Gilbertův syndrom

Share Tweet Pin it

Gilbertův syndrom - geneticky způsobené narušení metabolismu bilirubin v důsledku poškození mikrosomálních jaterních enzymů a vedoucí k rozvoji benigní nekonjugované hyperbilirubinemie. Ve většině případů Gilbertova syndromu je zaznamenána intermitentní žloutenka různého stupně závažnosti, závažnosti v pravém hypochondriu, dyspeptických a asthenovegetativních poruch; může existovat subfebrilní stav, hepatomegalie, xantelasmus očních víček. Diagnostiku Gilbertova syndromu potvrzuje klinický obraz, rodinná anamnéza, laboratorní a instrumentální studie, funkční testy. Gilbertův syndrom ukazuje soulad s dietou, přičemž induktory mikrosomálních enzymů, hepatoprotektory, choleretické byliny, enterosorbenty, vitamíny.

Gilbertův syndrom

Gilbertův syndrom (ústavní hyperbilirubinemie, non-hemolytické žloutenka rodina) je charakteristická mírným zvýšením hladiny nekonjugovaného bilirubinu v krevním séru a vizuálně projevených epizod žloutenky. Gilbertův syndrom je nejběžnější formou hereditární pigmentové hepatózy. Ve většině případů se klinické příznaky Gilbertova syndromu projevují ve věku 12-30 let. Jejich vývoj u dětí u prepubertálních a pubertální období v důsledku inhibičního účinku pohlavních hormonů na likvidaci bilirubinu. Gilbertův syndrom je převážně mezi muži. Incidence Gilbertova syndromu v evropské populaci se pohybuje od 2 do 5%. Gilbertův syndrom nevede k fibróze a abnormality jaterních funkcí, ale to je rizikovým faktorem pro vznik žlučových kamenů onemocnění.

Příčiny Gilbertova syndromu

Žlučového barviva bilirubinu, hemoglobinu tvořen rozpadu červených krvinek přítomných v krevním séru jsou dvě frakce: přímé (spojené, konjugované) a nepřímé (bez), bilirubinu. Nepřímý bilirubin má cytotoxické vlastnosti, což je nejvíce patrné na mozkových buňkách. V jaterních buňkách, nepřímý bilirubin se neutralizuje konjugací s kyselinou glukuronovou vstupuje do žlučovodu a jako meziprodukty vylučuje střeva a v malých množstvích - moči.

Rozrušení při užívání bilirubinu u Gilbertova syndromu je způsobeno mutací genu kódujícího mikrozomální enzym UDP-glukuronyltransferázu. Méněcennosti a částečné snížení aktivity UDP-glyukouroniltransferazy (až 30% normální hladiny) má za následek neschopnost absorbovat a eliminovat hepatocytů požadované množství nepřímého bilirubinu. Existuje také porušení přepravy a zachycení nepřímého bilirubinu jaterními buňkami. Výsledkem je, že Gilbertův syndrom se zvyšuje hladina nekonjugovaného bilirubin v krevním séru, což vede k jeho ukládání do tkání a jejich barvení žlutou barvou.

Gilbertův syndrom se týká patologie s autozomálně dominantním typem dědičnosti, jehož vývoj je pro dítě dostačující k tomu, aby zdědil mutantní verzi genu od jednoho z rodičů.

Klinické projevy Gilbertova syndromu mohou být spuštěny prodloužené hladovění, dehydratace, fyzické a emocionální napětí, menstruace (u žen), infekční onemocnění (virové hepatitidy, chřipky a akutní respirační virové infekce, střevní infekce), chirurgických zákroků, jakož i alkoholu a některých léků: hormony (glyukorotikoidov, androgeny, ethinylestradiol), antibiotika (streptomycin, rifampicin, ampicilin), salicylát sodný, acetaminofen, kofein.

Symptomy Gilbertova syndromu

Existují dva varianty Gilbertova syndromu: "vrozené" - projevující se bez předchozí infekční hepatitidy (většina případů) a projevující se po akutní akutní virové hepatitidě. Navíc hyperbilirubinemie po hepatitidě může být spojena nejen s přítomností Gilbertova syndromu, ale také s přechodem infekce na chronickou formu.

Klinické příznaky Gilbertova syndromu se obvykle objevují u dětí ve věku 12 let a starších, průběh onemocnění je zvlněný. Gilbertův syndrom je charakterizován intermitentní žloutenkou různého stupně závažnosti - od subcyklické skléry po jasný ikterus kůže a sliznic. Zbarvení žloutenka může být rozptýlené nebo částečně zjevné v oblasti nasolabiálního trojúhelníku, na kůži nohou, v dlaních, v podpaží. Epizody žloutenky s Gilbertovým syndromem se náhle objevují, zesílí po vystavení provokativním faktorům a jsou vyřešeny nezávisle. U novorozenců mohou být symptomy Gilbertova syndromu podobné přechodné žloutence. V některých případech může při Gilbertově syndromu vznikat jedno nebo více xanthelasmů očních víček.

Většina pacientů s Gilbertův syndrom stěžovat na těžkosti v pravém horním kvadrantu, pocit nepohody v břiše. Asthenovegetative pozorované poruchy (únava a deprese, špatné spaní, pocení), dyspepsie (nechutenství, nevolnost, říhání, nadýmání, poruchy stolice). V 20% případů Gilbertova syndromu má mírný zvětšení jater, 10% - z sleziny může být pozorována cholecystitida, žlučníku dysfunkce a Oddiho svěrače, zvýšené riziko cholelitiázy.

Přibližně jedna třetina pacientů s Gilbertovým syndromem nemá žádné stížnosti. S nevýznamností a nestabilitou projevů Gilbertova syndromu může tato nemoc po dlouhou dobu zůstat bez povšimnutí pro pacienty. Gilbertův syndrom může být kombinován s dysplazií pojivové tkáně - často se vyskytuje u syndromů Marfan a Ehlers-Danlos.

Diagnóza Gilbertova syndromu

Diagnóza Gilbertova syndromu je založena na analýze klinické příznaky, historie dat rodiny, laboratorní výsledky (celková a biochemickou analýzu krve, moči, PCR), funkční zkoušky (test s hladověním vzorek fenobarbitalem, kyseliny nikotinové), ultrazvukové vyšetření dutiny břišní.

Při shromažďování anamnézy, pohlaví pacienta, věku vzniku klinických příznaků, přítomnosti epizod žloutenka v nejbližší rodině a přítomnosti chronických onemocnění, které způsobují žloutenku, jsou vzaty v úvahu. Při palpaci je játra bezbolestná, konzistence orgánů je měkká, může dojít k mírnému zvýšení velikosti jater.

celková hladina bilirubinu v Gilbert syndrom zvyšuje v důsledku nepřímých podílů a v rozmezí od 34,2 do 85,5 mmol / l (obvykle ne více než 51,3 mmol / l). Další funkční testy biochemické jater (celkové proteinové frakce a protein, AST, ALT, cholesterol) se Gilbertův syndrom, obecně nezmění. Snížení hladiny bilirubinu u pacientů léčených fenobarbital a jeho zvýšení (50 až 100%) po hladovění nebo nízkokalorické diety, a také po intravenózní injekci nikotinové kyseliny potvrzení diagnózy Gilbert syndrom. Metoda PCR v Gilbertově syndromu umožňuje odhalit polymorfismus genu kódujícího enzym UDFGT.

Pro objasnění diagnózy Gilbertova syndromu, ultrazvuk abdominálních orgánů, ultrazvuk jater a žlučníku, duodenální zvuk, tenkovrstvá chromatografie. Perkutánní punkční jaterní biopsie se provádí pouze za přítomnosti indikací pro vyloučení chronické hepatitidy a cirhózy jater. U Gilbertova syndromu u jaterních biopsií nejsou detekovány žádné patologické změny.

Gilbert syndrom se liší s chronickou virovou hepatitidou a hyperbilirubinémie postgepaticheskoy perzistentní, hemolytické anémie, CriglerNajjarova choroba syndromu typu II, Dubin-Johnsonův syndrom a Rotor syndrom, primární směšovací hyperbilirubinemie, kongenitální jaterní cirhóza, biliární atrezií pohybuje.

Léčba Gilbertova syndromu

Děti a dospělí s Gilbertovým syndromem zpravidla nepotřebují zvláštní léčbu. Hlavní důraz je kladen na dodržování stravy, práce a odpočinku. V Gilbertově syndromu jsou nežádoucí profesionální sporty, sluneční záření, příjem alkoholu, hladovění, omezování tekutin a použití hepatotoxických léků. Je zobrazena strava s omezením produktů obsahujících žáruvzdorné tuky (tučné maso, smažené a kořeněné pokrmy) a konzervy.

Během exacerbace klinických projevů Gilbert syndrom designovaným sparing tabulce № 5 a tlumivky mikrosomálních enzymů - fenobarbitalu a ziksorin (1-2 týdenní kurzy v intervalu 2-4 týdnů), které snižují hladinu bilirubinu. Příjem Aktivní uhlí adsorpční bilirubin ve střevě a fototerapie, urychluje degradaci bilirubinu v tkáních pomohou, aby to z těla.

Pro prevenci záněty žlučníku a žlučové kameny doporučuje příjem choleretic bylin s Gilbertův syndrom, jaterní (ursosan, ursofalk) Essentiale®, Liv-52, choleretic (Holagol, allohol, holosas) a vitaminy skupiny B.

Prognóza a prevence Gilbertova syndromu

Prognóza onemocnění v jakémkoli věku je příznivá. Hyperbilirubinemie u pacientů s Gilbertovým syndromem přetrvává po celý život, ale je benigní, není doprovázena progresivními změnami jater a neovlivňuje očekávanou délku života.

Před plánováním těhotenství by páry s historií této patologie měly konzultovat lékařského genetika, aby zhodnotili riziko vzniku Gilbertova syndromu u potomků. Gilbertův syndrom u dětí není záminkou pro odmítnutí preventivního očkování.

Onemocnění jaterního syndromu. Co je Gilbertův syndrom: nemoc nebo individuální rys?

Gilbertův syndrom je vzácné dědičné onemocnění jater, které se vyskytuje u 2 až 5% lidí. V tomto případě mají muži větší pravděpodobnost, že budou trpět než ženy. Toto onemocnění nevede k závažnému porušení jater a fibrózy, ale významně zvyšuje riziko vzniku žlučníku.

Gilbertův syndrom (konstituční jaterní dysfunkce nebo familiární nehemolytická žloutenka) se týká dědičných onemocnění. Pachatelem choroby je defektní gen, který se podílí na metabolismu bilirubinu. Onemocnění se vyznačuje zvýšenou koncentrací bilirubinu, zejména přímou, v krvi a pravidelným výskytem žloutenky.

Symptomy této genetické patologie se obvykle objevují ve věku od 3 do 12 let a doprovázejí člověka po celý život.

Co se stane s onemocněním?

Pacienti Gilbert syndrom Bilirubin narušena transport do jaterních buněk (hepatocytů), zachycující prostřednictvím nich, jakož i sloučeniny přímého bilirubinu glukuronovou a jinými kyselinami. V důsledku toho cirkuluje přímý bilirubin v krvi pacienta. Jedná se o rozpustný v tucích látka, tak spolupracuje s fosfolipidů buněčných membrán, a to zejména v mozku. To také určuje jeho neurotoxicitu.

Příčiny onemocnění

Jediným důvodem vzniku patologie je mutace genu odpovědného za metabolismus bilirubinu. Gilbertův syndrom je charakterizován autozomálně dominantním typem dědičnosti. To znamená, že pro vývoj onemocnění stačí dětem dědit vadný gen od jednoho z rodičů.

Výskyty klinického obrazu onemocnění jsou vyvolány následujícími faktory:

  • dehydratace;
  • hladovění;
  • stres;
  • fyzické přetížení;
  • menstruace;
  • infekční onemocnění (ARVI, virovou hepatitidu, chřipku, střevní infekce);
  • chirurgické zákroky;
  • užívání alkoholu, kofeinu a některých léků;

Symptomy Gilbertova syndromu

Ve většině případů je onemocnění asymptomatická a mnozí odborníci ji vůbec považují za fyziologický rys těla.

Hlavním a v 50% případů je jediným příznakem syndromu obhájců Gilbert je středně žloutenka a bělma a sliznic, a méně a kůži. Tak dochází k částečné barvení kůže v obličeji, nohou, rukou, podpaží. Kůže získává matně žlutou barvu.

Žloutenka sklera a kůže nejprve nalezená v dětství nebo dospívání a je přerušovaná v přírodě. Ve velmi vzácných případech je žloutenka přítomna po celou dobu.

Někdy se nemocí může objevit neurologická symptomatologie ve formě:

  • zvýšená únava, slabost, závratě;
  • poruchy spánku, nespavost.

Dokonce méně často je onemocnění doprovázeno poruchami trávení:

  • horká chuť v ústech;
  • pálení s hořkostí po jídle;
  • snížená chuť k jídlu;
  • nevolnost, pálení žáhy;
  • nadýmání a tíživost žaludku;
  • zácpa nebo průjem;
  • zvětšení jater, nudná bolest v pravém hypochondriu.

Formy onemocnění

Existují dva typy Gilbertova syndromu:

  • vrozená - nejběžnější forma;
  • získané - charakterizované manifestací symptomů po virové hepatitidě.

Komplikace Gilbertova syndromu

Obecně platí, že onemocnění nezpůsobí člověku zbytečné nepříjemnosti a příznivě postupuje. Ale při systematickém porušování stravy a vlivu provokujících faktorů se mohou objevit následující komplikace:

  1. Trvalý zánět jater (chronická hepatitida).
  2. Onemocnění žlučníku.

Diagnóza onemocnění

Pokud se objeví příznaky onemocnění, měli byste se poradit s terapeutem nebo hepatologem. Pro potvrzení diagnózy jsou prováděny následující činnosti:

  1. Inspekce, sběr anamnézy a stížnosti.
  2. Obecná klinická analýza moči a krve.
  3. Biochemie krve.
  4. Vzorek s fenobarbitalem (rozhodujícím faktorem je pokles koncentrace bilirubinu po užívání fenobarbitalu).
  5. Test s hladovění (během 2 dnů pacienta strava omezena na 400 kcal za den odběru vzorků krve se provádí dvakrát. - První den testu a po půstu, pokud je rozdíl ukazatele bilirubinu 50 -. 100% potvrzenou diagnózou).
  6. Vzorek s kyselinou nikotinovou (po intravenózní injekci kyseliny nikotinové, bilirubinu se zvyšuje).
  7. DNA analýza zodpovědného genu.
  8. Analýza výkalů pro stercobilin (v případě nemoci je výsledek negativní).
  9. Ultrasonografie jater a žlučníku.

Podle údajů lze provést následující vyšetření:

  1. Studium proteinu a jeho frakcí v krevním séru.
  2. Protrombinový test.
  3. Krevní test na markery virové hepatitidy.
  4. Bromsulfaleinový test.
  5. Biopsie jater.

Gilbertův syndrom musí být diferencován s:

  • hepatitida odlišné etiologie;
  • hemolytická anémie;
  • cirhóza jater;
  • Wilson-Konovalovova choroba;
  • hemochromatóza;
  • primární sklerotizující cholangitidu

Lidé s Gilbertovým syndromem nepotřebují zvláštní léčbu. Terapie se provádí s exacerbací nemoci. Jádrem léčby je strava.

Jak léčit onemocnění dietou?

Pokud se pacient bude držet stravy po celou dobu života a vzdát se škodlivých návyků, neobjeví se příznaky onemocnění.

Pacientům je zobrazena dieta číslo 5.

Pacienti musí dodržovat určitá omezení:

  • vyloučit fyzickou aktivitu;
  • opustit antibiotika, steroidy, antikonvulziva;
  • nepít alkohol;
  • nekuřte.

Pro léčbu exacerbace nemoci

  1. Normalizovat koncentraci bilirubinu v krvi a zastavit dyspeptické jevy - fenobarbital, zixorin.
  2. Současně s cholecystitidou a cholelitiázou existují infuze trávy cholagogue, tufy ze sorbitolu a soli "Barbary".
  3. Vylučovat přímé bilirubin - aktivní uhlí, nucenou diurézu (furosemid).
  4. Vázat bilirubin v krvi - albumin.
  5. Zničit bilirubin v tkáních - fototerapii.
  6. Vitamíny skupiny B.
  7. Přípravky cholagogue (Allochol, Holosas, Chagolol).
  8. Kursy hepatoprotektorů - Ursosan, Karsil, Bondzhigar, Hofitol, Legalon, LIV-52.
  9. V podmínkách ohrožujících transfúze zdraví - krve.

Může se nemoc vyhnout?

Specifické metody prevence Gilbertova syndromu neexistují. Při plánování těhotenství se doporučuje ženě konzultovat genetika, zejména v případech přítomnosti této nemoci v rodu.

Aby se zabránilo relapsu nebo exacerbaci nemoci, je nezbytné:

  • dodržovat dietu, odpočinek a práci;
  • vyhnout se fyzické námaze, hladovění a dehydratace;
  • celoživotní strava;
  1. Pamatujte, že když je nemoc kontraindikována účinkem přímého slunečního záření.
  2. V případě Gilbertova syndromu musíte sledovat vaše zdraví, okamžitě odstranit ložiska infekce a léčit onemocnění žlučovodů.
  3. Gilbertův syndrom u dítěte není kontraindikací preventivního očkování.
  4. U lidí s Gilbertovým syndromem se nedoporučuje užívat léky, které mají vedlejší účinky na játra.
  5. Přítomnost Gilbertova syndromu u těhotné ženy nemá negativní vliv na plod.

Navzdory možným příznakům u třetiny pacientů Gilbertův syndrom nevyvolává absolutně žádné nepříjemnosti. Stejně jako u jakékoli jiné patologie je včasná diagnóza klíčem k normálnímu životu a dobrému zdraví. Pokud se budete řídit všemi doporučeními lékaře, onemocnění vám nepřipomíná.

Gilbertův syndrom (Gilbertův Crohnův onemocnění) je dědičná patologie, při které dochází k narušení užívání bilirubinu. Toto onemocnění je předáváno dětem od rodičů.

Gilbertův syndrom je autosomální dominantní nemoc.

Příčiny a rizikové faktory

Onemocnění postihuje více mužů než žen a obvykle se projevuje po pubertě. Proto jsou ohroženi mladí lidé ve věku 12 let a starší. To je vrozená metabolická porucha. Riziko tohoto onemocnění je větší u dětí, jejichž rodiče jsou nemocní Gilbertovým syndromem.

Faktory, které zvyšují množství bilirubinu v krvi:

  • infekce;
  • konzumace alkoholu;
  • kouření;
  • drogy;
  • některé léky (jako je simvastatin, atorvastatin, ibuprofen, acetaminofen, buprenorfin);
  • zranění a operace.

K provokujícím faktorům, které zhoršují onemocnění, patří odchylka od dietní výživy, stresových situací, studených a virových onemocnění.

Hlavní příčinou onemocnění je snížení aktivity enzymu glukuronosyltransferázy, což usnadňuje konverzi toxického nepřímého bilirubinu na přímé a netoxické.

Pokles glukuronosyltransferázy je způsoben genem UGT 1A1. Změna nebo mutace tohoto genu vede ke vzniku Gilbertova syndromu.

Etapy onemocnění a klinické projevy

Hlavním rysem patologie je žloutnutí sklery (část oční bulvy, která by měla být bílá). Navíc je možné žloutenku kůže.

Mnoho pacientů si stěžuje na špatnou koncentraci pozornosti, nevolnost, bolest v těle a žaludku, průjem a depresivní stav.

Gilbertův syndrom narušuje imunitní systém, často s nachlazeními a infekčními nemocemi.

Takéto onemocnění je charakterizováno manifestací následujících příznaků:

Během exacerbace nemoci je možné změnit barvu moči (tmavé), bledé stolice, silné pocení a nesnášenlivost s mastnými potravinami.

Pacienti si rovněž stěžují na bolesti hlavy, tachykardie, ztráta paměti, necitlivost a brnění v končetinách, zvracení, nadměrná žízeň, pocit chladu a úzkost, bolest svalů a kloubů, úzkost, nadýmání, fotosenzitivních, průjem nebo zácpa, bolest v očích a nosních dutin.

Gilbertův syndrom je charakterizován dvěma variantami proudu. V prvním případě se onemocnění vyskytuje v období 13-20 let, v druhém až do 13 let (pokud došlo k infekci akutní virové hepatitidy).

Podrobnější informace o této nemoci informují lékaři, viz video:

Jaké testy se provádějí k identifikaci onemocnění?

Často je onemocnění zjištěno během rutinního krevního testu. U Gilbertova syndromu se zvyšuje obsah bilirubinu v krvi. Celkový bilirubin by měl být nižší než 1,1 mg na deciliter krve. S Gilbertovým syndromem se toto číslo zvyšuje na 2 a dokonce až na 5 mg.

Vyšší hodnoty bilirubinu naznačují další poruchu. Například u syndromu Kriegler-Najjar je jeho hodnota vyšší než 20 mg / ml.

K diagnostice patologie se provádějí jaterní testy. Je třeba zjistit ukazatele cholesterolu, albuminu, protrombinového indexu a další. Je možné provést speciální diagnostické testy: hladovění, test s fenobarbitalem, test s kyselinou nikotinovou, test rifampicinu.

Nutné instrumentální studie: ultrazvuk, CT, jaterní biopsie, elastografie.

Komplikace a důsledky

Mnoho pacientů má zájem o komplikace onemocnění. Lidé chtějí být připraveni na cokoli. Lékař musí pacienta informovat o možných následcích. Někteří pacienti nemusí mít důsledky, je však nutné znovu prověřit, aby byla léčba účinná.

Ostatní mohou mít následující komplikace:

  • přechodná pigmentová hepatóza;
  • chronická hepatitida;
  • cholelitiáza.

Abychom se vyhnuli komplikacím, je nutno implicitně dodržovat doporučení lékařů.

Tradiční léčba Gilbertova syndromu

Jako taková neexistuje žádná léčba této choroby. Lékař by měl pacientovi informovat o stravě a pravidlech chování v případě exacerbace. Doba remise může trvat několik let, zvláštní léčba se nevyžaduje.

Léky mohou být předepsány pouze v případě, že se vyskytne žloutenka a zhoršení stavu pacienta.

Pokud je dyspeptická porucha, užívejte antiemetické léky a trávicí enzymy, které pomáhají při trávení.

Léčba Gilbertova syndromu Corvalolem je možná, působí mírně měkčí než fenobarbital. Fenobarbital je přičítán induktorům systému jater monooxidázy, lék rychle stabilizuje hladinu bilirubinu.

Pokud je onemocnění vážně zanedbáváno a neumožňuje lékařskou terapii, je nutná lékařská intervence ve formě operace s transplantací jater.

Rizika chirurgické léčby Gilbertova syndromu mohou být následující: infekce, trombóza, stenóza jaterní tepny nebo žíly.

Léčba lidovými prostředky

Terapie s lidovými léky je nutná k odstranění žloutenky. Vzhledem k tomu, že Gilbertův syndrom je onemocnění jater, léčba bude zahrnovat použití různých infuzí, vývarů a čajů.

Oblíbené recepty infuzí:

  1. Vezměte 1 polévkovou lžíci. l. sušené a nasekané čekanky, nalijeme 500 ml vařené vody a pomalu hoříme. Infuzní roztok se má vařit po dobu přibližně půl hodiny, poté se infuze podává 1 hodinu. Když se infuze ochladí, napněte a užívejte 50 ml třikrát denně;
  2. Lahvička vonného ječmene se nalije do 200 ml studené vody. Lék je podáván 1 noc. Během dne by měl být v malých džbáních opilý;
  3. V 500 ml dobré vodky nalijte 50 g práškovitého bodláka. Lék trvá dva týdny. Agent musí být pravidelně smíchán. Vezměte lékařskou infuzi 4x denně před jídlem. Způsob použití: zředěte ve 100 ml vody 20-30 kapek léčiva.
  4. Strouhaný 500 mg kořenů křenu se nalije do vroucí vody. Po dni filtrování produktu. Před jídlem užijte 50 ml. Průběh léčby je 7 dní.

Pro přípravu čajů používejte takové léčivé rostliny, jako jsou kukuřičný škrob, elecampan, měsíček, borůvka, papoušek, mléč, bodlák. Dekorace na bázi těchto bylin lze použít samostatně, střídavě a ve sbírce.

Efektivní vývar s Gilbertovým syndromem

Fytoterapeuti a tradiční léčitelé nabízejí mnoho receptů na odvar z léčivých rostlin. Jsou velmi snadné se připravit a nemusíme trvat na tom. Hlavním důvodem při přípravě lidových léků doma je dodržení dávkování. Recepty:

  1. Vynikající prostředek proti žloutence je odvar od nemorálního. V litru vody nalijte 20 g drcené rostliny, vařte, až do poloviny objemu kapaliny zůstane v hrnci. Napijte 100 ml infuzí třikrát denně. Použijte odvar, dokud žloutenka nevyjde;
  2. Trnité trnité je velmi užitečné pro játra. Bodlák je považován za univerzální rostlinu. Připravit odvar z 3 polévkové lžíce. l. rozdrcené semena nalijte 0,5 litru vody. Umístěte produkt na vodní lázni tak, aby se voda rychle neodvzdušnila. Zředte lék 40-60 minut, množství tekutiny by mělo být sníženo o polovinu. Nechte vychladnout a potom filtr vyčistěte. Vezměte přípravek na 20 ml třikrát denně. Je lepší jíst vývar před jídlem. Léčba trvá až 2 měsíce, dokud žloutenka neprojde.

Kromě léků, infuzí, čajů a vývarů by měly být užívány multivitamínové komplexy.

Životní styl, strava a strava

Naneštěstí se dietní výživa musí neustále sledovat, aby nedošlo k relapsu.

Tabulka uvádí povolené a zakázané potraviny při Gilbertově syndromu:

Osoba s diagnózou Gilbertova syndromu nemůže zvedat zátěž, těžce zatěžovat tělo. Podmínka se může výrazně zhoršit po dlouhé životnosti.

Snažte se udělat přestávky mezi prací a vyhnout se výraznému psycho-emocionálnímu stresu.

Gilbertův syndrom je porucha jater, která je doprovázena zvýšeným množstvím bilirubinu v krvi. Nevyžaduje zvláštní léčbu.

Hlavním úkolem léčby je konzistence a pravidelnost. Informujte lékaře o nových příznacích. Žádné znamení nelze ignorovat.

Gilbertův syndrom je jednou z odrůd hereditární pigmentové hepatózy. Je spojena s poruchou metabolismu bilirubin v játrech a onemocnění se nazývá podmíněně. Je správnější považovat to za geneticky podmíněný rys organismu.

Patologie byla pojmenována po francouzském lékaři Augustine Gilbertovi, který jako první objevil syndrom. Nemoc je přenášena od rodičů k dětem - zdrojem může být buď matka nebo otec. Tento typ dědičnosti se nazývá autosomální dominantní.

Nemoc je častější u mužů a vyskytuje se u 2-5% světové populace.

Gilbertův syndrom - co to je v jednoduchých slovech

Jedná se o vrozené chronické onemocnění, v němž je narušeno užívání volného bilirubinu v jaterních buňkách - hepatocytech. Jiná jména jsou benigní, nehemolytická rodinná žloutenka, ústavní hyperbilirubinemie.

- Co je to Gilbertův syndrom? Jednoduše řečeno, můžete popsat, jak proces akumulace v krvi bilirubinu, který se normálně převádí do jater a vylučuje se z těla žlučí.

- Co je nebezpečný Gilbertův syndrom? Prognóza onemocnění je příznivá - nevede ke smrti a únik hlavně v chronické formě nepřináší bolesti a nepohodlí.

Mnoho lidí po celý život ani nepochybuje o přítomnosti choroby, dokud se v krvi nezvýší bilirubin.

Nicméně, non-compliance s dietní režim, nebo z důvodu předávkování drogami, a to z jiných faktorů pro onemocnění se zhoršuje, a někdy vyvinout komplikace -, pankreatitida, cholangitis, chronická hepatitida, a jen zřídka - selhání jater. Jednoduše řečeno, nemusíte mít podezření na toto onemocnění (zvláště pokud neexistují žádné viditelné příznaky "žloutnutí"), dokud nepřekročíte určitou čáru ve stravě nebo léčbě.

  • E80.4. - kód Gilbertova syndromu podle ICD 10 (Mezinárodní klasifikace nemocí).

Příčina Gilbertova syndromu

Během rozpadu hemoglobinu se vytváří bilirubin a primární nevázaná forma této látky je toxická. Obvykle se její výměna skládá z několika etap:

  • transport v krevní plazmě do jater;
  • zachycení jeho molekul hepatocyty;
  • transformace na netoxickou, vázanou formu (konjugaci);
  • biliární exkrece, nebo prostými slovy - dostat se do tajemství žluči;
  • konečná destrukce a exkrece ve střevě, kde žluč pochází z žlučníku.

Důvod pro Gilbertův syndrom spočívá v mutaci genu UGT 1A1. On je odpovědný za práci enzymu, který transformuje molekulu bilirubin do non-volné formě. Když je onemocnění, její činnost je snížena asi o třetinu normy. To také doprovází:

  1. Snížená schopnost hepatocytů zachytit bilirubin;
  2. Porucha funkce enzymu, která ji přenáší na membrány jaterních buněk.

V důsledku toho jsou narušeny první tři stadia metabolismu bilirubinů, akumulují se v krvi a při exacerbaci vedou k výskytu symptomů Gilbertovy nemoci, které budou popsány později.

Symptomy Gilbertova syndromu, foto

fotografické projevy Gilbertova syndromu

Během doby remisí se syndrom nevykazuje. První příznaky se ve většině případů vyskytují během puberty - od 13 do 20 let. V mladším věku se onemocnění projevuje v případě infekce dítěte akutní virovou hepatitidou.

Příznaky a příznaky Gilbertovy nemoci se vyvíjejí pouze s exacerbací a v převážné většině případů je to mírná žloutenka.

To se projevuje barvením pokožky, sliznic a žluči ve žluté - tzv. "Játrové masce". Závažnost odstínu je jasně viditelná, když hladina bilirubinu v krvi dosahuje 45 μmol / l nebo více. K žloutence se přidává vzhled xanthelasma - žlutých granulovaných inkluzí pod kůži horních a dolních víček, což je spojeno s dysplazií pojivové tkáně.

Asi polovina pacientů si stěžuje na nepohodlí v gastrointestinálním traktu:

  • nevolnost;
  • snížená chuť k jídlu;
  • eructace;
  • pálení žáhy;
  • plynatost;
  • narušení stolice.
  • slabost, závratě;
  • nepohodlí v játrech;
  • horká chuť v ústech;
  • opuch nůžek;
  • snížení krevního tlaku;
  • dušnost a bolest v srdci;
  • úzkost, podrážděnost;
  • bolesti hlavy.

Při exacerbaci syndromu se barva výtoku často mění a výkaly se stávají bezbarvou.

Během života se provokatéři zhoršují:

  1. Porušení podpůrné stravy, hladovění;
  2. Pití alkoholu nebo drog;
  3. Vysoká fyzická aktivita;
  4. Stres, přepracování;
  5. Virové infekce (chřipka, herpes, HIV a další);
  6. Akutní formy stávajících chronických patologií;
  7. Přehřátí těla, hypotermie.

Příjem velkého množství určitých léků také ovlivňuje exacerbaci genetického syndromu Gilberta. Patří mezi ně: aspirin, paracetamol, streptomycin, kofein, steroidy, chloramfenikol, cimetidin, rifampicin, chloramfenikolu.

Diagnóza Gilbertova syndromu

Po vyšetření a sběru anamnézy (stížnosti, anamnézy) se provádí laboratorní vyšetření. Ošetřující lékař posílá testy na Gilbertův syndrom, mezi něž patří speciální diagnostické testy:

  1. Půst. První vzorek bilirubinu se odebere na prázdný žaludek ráno před testem, druhý - po 48 hodinách, během kterého osoba dostane s jídlem ne více než 400 kalorií denně. Když se hladina bilirubin na dva dny zvýší o 50-100%.
  2. Vzorek s fenobarbitalem. Pokud se objeví Gilbertův syndrom, užívání tohoto léku pět dní vede k poklesu bilirubinu v krvi.
  3. Testujte s kyselinou nikotinovou. 40 mg látky se podává intravenózně a pokud se zvýší procento bilirubinu, výsledek se považuje za pozitivní.

Jiné diagnostické metody:

  • analýza moči pro přítomnost bilirubinu;
  • biochemická a obecná analýza krve;
  • molekulární diagnostika DNA;
  • krevní test na přítomnost virové hepatitidy;
  • analýza stercobilinu - u Gilbertova syndromu nebyl detekován tento produkt rozkladu bilirubin v stolici;
  • koagulogram - hodnocení koagulability krve.

Diagnóza Gilbertova syndromu zahrnuje techniky, jako je ultrasonografie a počítačové tomografie břicha a jaterní biopsie Elastografie (studie identifikace jaterní fibróza tkáně).

Taktika léčby Gilbertova syndromu

V době remisí, která může trvat mnoho měsíců, let a dokonce i celý život, není nutné zvláštní zacházení. Zde je hlavním úkolem zabránit zhoršení. Je důležité dodržovat dietu, režim práce a odpočinku, nepřekračovat a zabránit přehřátí organismu, vyloučit vysoké zatížení a nekontrolované užívání drog.

Léčba Gilbertovy nemoci s vývojem žloutenky zahrnuje užívání léků a diety. Z léků se používá:

  1. Barbituráty - snižují koncentraci bilirubinu v krvi;
  2. Hepatoprotektory (Essentiale, Ursosan, Karsil, extrakt z bodláku) - podporují funkci jater;
  3. Cholagogue přípravky (Hofitol, Carlsbad sůl, Holosas) a byliny s podobným akcí - urychlit pohyb žluče;
  4. Enterosorbenty (Polysorb, Enterosgel, aktivní uhlí) - pomáhají odstranit bilirubin ze střeva;
  5. Prostředky pro prevenci cholecystitidy a cholelitiázy.

U dospívajících může být předepsán flumecinol namísto silných barbiturátů. Je užíván v malých dávkách a před spaním, protože způsobuje ospalost a letargii.

Fyzioterapeutická opatření zahrnují použití fototerapie, při které modré žárovky zničí bilirubin nahromaděný v kůži.

Tepelné postupy v oblasti břicha a jater jsou nepřípustné.

Je-li to nutné, symptomatická léčba zvracení, nevolnosti, pálení žáhy, průjem a dalších poruch trávicího systému. Povinné používání vitaminů, zejména skupiny B. Mimochodem reorganizovat všechny existující v těle ohnisek nákazy a žlučových cest patologie terapii.

Pokud hladina bilirubinu v krvi dosáhne kritické hladiny (nad 250 μmol / l), pak je indikována krevní transfúze a zavedení albuminu.

Dieta u Gilbertova syndromu

Terapeutická strava zahrnuje použití, ve kterém:

  • různé druhy krůt;
  • libové maso a ryby;
  • ovoce a zelenina - čerstvé a vařené;
  • odtučněný jogurt, tvaroh, jogurt, kvašené mléko;
  • suché sušenky, pšeničný chléb;
  • čerstvě lisované nekyslé šťávy, slabý čaj, kompot;
  • zeleninové polévky.
  • pečené pečivo;
  • tučné, tučné maso;
  • špenát;
  • hořčice, pepř, jiné koření a koření;
  • káva;
  • špenát a šťovík (protože obsahují kyselinu šťavelovou);
  • čokoláda, kakao;
  • vejce;
  • alkoholické a sýtené nápoje;
  • zmrzlina, mastné mléko, zakysaná smetana, sýr.

Plná vegetariánství je kontraindikována.

Dodržování stravy u Gilbertova syndromu nejen zmírňuje stav během žloutenky, ale také snižuje riziko exacerbace.

V srdci Gilbertova syndromu je genetická vada, která vede k poškození jater a vzniku žloutenka a dyspeptického syndromu. Patognomické znamení je zvýšení pigmentu žluči v krvi. Účinně ošetřena dietou a barbituráty. Gilbertův syndrom je běžné onemocnění, které často postihuje muže.

Jak identifikovat Gilbertův syndrom bez lékařského vzdělání

Gilbertův syndrom se nazývá jaterní dysfunkce nebo rodinná žloutenka (nehemolytická). Co to znamená? To, že je zděděno a charakterizováno zvýšením žlučového pigmentu v krvi. Gilbertův syndrom je dědičný autosomálně dominantním typem, tj. v chromozomovém souboru jednoho z rodičů je dominantní gen, který je předán dítěti.

Taková nemoc se vyvíjí v mladém věku (3-13 let), chlapci jsou častěji nemocní. Existuje pokles konjugační funkce jater, tj. Schopnost vázat volný bilirubin v krvi. Morfologická patologie Gilbertova syndromu je charakterizována ukládáním tuku v hepatocytech (buňkách jater). Patologie má chronický průběh.

Jednoduše řečeno, patologie vychází z defektu genu, který se podílí na výměně bilirubinu - žlučového pigmentu, který je produktem rozpadu hemoglobinu v erytrocytech. Krev zvyšuje obsah nepřímého bilirubin do 100 μmol / l, žloutenku, celkovou slabost, dyspeptické jevy, autonomní dystonii, sníženou psychomotorickou aktivitu. Existují ne-lokalizované bolesti břicha, zvýšení velikosti jater. Onemocnění je léčitelné, ale často dochází k relapsům v důsledku chronického průběhu.

Současné faktory

Pokud nevyvoláváte nemoc, nemusí se projevit. Ale děti často mají chyby ve výživě, jsou citově nestabilní a snaží se v raném věku stát se dospělými kvůli špatným návykům, které mají špatný účinek na játra.

Současné faktory, které vedou k rozvoji onemocnění, zahrnují především špatnou stravu, kdy dietu dominují akutní, mastné potraviny, pokrmy z polotovarů, když pacient hladuje. Přítomnost stresu, emoční nestability vedou k aktivaci vadného genu ak vývoji nemoci. Také nadměrná fyzická námaha (těžké cvičení), konzumace alkoholu, poranění v minulosti a chirurgické zákroky mají negativní dopad na zdraví.

Pokud má pacient nízký práh imunitní ochrany (časté virové nebo nachlazení), objeví se také Gilbertův syndrom. Příjem léků (antibiotika, antikonvulzivní léky), jmenovitě aspirin, který nelze užívat dětem mladším 12 let, způsobuje žloutenku. Pokud dominantní alela genu poruší normální strukturu genotypu, pak i se zdravým životním stylem dojde k malátnosti.

Nejčastěji se nemoci projevují nebo projevují pouze u dyspeptických jevů, které lze snadno odstranit pomocí léků. Co to je toto onemocnění a jaké příznaky to doprovází?

Symptomatické příznaky onemocnění:

  • žloutenka kůže, včetně sklery, spojivky a sliznic;
  • porucha spánku, nespavost (nedostatek spánku);
  • dyspeptické jevy (přítomnost hořké chuti v ústech nebo hořká hmota po jídle často způsobuje pálení žáhy, nevolnost, stolice se mění od zácpy až po průjem);
  • nadýmání (otoky střevních smyček);
  • pocit plného žaludku;
  • bolest v játrech je tupá a tahá;
  • zvětšení jater, ascites (přítomnost volné tekutiny v břiše) - je extrémně vzácné.

Žlutá sliznice je hlavním znakem selhání jater, který vyžaduje diagnózu a léčbu před nástupem progrese onemocnění.

Diagnostika

Za přítomnosti výše uvedených symptomů je nutné kontaktovat lékaře gastroenterology, aby podstoupil fyzické vyšetření a vyšetření, provedl laboratorní testy a provedl instrumentální výzkumné metody.

Fyzické vyšetřování zahrnuje dotazování pacienta o průběhu onemocnění, o tom, jak žloutenka začala po infekci nebo fyzické námaze hladovět. Při fyzickém vyšetření bude subkrinita bolestí a sliznic vyjádřena kůže (žloutnutí). Laboratorní testy zahrnují analýzu krve a moči, výkaly. Poslední analýza ukazuje lékaři úroveň celkového, vázaného a volného bilirubinu. B Gilbertova nemoc je charakterizována zvýšením volné frakce bilirubinu.

Dále se zkoumá hladina celkového proteinu, alkalické fosfatázy, ALT. AST, GGTP - mohou růst nebo zůstat v normálním rozsahu. Je důležité provést diagnostiku na molekulární úrovni - provést DNA analýzu genu UDFGT, podle něhož je určeno zvýšení počtu otáček genu TA. Je důležité provést analýzu stolicí pro sterocilin, která by měla být negativní. Je nutná polymerázová řetězová reakce, která odhaluje defekt genetického enzymu, který se účastní výměny bilirubinu.

Pro úplnou laboratorní diagnostiku onemocnění jsou prováděny vzorky s hladovění, fenobarbital, kyselina nikotinová, rifampicin. Takže dva dny pacient jedí jídlo, jehož celková energetická hodnota je 400 kcal / den. Potom proveďte krevní test na bilirubin: pokud hladina stoupá o 50-100%, pak vzorku (+).

Fenobarbital určuje konjugační funkci jater, vzorek je pozitivní, jestliže hladina žlučovodního pigmentu klesá na pozadí používání fenobarbitalu (3 mg / kg po dobu 5 dnů). Nicotinový test je pozitivní, jestliže po injekci roztoku (40 mg) se hladina pigmentu žluči zvyšuje v důsledku osmotické rezistence červených krvinek.

K vyloučení dalších onemocnění, které způsobují dysfunkci jater, jsou určeny markery hepatitidy A, B, C, D, E, výsledek protrombinového času je důležitý. Byl proveden bromsulfaleinový test, jehož výsledkem je snížení hladiny uvolňování bilirubin. Test na rifampicin je navíc považován za pozitivní, pokud se po podání antibiotika (900 mg) zvyšuje hladina nepřímého bilirubinu.

Přístrojová diagnóza onemocnění zahrnuje:

  • Ultrazvuk břišní (určení velikosti jater, sleziny, přítomnosti a velikosti kamení v žlučníku);
  • esophagogastroduodenoscopy.
  • perkutánní punkční jaterní biopsie provedená pro další histologickou diagnózu biopsie a vyloučení cirhózy nebo chronické hepatitidy;
  • počítačová tomografie, která bude ukazovat jaterní řezy přesně na milimetr a nedovolí diagnostikovat patologii;
  • Pro stanovení stupně fibrózy byla provedena elastografie.

Než provedete správnou diagnózu, lékaři zacházejí s exacerbací chronických onemocnění (gastritida, cholelitiáza, pankreatitida, hepatóza). Pokud symptomy nemoci nezmizí, je to polymerázová řetězová reakce, která pomáhá určit defekt genu. Pak je předepsána zvláštní léčba.

Diferenciální diagnostika

Při diagnostice je důležité vyloučit onemocnění podobná klinickému obrazu Gilbertův syndrom nebo se projevují častými příznaky poškození jater.

Diferenciální diagnostika zahrnuje:

  • , B, C, D, E;
  • mechanická nebo hemolytická žloutenka;
  • Rot Rot, Kriegler-Nayyarův syndrom a také Dabin-Johnson;
  • fibro-lamelární nebo hepatocelulární karcinom jater;
  • tuková hepatóza;
  • cholelitiáza;
  • cholangitida.

Správně shromážděná anamnéza pomáhá v naléhavé době diagnostikovat a předepisovat účinnou léčbu. Diferenciální diagnostika pomáhá vyloučit ty nemoci, které mají jen částečně podobné příznaky.

Jaká léčba je předepsána

Gilbertův syndrom je genetické onemocnění, takže léčba je zaměřena na snížení klinických příznaků a prevenci selhání jater. Přiřaďte dodržování režimu: v tělocvičně je nutné vyloučit těžké zátěže, užívat antibiotika, přípravky proti konvulznímu syndromu, steroidy, anabolika. Je důležité upustit od užívání alkoholických nápojů a kouření, užívání omamných látek nejen během léčby, ale také obecně.

Léčba Gilbertova syndromu začíná dietou, pacientovi je přiřazeno číslo 5. Je zakázáno jíst čerstvé buchty, chléb, tuk, špenát, masné maso a ryby. Nemůžete jíst hořčici, pepř, čokoládu a zmrzlinu a pít kávu. Je dovoleno jíst bílý chléb, tvarohové výrobky, polévky, nízkotučné druhy masa a ryb, ovoce, zeleninu, kompotu a čaj.

Léčba zahrnuje:

  • barbituráty;
  • cholagogue;
  • hepatoprotektory;
  • enterosorbenty;
  • léky proti zvracení, nevolnost;
  • trávicí enzymy.

Důsledky předčasného léčení

Gilbertův syndrom je neagresivní onemocnění, které vede k jaterní insuficienci. Ale pokud nebudete dodržovat dietu, užívat nelegální drogy, cvičit příliš, užívat alkohol a kouřit, objeví se komplikace. Jedná se o chronickou hepatitidu a cholelitiázu (v důsledku stagnace žluče se vytvářejí kameny, které blokují žlučové cesty nebo způsobují zánět stěny žlučníku).

Preventivní akce

Abychom zabránili rozvoji Gilbertovy nemoci, je nutné udržovat zdravý životní styl a ne provokovat aktivaci genetické vady enzymu.

K prevenci tohoto onemocnění patří:

  • použití minimálního množství léků, které mohou být toxické pro játra;
  • racionální výživa (převaha ovoce, zeleniny, obilovin, nízkotučné odrůdy masa a ryb, odmítnutí smažených, konzervovaných potravin);
  • zachování fyzického zdraví není intenzivní výcvik;
  • odmítání alkoholických nápojů a kouření, příjem anabolik, steroidů za účelem dosažení vysokých výsledků ve sportu;
  • pravidelné návštěvy lékaře a léčba gastritidy, hepatitidy, cholelitiázy, případně pankreatitidy.

Pokud by byla diagnostikována Gilbertova choroba u pár nebo jejich příbuzných, měli by se před plánováním těhotenství poradit s genetiky, aby se dítě narodilo zdravé bez této nemoci.

Předpověď počasí

Naštěstí prognóza onemocnění je příznivá, nicméně vysoká hladina pigmentu žluči bude po celý život. Pokud je léčba prováděna správně, při použití fenobarbitalu zůstává hladina bilirubinu normální. Při jakékoliv odchylce od stravy a doporučení se může vrátit žloutenka a dyspeptické jevy. Abyste se vyhnuli relapsu, je důležité dodržovat zdravý životní styl a snažit se nevyvolávat poruchy gastrointestinálního traktu. Prognóza v tomto případě je pozitivní.

Který se přenáší s dominantními geny jednoho z rodičů a představuje pigmentovou hepatózu. Je charakterizován konstantním zvýšením nevázaného bilirubinu a porušením jeho transportu v hepatocytech. Pro jednoduchého filistina nic neřekne frázi "Gilbertův syndrom". Jaké je nebezpečí takové diagnózy? Podívejme se na to společně.

Epidemiologie

Bohužel je to nejčastější forma dědičného poškození jater. To je zvláště rozšířené mezi africkou populací, mezi Asijci a Evropany je mnohem méně obyčejné.

Navíc je přímo spojena s pohlavím a věkem. V mladém a mladém věku je pravděpodobnost manifestace několikrát vyšší než u dospělých. Přibližně desetkrát častěji u mužů.

Patogeneze


Nyní budeme podrobněji porozumět tomu, jak je uspořádáno Co je to, prostými slovy, které nebudete popisovat. To vyžaduje specifické školení v oblasti pathomorfologie, fyziologie a biochemie.

V srdci onemocnění je porušení transportu bilirubinu na organely hepatocytů pro jeho vazbu na kyselinu glukuronovou. Důvodem je patologie transportního systému, stejně jako enzym, který váže bilirubin na jiné látky. Společně to zvyšuje obsah nevázaného A, protože se dobře rozpouští v tucích, pak všechny tkáně, které obsahují buňky, obsahují lipidy, hromadí je, včetně mozku.

Existují nejméně dvě formy syndromu. První se odehrává na pozadí nezměněných erytrocytů a druhá podporuje jejich hemolýzu. Bilirubin je stejným traumatickým agentem, který ničí lidské tělo. Ale to dělá pomalu, takže se necítí až do určitého okamžiku.

Klinika


Je těžké najít více tajemství než Gilbertův syndrom. Jeho příznaky jsou buď chybějící, nebo slabě vyjádřené. Nejčastějším projevem onemocnění je mírná žloutenka kůže a sklery.

Neurologické příznaky jsou slabost, závratě, únava. Možná nespavost nebo poruchy spánku v podobě nočních můr. Ještě méně zřídka charakterizují Gilbertův syndrom příznaky dyspepsie:

  • podivná chuť v ústech;
  • eructace;
  • pálení žáhy;
  • poruchy stolice;
  • nevolnost a zvracení.

Provokativní faktory


Existují určité podmínky, které mohou vyvolat Gilbertův syndrom. Symptomy projevu mohou být způsobeny porušením stravy s použitím léků, jako jsou glukokortikosteroidy a anabolické steroidy. Rovněž se nedoporučuje pít alkohol a profesionálně cvičit. Časté nachlazení, stres, včetně chirurgického zákroku a traumatu, mohou také mít negativní vliv na průběh onemocnění.

Diagnostika


Analýza Gilbertova syndromu jako jediného spolehlivého diagnostického znaku neexistuje. Obvykle se jedná o několik charakteristik, které se shodují v čase, místě a prostoru.

Všechno začíná anamnézou. Lékař se ptá na vedoucí otázky:

  1. Jaké jsou stížnosti?
  2. Jak dlouho se objevila bolest v pravém hypochondriu a co to je?
  3. Existují jaterní nemoci od příbuzných?
  4. Poznala pacientka ztmavnutí moči? Pokud ano, s čím se připojuje?
  5. Jaká strava se drží?
  6. Zda přijme léky? Pomáhají mu?

Pak přijde kontrola. Věnujte pozornost ikterické barvě pleti a skléře, bolestivým pocitům při pocitu žaludku. Po fyzikálních metodách začíná řada laboratorních testů. Test "Gilbertova syndromu" dosud nebyl vynalezen, takže terapeuti a praktičtí lékaři jsou omezeni na standardní protokol studie.

Zahrnuje nutně celkový krevní test (charakterizovaný zvýšením hemoglobinu, přítomností nezralých forem krvinek). Za ním jde o biochemii krve, která již byla nasazena k vyhodnocení stavu krve. Bilirubin se zvyšuje v malých množstvích, jaterní enzymy a proteiny akutní fáze také nejsou patognomonickým příznakem.

V případě onemocnění jater se u všech pacientů provede koagulogram, aby se případně upravila schopnost koagulace krve. Naštěstí jsou Gilbertův syndrom odchylky od normy nevýznamné.

Speciální laboratorní studie

Ideální diagnostickou volbou je studie molekulární DNA a PCR pro specifické geny, které jsou zodpovědné za výměnu bilirubinu a jeho derivátů. Chcete-li vyloučit hepatitidu, jako příčina onemocnění jater, vložte protilátky proti těmto virům.

Z obecných studií je také povinný test moči. Jsou vyhodnocena barva, průhlednost, hustota, přítomnost buněčných prvků a patologické nečistoty.

Kromě toho jsou prováděny speciální diagnostické testy, aby se lépe zkontrolovala hladina bilirubinu. Existuje několik typů:

  1. Vzorek s hladem. Je známo, že po dvoudenní nízkokalorické dietě u lidí se hladina tohoto enzymu zvyšuje o faktor 1,5 nebo 2. Stačí, abyste provedli analýzu před zahájením studie a poté po 48 hodinách.
  2. Nicotinový test. Čtyřicet miligramů kyseliny nikotinové se intravenózně podává pacientovi. Rovněž se očekává zvýšení hladiny bilirubinu.
  3. Barbiturický test: užívání fenobarbitalu tři miligramy na kilogram po dobu pěti dnů způsobuje přetrvávající pokles hladiny enzymu.
  4. Rifampicin test. Jednoduše stačí zavést devět set miligramů tohoto antibiotika, aby se zvýšila hladina neviazaného bilirubinu v krvi.

Instrumentální výzkum

Především je to samozřejmě ultrazvuk. S jeho pomocí můžete vidět strukturu a krevní oběh nejen jater a žlučových cest, ale i dalších orgánů břišní dutiny, abyste vyloučili jejich patologii.

Pak je počítač skenován. Znovu vyloučit všechny ostatní pravděpodobné diagnózy, protože u Gilbertova syndromu zůstává struktura jater nezměněna.

Další etapou je biopsie. Nezahrnuje nádory a metastázy, umožňuje další biochemické a genetické studie se vzorkem tkáně a provede konečnou diagnózu. Alternativou je elastografie. Tato metoda umožňuje posoudit stupeň transformace jaterních jater a vyloučit fibrózu.

Děti

Gilbertův syndrom se u dětí projevuje od tří do třinácti let. Neovlivňuje kvalitu a očekávanou délku života, proto nedošlo k významným změnám ve vývoji dítěte. Provádět její projev u dětí může stres, cvičení, začátek menstruace u dívek a puberty u chlapců, lékařská intervence ve formě operací.

Navíc chronické infekční nemoci, vysoké teploty po dobu delší než tři dny, hepatitida A, B, C, E, ARI a ARVI tlačí tělo k poruše.

Nemoc a vojenská služba

Mladý muž nebo dospívající je diagnostikován Gilbertovým syndromem. "Jsou v této armádě zapojeni do armády?" Jeho rodiče si okamžitě myslí a on sám. Koneckonců, s takovou nemocí je nutné zacházet s vaším tělem opatrně a vojenská služba nemá s tím nic společného.

Podle nařízení ministerstva obrany jsou mladí muži s Gilbertovým syndromem povoláni k naléhavé službě, ale existují určité výhrady ohledně místa a podmínek. Nebude možné úplně uniknout povinnosti. Abyste se cítili dobře, musíte postupovat podle následujících jednoduchých pravidel:

  1. Nepijte alkohol.
  2. Je dobré a správné jíst.
  3. Vyhněte se intenzivnímu tréninku.
  4. Neužívejte léky, které mají nepříznivý vliv na játra.

Takoví rekruti jsou ideálně vhodní například pro práci v ústředí. Nicméně, pokud si myslíte na myšlenku vojenské kariéry, pak bude muset být opuštěn, protože Gilbertův syndrom a profesionální armáda jsou neslučitelné věci. Dokonce i při předkládání dokumentů vyššímu vzdělávacímu ústavu pro příslušný profil bude komise nucena odmítnout z pochopitelných důvodů.

Takže pokud jste vy nebo vaši blízcí byli diagnostikováni s Gilbertovým syndromem, "berou do armády?" - to už není naléhavý problém.

Léčba


Zvláštní trvalá léčba lidí s touto chorobou se nevyžaduje. Nicméně je doporučeno, aby byly splněny určité podmínky, aby nedošlo k exacerbaci choroby. Především by lékař měl vysvětlit pravidla výživy. Pacientovi je dovoleno jíst kompoty, slabý čaj, chléb, tvaroh, lehké zeleninové polévky, dietní maso, drůbež, kaše a sladké ovoce. Silně zakázané čerstvé droždí pečené zboží, sádlo, šťovík a špenát, masné maso a rybí odrůdy, pikantní koření, zmrzlina, silná káva a čaj, alkohol.

Zadruhé, osoba je povinna dodržovat režim spánku a odpočinku, ne nakládat se fyzickými zátěžemi, nikoliv užívat léky bez konzultace s ošetřujícím lékařem. Jako základ způsobu života je nutné zvolit odmítnutí špatných návyků, protože nikotin a alkohol zničí červené krvinky a to ovlivňuje množství volného bilirubinu v krvi.

Pokud je vše správně pozorováno, Gilbertův syndrom je téměř neviditelný. Co je nebezpečné pro relaps nebo poruchu stravy? Aspoň výskyt žloutenky a jiné nepříjemné následky. Při projevování příznaků jsou předepsány barbituráty, cholagogue a hepatoprotektory. Kromě toho zabraňte tvorbě žlučových kamenů. Pro snížení hladiny bilirubin se používají enterosorbenty, ultrafialové záření a enzymy, které pomáhají při trávení.

Komplikace

Zpravidla není děsivé onemocnění nic děsivé. Držitelé to žijí po dlouhou dobu, a pokud splňují předepsání lékaře, pak šťastně. Ale z nějakého pravidla existují výjimky. Takže jaké překvapení může představovat Gilbertův syndrom? Co je nebezpečné, je pomalé, ale pravdivé selhání kompenzačních schopností lidského těla?

V případě škodlivého režimu porušovatelů a diety se chronická hepatitida nakonec vyvíjí a už ji nelze vyléčit. Je třeba provést operaci transplantace jater. Dalším nepříjemným extrémem je cholelitiáza, která se příliš dlouhou dobu nezobrazuje a pak udeří rozhodující ránu do těla.

Prevence


Vzhledem k tomu, že tato nemoc je genetická, neexistuje žádná zvláštní prevence. Jediná věc, která může být doporučena, je provést genetickou konzultaci před plánováním těhotenství. Lidé, kteří mají dědičnou predispozici, mohou být doporučeni, aby vedli zdravý životní styl, vyloučili hepatotoxické léky, alkohol a kouření. Kromě toho je nutné podstoupit pravidelné lékařské prohlídky, nejméně jednou za šest měsíců, aby se zjistily diagnózy, které mohou vyvolat vznik onemocnění.

To je on, Gilbertův syndrom. Co to je, jednoduchými slovy je stále obtížné odpovědět. Procesy v těle jsou příliš komplikované, aby byly okamžitě pochopeny a přijaty.

Naštěstí lidé s touto patologií nemají důvod se bát o jejich budoucnost. Zvláště hypochondriaky mohou být jakýkoliv malátnost u Gilbertova syndromu. Proč je tento přístup nebezpečný? Hyperdiagnostika všeho najednou.

Železo: struktura atomu, rozšíření v přírodě. Fyzikální a chemické vlastnosti železa. Aplikace železo Ferrum - kovový prvek sekundárního podskupiny VIII skupiny 4 období periodické.
Struktura železa atomu je možná z oxidačních stavů


Související Články Hepatitida