní trombóze s portální žilou obvykle trpí trombózou před zahájením léčby, takže antikoagulační léčba není vhodná. S včasnou diagnózou může vymezení antikoagulancií zabránit pokračující trombóze.

Při odpovídající léčbě, včetně transfuze krve, přežívají děti po krvácení. Musí být zajištěno, že transfuzní krev je kompatibilní a je-li to možné, udržujte periferní žíly. Vyhněte se jmenování aspirinem. Infekce horních cest dýchacích je předmětem vážné léčby, protože podporuje rozvoj krvácení.

Může být zapotřebí somatostatin, někdy i použití sondy Sengsteichen-Blakmore.

Endoskopická skleroterapie je hlavní metodou nouzové terapie.

Při významném nebo opakovaném krvácení může být skleroterapie použita také jako opožděné opatření. Bohužel se nevztahuje na velké varikózně dilatační žíly dna žaludku, takže u těchto pacientů zůstává kongestivní gastropatie.

Chirurgie ke snížení tlaku v portální žíle obvykle není možná, protože neexistují žíly vhodné pro posun. Dokonce i žíly, které mají normální vzhled na žíly, jsou nevhodné, což je způsobeno především jejich trombózou. Děti mají velmi malé žíly, je obtížné anastomovat. Operace také ztěžuje mnoho malých sbalení.

Výsledky všech druhů chirurgických zákroků jsou velmi neuspokojivé. Nejméně úspěšná splenektomie, po níž je pozorováno největší procento komplikací. Nejpříznivější výsledky jsou dosaženy posunováním (portocaval, mesentericocavalous, splenorenal), ale obvykle nelze provést.

Pokud se přestože masivní krevní transfúze postupuje, ztrácí se krevní ztráta, může být nezbytné překročit jícen a pak jej obnovit pomocí sešívačky. Tato metoda nedokáže zastavit krvácení z varikózně dilatovaných žil žaludků. Navíc frekvence pooperačních komplikací je významná. TVSH obvykle selže.

Obstrukce slezinné žíly

Izolovaná obstrukce slezinné žíly způsobuje levostrannou portální hypertenzi. Jeho příčinou může být jakýkoli faktor, který způsobuje obstrukci portální žíly. Zvláště důležité jsou onemocnění pankreatu, jako je rakovina (18%), pankreatitida (65%), pseudocysty a pankreatektomie [8].

-Li překážka vyvíjí distální k soutoku levé žaludeční žíly, krev sourozenců, obtéká sleziny žíly zadá krátkou žaludeční žíly a pak do spodní části břicha a dolní části jícnu, tekla ven do levého žaludečních a vrátnice. To vede k velmi výrazným křečím žilám dolní části žaludku; Žíly dolní části jícnu se mírně rozšiřují.

Diagnóza může být provedena na základě transhepatické portografie, angiografie vnitřních orgánů (žilní fáze, obrázek 10-43), CT s kontrastem a MRI. Léčba obvykle spočívá v splenektomii, která snižuje tok arteriální krve; Při absenci krvácení z křečových žil však není splenektomie indikována [83].

Obr. 10-43. Transgenní portogram (horní šipka) u muže ve věku 64 let s erytremií odhalil trombózu slezinné žíly (spodní šipka); horní mezenterické a portální žíly jsou průchodné. Tento pacient po snížení počtu erytrocytů a krevních destiček pomocí radioaktivního fosforu úspěšně provedl splenektomii.

Arterioprenální píštěle jater

Zvýšený průtok krve portální žílou, způsobený arterioporální píštělí, vede k portální hypertenzi. Velká úloha při zvyšování tlaku portálu je způsobena zvýšením intra-jaterní rezistence způsobené zvýšeným průtokem krve portální žilou. V portálních zónách jater dochází k zesílení malých větví portální žíly, doprovázené špatnou expresí fibrózy a lymfocytární infiltrace. Po vymazání píštěle může přetrvávat zvýšení intra-jaterní rezistence.

Arterioportalnye píštěle mohou být vrozené nebo je vytvořen v důsledku traumatu nebo nádorů [142]. Akutní ischemická kolitida může být příčinou arteriovenózních píštělí dolních mezenterických cév.

S významným množstvím píštělí v pravém horním kvadrantu břicha je slyšet nízký arteriální šum. Je možné těžké bolesti. V jiných případech se fistula projevuje portální hypertenzí.

U ultrazvuku a CT s kontrastem je identifikována zvětšená jaterní tepna a zvětšená intrahepatální část portální žíly. Diagnostika je potvrzena angiograficky.

Selektivní embolizace píštěle je metodou volby a nahrazuje chirurgickou léčbu.

Shunty mezi portálovou a jaterní žílou

Šňůry mezi portálovou a jaterní žílou jsou vrozená anomálie vývoje, která spočívá v zachování pupočního mesenterického žilního systému. Shunty mohou vázat buď hlavní kmeny portálu a jaterní žíly, nebo pravou nebo levou větví portální žíly a jaterní žíly [26]. Shunt můžete identifikovat pomocí ultrazvuku, CT s kontrastem, mapováním MRI nebo barevným dopplerem. Angiografie umožňuje ověřit diagnózu.

Intra-jaterní sinusová a sinusová portální hypertenze

Porážka portálových traktů

Kdy schistosomiózy portální hypertenze se vyvíjí v důsledku zánětlivé reakce na vejce parazita malých větví portální žíly.

Kdy vrozené jaterní fibrózy příčinou portální hypertenze je pravděpodobně nedostatečný počet terminálních větví portální žíly, způsobené fibrózou portální zóny.

Portální hypertenze je popsána s myeloproliferačními chorobami, včetně myelosklerózy, myeloidní leukémie a lymfogranulomatózy | 37 | Jeho mechanismus je komplikovaný. Částečně je spojena s infiltrací portálních zón hematopoetickými buňkami; určitou roli patří trombóze velkých a malých větví portální žíly a nodální regenerační hyperplazie [170].

Kdy systémová mastocytóza portální hypertenze je způsobena zvýšením intrahepatické rezistence v důsledku infiltrace žírnými buňkami. Určitý hodnota zvýšil průtok krve ve slezině, pravděpodobně v důsledku otevření arteriovenózních zkratů v ní v důsledku uvolňování histaminu [53].

Kdy primární biliární cirhózu portální hypertenze může být prvním projevem onemocnění dlouho před vývojem nodulární regenerace, charakteristickou pro cirhózu (viz kapitola 14). Mechanismus jeho vývoje není přesně známý; Zdá se, že úloha léze portálových zón a zúžení sinusoidů způsobených buněčnou infiltrací hrají roli. Podobně se může vyvinout portální hypertenze sarkoidóza. Obvykle je doprovázena masivní fibrózou.

Účinky toxických látek

Tato toxická látka je zachycena endotelovými buňkami, zejména lipocyty (Buňky Ito) v prostoru Diss; mají fibrogenní vlastnosti a způsobují obstrukci malých větví portální žíly a rozvoj intrahepatální portální hypertenze.

Portální hypertenze je způsobena anorganické přípravky arsenu, používaný k léčbě psoriázy.

Porážka jater u pracovníků, kteří střídají vinice v Portugalsku, může být způsobena kontaktem měď. Onemocnění může být komplikováno rozvojem angiosarkomu.

Při vdechování par polymerizovaných vinylchloridu roztroušená skleróza portální žilní tkáně se rozvíjí s rozvojem portální hypertenze, stejně jako angiosarkomem.

Kdy intoxikace s vitamínem A může být reverzibilní portální hypertenze - vitamin A se hromadí v Ito buňkách [54]. Presynusoidální fibróza a portální hypertenze mohou vést k dlouhodobému užívání cytostatika, jako je methotrexát, 6-merkaptopurin a azathioprin.

Skleróza jater-portál

Jaterní portál sklerózy, vyznačující se tím, splenomegalie hypersplenismem a portální hypertenze bez okluze vena portae a sleziny a patologických změn v játrech [84]. V patogenezi této nemoci je mnoho z nich nejasné. Jeho další názvy: netsirrotichesky portál fibróza, netsirroticheskaya portál hypertenze, idiopatická portální hypertenze. Banty syndrom (termín, který se stal zastaralým) také patrně patří k této skupině onemocnění. Srdcem choroby je poškození intrahepatálních větví portální žil a endotelových buněk sinusoidů. Zvýšená intrahepatická rezistence naznačuje intrahepatální obstrukci portálového kanálu. Příčinou roztroušené jaterní sklerózy může být infekce, intoxikace; v mnoha případech zůstává příčina neznámá (obrázek 10-45). U dětí může být prvním projevem intrahepatální trombóza malých větví portální žíly.

Obr. 10-44. Etiologie presynusoidální intrahepatální portální hypertenze. PDA - buňky periferní krve.

V Japonsku se tato nemoc vyskytuje hlavně u žen středního věku a je charakterizována okluzí intrahepatálních větví portální žíly. Jeho etiologie je neznámá. Podobné onemocnění nazývané non-cirhotická portální fibróza, mladí muži jsou v Indii nemocní [135]. Spojení této nemoci s přítomností arzenu v pitné vodě av tradiční medicíně se předpokládá. Je pravděpodobné, že se vyvíjí v důsledku dlouhodobých účinků rekurentních střevních infekcí na játra.

Obr. 10-45. Faktory, které hrají roli ve vývoji tzv. Idiopatické primární portální hypertenze.

Případy podobné v mnoha podobách jsou popsány v USA [93] a ve Spojeném království [66].

V játrech biopsie odhalit skleróza a obliterace intrahepatální žilní někdy kanálu, ale všechny tyto změny, obzvláště fibróza, může být vyjádřena minimálně. Při pitvě vykazují zahušťování velké žíly zdi u porta hepatis a zúžení průsvitu. Některé změny jsou sekundární, způsobené částečnou trombózou malých větví portální žíly s následnou obnovou průtoku krve. Obvykle dochází k perisinusoidální fibróze, ale lze ji detekovat pouze pomocí elektronové mikroskopie.

V portální venografii je zřejmé zúžení malých větví portální žíly a pokles jejich počtu. Periferní větve mají nerovný obrys a odcházejí v ostrém úhlu. Některé velké intrahepatální větve nemusí být naplněny kontrastní látkou, současně kolem nich dochází k proliferaci velmi tenkých nádob. Kontrastivní vyšetření jaterních žil potvrzuje změny v plazmě; často se vyskytují žilní anastomózy.

Syndrom tropické splenomegalie

Tento syndrom se vyskytuje u osob žijících v endemických oblastech malárie, a zdá se, splenomegalie, lymfocytární infiltrace sinusoid, hyperplazie buněk Kupfferovy, zvýšené hladiny IgM a sérové ​​titry protilátek proti Plasmodium falciparum. Při prodloužené chemoterapii se zlepšují antimalarické léky. Portální hypertenze je nevýznamná, krvácení z varikózně dilatovaných žil se vyvíjí zřídka [135].


Související Články Hepatitida